Die sekundären mitochondrialen Lebererkrankungen werden durch ein Metall, Medikament, Toxin oder endogenen hepatotoxischen Metaboliten verursacht. Die häufigste sekundäre mitochondriale Hepatopathie war in der Vergangenheit das Reye-Syndrom, dessen Prävalenz in den 1970er Jahren einen Höhepunkt erreichte und das eine Sterblichkeitsrate von > 40 % aufwies. Obwohl sich die Sterblichkeit nicht verändert hat, ist die Prävalenz von > 500 Fällen im Jahr 1980 auf 535 Fälle pro Jahr in den 90er Jahren zurückgegangen.
Wie lange dauert es, bis man am Reye-Syndrom erkrankt?
Es wird bei einem genetisch anfälligen Individuum durch das Zusammenspiel einer Virusinfektion (Influenza, Windpocken) und der Verwendung von Salicylat ausgefällt. Klinisch ist es durch eine Viruserkrankung gekennzeichnet, die sich abzuklingen scheint und durch den akuten Beginn von Erbrechen und Enzephalopathie gekennzeichnet ist. Die Symptome einer neurologischen Erkrankung können schnell zu Anfällen, Koma und Tod führen. Bei Auftreten von Erbrechen liegt immer eine Leberfunktionsstörung mit Koagulopathie und erhöhtem SGOT, SGPT (Leberenzyme) und Ammonium vor. Es ist wichtig, darauf aufmerksam zu machen, dass die Patienten anikterisch bleiben (kein Ikterus, gelbliche Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute) und der Bilirubinspiegel im Serum normal ist.
Leberbiopsien zeigen mikrovesikuläre Steatose ohne Anzeichen einer Entzündung oder Lebernekrose. Der Tod tritt in der Regel als Folge eines erhöhten Hirndrucks und einer Hernie auf. Bei den überlebenden Patienten ist die Leberfunktion vollständig wiederhergestellt, sie sollten jedoch sorgfältig auf Oxidation von Fettsäuren und Störungen des Fettsäuretransports untersucht werden.
Das Reye-Syndrom ist eine zweiphasige Erkrankung, bei der es zu einem viralen Prodrom (Infektion der oberen Atemwege, Varizellen oder Gastroenteritis, häufiger bei jüngeren Kindern) kommt, das mehrere Tage oder Wochen – durchschnittlich 3 Tage – nach einer plötzlichen Enzephalopathie und unkontrollierbarem Erbrechen (d. h. hartnäckiges oder unkontrollierbares Erbrechen) folgt.
Verschiedene Familien von Viren sind beteiligt: Influenza B (am häufigsten), Influenza A und Varicella-Zoster-Virus sind am häufigsten; Parainfluenza, Adenovirus, Coxsacky A und B, Echovirus, Epstein-Barr-Virus, Röteln, Masern, Cytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Parainfluenza und Poliomyelitis-Virus. Das Reye-Syndrom kann nach der Impfung mit aktiven Virusimpfstoffen auftreten.
Neurologische Symptome treten normalerweise 24–48 Stunden nach dem ersten Erbrechen auf; Lethargie ist in der Regel das erste neurologische Symptom und entwickelt sich zunehmend zu Reizbarkeit, Delirium, Krampfanfällen oder Koma. Der Grad der neurologischen Verschlechterung variiert von Patient zu Patient und wird durch die Intensität des Hirnödems und das Vorliegen einer intrakraniellen Hypertonie bestimmt, die mit einer Abnahme des Hirnperfusionsdrucks einhergeht oder nicht.
In 50 % der Fälle geht sie mit einer Hepatomegalie einher. Normalerweise kommt es nicht zu einer Gelbsucht oder sie ist minimal ausgeprägt.
Der Verdacht auf eine angeborene Stoffwechselerkrankung muss bestehen, wenn die Symptome oder auslösende Faktoren wie längeres Fasten, eine Ernährungsumstellung oder eine damit verbundene Stoffwechselbelastung erneut auftreten und ein anderes Familienmitglied kompatible Symptome aufweist.
Die Definitionskriterien für das Reye-Syndrom sind folgende:
- Akute nichtinfektiöse Enzephalopathie, klinisch dokumentiert durch Bewusstseinsstörungen, Liquor mit weniger als 8 Leukozyten/ml oder Hirngewebeprobe, die ein Ödem ohne perivaskuläre Beteiligung oder meningeale Entzündung zeigt.
- Durch Biopsie oder Autopsie dokumentierte Hepatopathie oder bis zu dreifacher Anstieg von ASAT, ALAT (Leberenzyme) oder Ammonium.
- Keine vernünftige Erklärung für Gehirn- oder Leberanomalien.
Für die meisten Patienten mit mitochondrialen Lebererkrankungen gibt es keine wirksame Behandlung. Eine neurologische Beteiligung verhindert häufig eine orthotope Lebertransplantation. Es wurden mehrere Medikamentenmischungen vorgeschlagen, darunter Antioxidantien, Vitamine, Cofaktoren und Elektronenakzeptoren, es wurden jedoch keine kontrollierten randomisierten Studien zur Bewertung dieser Medikamentenkombinationen abgeschlossen.
Daher sind aktuelle Therapiestrategien unterstützend. Es ist notwendig, den Hirndruck zu überwachen, Hirnödeme zu bekämpfen (deren Präsenz praktisch konstant ist), die Atmung aufrechtzuerhalten und Hämostasestörungen und andere biochemische Veränderungen zu kontrollieren; Dazu gehört der Zugang zu Venen und Arterien (für Elektrolytkontrolle, Blutzucker, Gerinnungstests und andere Parametermessgeräte) sowie die Durchführung einer assistierten Intubation und Beatmung.
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