Wie kann ein MCAD-Mangel verhindert werden?

ByDr. J. K. Hartmann

MCAD-Mangel, auch bekannt als mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, ist eine genetisch vererbte Erkrankung. Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erkrankung. Das charakteristische Symptom dieser Erkrankung ist eine gefährliche Hypoglykämie und sogar ein plötzlicher Tod oder Koma. Dieser Zustand wird durch langes Fasten, schwere Krankheiten oder Erbrechen ausgelöst.

Wie kann ein MCAD-Mangel verhindert werden?

Ein MCAD-Mangel wird typischerweise durch lange Fastenperioden ausgelöst. Es wird auch bei schweren Erkrankungen ausgelöst, bei denen es zu einer Stoffwechseldekompensation und einem hohen Energiebedarf kommt. Um einem MCAD-Mangel vorzubeugen, ist es wichtig, lange Fastenzeiten zu vermeiden. Außerdem empfiehlt es sich, Vorsorge zu treffen, damit man nicht so häufig krank wird, da im Krankheitsfall typischerweise die Nahrungsaufnahme des Körpers zurückgeht und der Energiebedarf sehr hoch ist. Menschen, die von einer MCAD-Mangelstörung betroffen sind, bleiben in der Regel asymptomatisch, bis sie mit einer Situation konfrontiert werden, die sie längerem Fasten oder einer schweren Krankheit aussetzt. Infolgedessen können Menschen, die von einem MCAD-Mangel betroffen sind, praktisch ihr ganzes Leben lang asymptomatisch bleiben, wenn sie solchen Erkrankungen nicht ausgesetzt sind. Folglich kann ein plötzlicher Tod das erste Symptom für die von dieser Erkrankung betroffenen Personen sein, da die erste Expositionsepisode bei diesen Personen zum Tod führen kann.

Da früher kein MS-Screening durchgeführt wurde, bestand die einzige Möglichkeit, bei einer Person einen MCAD-Mangel zu vermuten, darin, dass sie Anzeichen und Symptome zeigte. Außerdem wurde in den meisten Fällen plötzlicher Todesfälle ein MCAD-Mangel vermutet und sogar postmortal diagnostiziert. Mit der heutzutage verfügbaren MS-Screening-Option kann die Erkrankung jedoch bereits im frühen Säuglingsalter, also nur wenige Stunden nach der Geburt des Babys, erkannt werden. Sobald die Erkrankung diagnostiziert ist, konzentriert sich die allgemeine Behandlungs- und Behandlungsstrategie vor allem auf die Vorbeugung der Symptome, die sich aus dem MCAD-Mangel ergeben.

Vorbeugung eines MCAD-Mangels durch Ernährungsumstellung:

Ernährungsrichtlinien für Kleinkinder-

  • Säuglinge mit MCAD-Mangel können wie andere Kinder mit Säuglingsnahrung oder Muttermilch ernährt werden
  • Die heutigen Säuglingsnahrungen und auch die Muttermilch enthalten erhebliche Mengen an Fetten als Kalorienquelle, die im ersten Jahr für anabole Prozesse genutzt werden
  • Die Häufigkeit der Nahrungsaufnahme ist bei einem ansonsten gesunden Säugling mit MCAD-Mangel die gleiche wie bei jedem anderen Säugling
  • Die einzige Vorsichtsmaßnahme besteht in der nächtlichen Fastenzeit, die zwischen der Geburt und dem 4. Monat nicht länger als 4 Stunden und zwischen dem 5. und 12. Monat eine zusätzliche Stunde dauern sollte
  • Die ausreichende Muttermilchmenge sollte bei gestillten Säuglingen überwacht werden, indem eine angemessene Gewichtszunahme und ein Sättigungsgefühl des Säuglings sichergestellt werden
  • Säuglingsnahrung mit MCT-Öl sollte bei Säuglingen mit MCAD-Mangel vermieden werden

Ernährungsrichtlinien für Kinder und Erwachsene-

  • Menschen, die von einem MCAD-Mangel betroffen sind, sollten sich grundsätzlich herzgesund ernähren
  • Die Ernährung sollte jeden Tag frisches Obst und Gemüse umfassen
  • Etwa 30 % des Brennwertes sollten aus den Fetten stammen
  • Die Ernährung sollte aus komplexen Kohlenhydraten bestehen
  • Überessenund übermäßiger Kalorienverbrauch sollte vermieden werden
  • Achten Sie auf Ihr Gewicht. Eine gesunde Gewichtszunahme ist von größter Bedeutung
  • Fettleibigkeitsowie längere Fastenzeiten können zu negativen Folgen führen

Die heutzutage sehr beliebte Diät befürwortet die Verwendung von viel Eiweiß oder Fett und wenig Kohlenhydraten. Dies ist höchst unangemessen, insbesondere für jemanden, der an einem MCAD-Mangel leidet

Nahrungsergänzungsmittel sind im Allgemeinen möglicherweise nicht erforderlich, da in den Ernährungsrichtlinien bei MCAD-Mangel die Aufnahme oder Vermeidung von Nährstoffen nicht empfohlen wird

MCAD-Mangel ist eine genetisch vererbte autosomal-rezessive Erkrankung. Um einem MCAD-Mangel vorzubeugen, ist es besonders wichtig, langes Fasten zu vermeiden und Vorkehrungen zu treffen, um schwere Krankheiten oder Erbrechen zu vermeiden. Um einem MCAD-Mangel vorzubeugen, wird empfohlen, die empfohlenen Kalorien je nach Alter, Geschlecht und Gewicht zu sich zu nehmen und eine Diät gemäß den Empfehlungen eines Ernährungsberaters einzuhalten.

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