Hämophilie B ist die zweithäufigste Form der Hämophilie , einer seltenen genetischen Blutgerinnungsstörung, die zu übermäßigen Blutungen führen kann. Hämophilie B kann mit synthetischen oder aus Plasma gewonnenen Ersatzstoffen für Faktor IX behandelt werden, einem Blutgerinnungsprotein, das Menschen mit dieser Erkrankung fehlt.
Weitere Säulen der Therapie sind die Verletzungsvermeidung und die rechtzeitige Behandlung auftretender Blutungsepisoden. Schwerwiegende Blutungskomplikationen erfordern möglicherweise eine spezielle Intervention, um das Risiko schädlicher Auswirkungen auf Ihre Gesundheit zu verringern, wie z. B. Blutungen in die Gelenke, die zu Arthritis führen können.1
In diesem Artikel werden die Lifestyle-Management-Strategien und Behandlungsmöglichkeiten für Hämophilie B besprochen.
Inhaltsverzeichnis
Hausmittel und Lebensstil
Es gibt keine Heilung für Hämophilie B, aber Sie und Ihre Familie können lernen, wie Sie Verletzungen vorbeugen und Ihre eigenen Gerinnungsfaktorbehandlungen zu Hause durchführen können.
Unabhängig davon, ob Sie eine Behandlung zu Hause durchführen oder nicht, sollten Sie immer Ersatzgerinnungsfaktoren zu Hause haben. Das brauchen Sie im Notfall. Nach der Faktorbehandlung sind Ruhe, Eis, Kompression und Elevation, auch bekannt unter der Abkürzung RICE-Methode, erforderlich.
Darüber hinaus kann die Berücksichtigung der folgenden Risikofaktoren dazu beitragen, das Risiko schwerer medizinischer Komplikationen zu verringern:2
- Vermeiden Sie gefährliche oder riskante Situationen, die zu Verletzungen führen können
- Vermeiden Sie Blutverdünner wie Heparin , Jantoven oder Coumadin ( Warfarin ) und Plavix (Clopidogrel) sowie Medikamente, die Blutungen verschlimmern, wie Aspirin und Advil oder Motrin IB (Ibuprofen).
- Gute Zahnhygiene praktizieren
- Regelmäßige, schonende körperliche Betätigung wie Schwimmen und Radfahren, während Kontaktsportarten wie Fußball und Rugby vermieden werden
- Lassen Sie sich impfen – und zwar mit der kleinstmöglichen Nadel – um Sie vor Infektionen zu schützen
Wundmanagement
Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind aufgrund einer leichten Verletzung eine akute Blutung auftritt, spülen Sie zunächst den Schnitt oder die Wunde aus und üben Sie dann mit steriler Gaze, einem Verband oder einem sauberen Tuch Druck auf die Wunde aus. Dies kann ausreichen, um die Blutung zu stoppen und die Heilung zu fördern.
Bei schweren Verletzungen oder einem Schnitt, der die Blutung nicht stoppt, reinigen und verbinden Sie die Wunde wie angegeben und heben Sie das verletzte Glied über das Herz. Als nächstes verabreichen Sie gegebenenfalls eine Faktorersatztherapie. Rufen Sie abschließend Ihr Pflegeteam an und begeben Sie sich in die Praxis Ihres Arztes, in ein Hämophilie-Behandlungszentrum oder in eine Notaufnahme.3
Over-the-Counter (OTC) Therapien
Blutungen in die Gelenke und Blutergüsse können schmerzhaft sein. Leider können gängige rezeptfreie Schmerzmittel wie Aspirin und Advil oder Motrin IB die Fähigkeit des Körpers zur Blutgerinnung beeinträchtigen. Daher können Sie diese Medikamente zur Schmerzlinderung durch Tylenol (Paracetamol) ersetzen.2
Rezepte
Obwohl es keine Heilung für Hämophilie B gibt, kann die Krankheit langfristig mit verschreibungspflichtigen Ersatzstoffen für den Gerinnungsfaktor IX behandelt werden, der bei Kindern und Erwachsenen mit dieser Erkrankung fehlt. Es können auch andere Medikamente verschrieben werden, die die Blutgerinnung fördern. Zu den Behandlungen gehören:
- Produkte mit Gerinnungsfaktor IX : Schätzungsweise 75 % der Hämophiliepatienten werden mit synthetischen Blutgerinnungsfaktoren behandelt, die in einem Labor hergestellt werden.4Es gibt auch Produkte aus menschlichem Blutplasma. Alle diese Produkte können regelmäßig in eine Vene infundiert werden, um Blutungen vorzubeugen, oder bei Bedarf im Falle einer Blutungsepisode verabreicht werden:
- Die Food and Drug Administration (FDA) hat die folgenden künstlich hergestellten Faktor-IX-Produkte gegen Hämophilie B zugelassen: BeneFIX, Rixubis, Ixinity, Idelvion, Rebinyn und Alprolix. Alprolix ist ein Produkt mit Langzeitwirkung. Abhängig vom Schweregrad Ihrer Erkrankung kann es zur Routineprophylaxe (vorbeugende Behandlung) einmal wöchentlich oder alle 10 Tage verabreicht werden.
- Es sind auch zwei Faktor-IX-Produkte erhältlich, die aus hochreinem menschlichem Blutplasma hergestellt werden: AlphaNine SD und Mononine.
- Amicar (Aminocapronsäure) : Dieses gerinnungshemmende Medikament wird oral als Tablette oder Flüssigkeit eingenommen, um den Abbau von Blutgerinnseln zu verhindern. Es kann auch vor einer Operation oder bei Blutungen verschrieben werden.
- Faserversiegelungsmittel: Hierbei handelt es sich um Klebstoffe medizinischer Qualität, die direkt auf die Wundstelle aufgetragen werden können, da sie bei Patienten mit Hämophilie die Gerinnung und Heilung fördern.
Im Jahr 2022 hat die Food and Drug Administration (FDA) Hemgenix (Etranacogene Dezaparvovec) für die Behandlung einiger Erwachsener mit Hämophilie B zugelassen. Hemgenix ist die erste und einzige Gentherapie für Hämophilie B und ist eine einmalige Behandlung, die als IV-Infusion. Diese einmalige Infusion erhöht den zirkulierenden Faktor IX im Blut.
Spezialistengesteuerte Verfahren
Eine Operation ist keine übliche Behandlung für Hämophilie B, aber manchmal können Operationen oder andere Behandlungen wie Bluttransfusionen bei starkem Blutverlust oder die intravenöse (IV) Verabreichung von FIX in einem umfassenden Hämophilie-Behandlungszentrum (HTC) durchgeführt werden.
Ein HTC ist eine Einrichtung, die aus einem multidisziplinären Team besteht, dem Ärzte angehören, die auf die Behandlung von Bluterkrankungen spezialisiert sind (sogenannte Hämatologen).) und Physiotherapeuten , die sich auf physikalische Medizin und Rehabilitation spezialisiert haben, sowie Krankenschwestern, Sozialarbeiter, Physiotherapeuten und andere Gesundheitsdienstleister, die sich auf die Betreuung von Menschen mit Blutungsstörungen spezialisiert haben.3
Komplementär- und Alternativmedizin (CAM)
Es gibt keine zugelassenen CAM-Therapien für Hämophilie B und einige Therapien können das Risiko einer Blutungsepisode erhöhen. Es ist wichtig, jede CAM-Behandlung, die Sie in Betracht ziehen, mit einem Hämatologen (Spezialisten für Blutkrankheiten) zu besprechen, um sicherzustellen, dass sie für Ihre Erkrankung sicher ist.
Hämophilie B kann zu Blutungen in Gelenken und Muskeln führen, was zu erheblichen Gelenkschmerzen und Schwellungen führen kann. Im Laufe der Zeit können wiederholte Blutungen in den Gelenken zu Arthritis führen4.
Einige CAM-Interventionen wie Yoga, moderate Bewegung (wie Schwimmen, Radfahren und sogar Gewichtheben) und Physiotherapie können helfen, die Schmerzen zu lindern und Schäden durch Gelenkblutungen zu verhindern. Diese Aktivitäten können auch dazu beitragen, die Lebensqualität von Hämophiliepatienten zu verbessern.5 6
Zusammenfassung
Die Hauptbehandlung bei Hämophilie B ist die prophylaktische (vorbeugende) Verabreichung von Gerinnungsfaktor IX. Die spezifischen Behandlungen hängen jedoch vom Schweregrad Ihrer Hämophilie und der Notwendigkeit ab, Ihre akuten Bedürfnisse zu diesem Zeitpunkt zu bewältigen. Ein individuell auf Sie zugeschnittener Behandlungsplan kann die Symptome lindern und das Risiko von Komplikationen senken. Die spezifische Behandlung Ihrer Hämophilie wird bestimmt durch:
- Ihr Alter, Ihr allgemeiner Gesundheitszustand und Ihre Krankengeschichte
- Das Ausmaß der Krankheit
- Ihre Toleranz gegenüber bestimmten Medikamenten, Verfahren oder Therapien
- Erwartungen an den Krankheitsverlauf
- Ihre Meinung oder Präferenz
Ein Wort von Verywell
Für eine umfassende Behandlung Ihrer Hämophilie ist in der Regel der Besuch bei mehreren Fachärzten und anderen Gesundheitsdienstleistern erforderlich. Sie und Ihre Betreuer sollten Zugang zu zusätzlichen Informationen über neue Behandlungsmöglichkeiten haben, wobei ein besonderer Schwerpunkt auf der Bereitstellung einer personalisierten Gesundheitserziehung liegen sollte, die an die aktuellen Herausforderungen angepasst ist, mit denen Sie möglicherweise konfrontiert sind.
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
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