Wie gefährlich ist die Niemann-Pick-Krankheit und ansteckend?

Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine schwere und lebensbedrohliche Erkrankung. Es betrifft verschiedene lebenswichtige Organe des Körpers. Die Bedingung wird durch Genmutation verursacht. Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine nicht ansteckende Krankheit.

Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine seltene Erkrankung. Es ist die Krankheit, die vererbt wird und aufgrund der Genmutation auftritt. Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine Gruppe von Krankheiten und ihre verschiedenen Typen umfassen NPA, NPB und NPC. Alle oben genannten Typen werden durch eine Mutation in verschiedenen Genen verursacht. Verschiedene Typen der Niemann-Pick-Krankheit haben ein unterschiedliches Gefährdungsniveau. Typ A ist der gefährlichste mit hoher Sterblichkeit. Im Folgenden sind einige der Komplikationen der Niemann-Pick-Krankheit aufgeführt:

• Hepatosplenomegalie: Diese Komplikation tritt am häufigsten bei Patienten auf, die an der Niemann-Pick-Krankheit Typ A leiden. Leber und Milz des Patienten werden vergrößert. Der Zustand tritt bei Säuglingen auf und das Wachstum ist im Allgemeinen verzögert. Säuglinge nehmen nicht zu. ¹
• Störung des zentralen Nervensystems: Das ZNS ist bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ A und Typ C stark betroffen. Der Patient leidet unter geistiger Behinderung und die Entwicklung körperlicher Fähigkeiten ist verzögert. ²  Die Auswirkungen auf das Zentralnervensystem sind fortschreitend und die meisten Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit Typ A sterben innerhalb der ersten zwei Lebensjahre. Andere Symptome im Zusammenhang mit dem zentralen Nervensystem sind Dystonie , Kataplexie , Krampfanfälle, fortschreitende Demenz und vertikale Blicklähmung.
• Leberversagen: Leberversagen tritt bei allen Arten der Niemann-Pick-Krankheit auf. Lebererkrankungen sind bei der Niemann-Pick-Krankheit schwerwiegend. Lebererkrankungen umfassen anhaltende Gelbsucht, cholestatisches Leberversagen und Aszites. ³  Der Patient leidet an Leberfibrose, die sich zu einer Zirrhose entwickeln kann.
• Blutungen und Thromboembolien: Bei einigen Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit sind die Blutplättchenspiegel niedrig und können zu Blutungen führen. Episoden solcher Blutungen erfordern Bluttransfusionen. Es wurde auch angenommen, dass die Niemann-Pick-Krankheit der Zustand ist, der durch ein präthrombotisches Stadium gekennzeichnet ist, das zu einer Thromboembolie führen kann. ⁴
• Sauerstoffabhängigkeit: Bei Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit kann auch eine Sauerstoffabhängigkeit auftreten. Bei Patienten mit dieser Erkrankung wird auch eine fortschreitende Lungenerkrankung beobachtet.
• Milzruptur: Bestimmte Aktivitäten wie Kontaktsportarten sollten bei Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit vermieden werden. Diese Aktivitäten erhöhen das Risiko einer Milzruptur bei Patienten mit Splenomegalie .
• Lungeninfektionen: Bei Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit kommt es zu wiederkehrenden Atemwegsinfektionen. Hypoxie, Dyspnoe und interstitielle Lungenerkrankung sind weitere Manifestationen dieses Zustands.
• Fortschreitende Verschlechterung: Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine fortschreitende Erkrankung, die die Schwere der Symptome verstärkt. Es führt zu einer fortschreitenden geistigen Verschlechterung bei Kindern und die Lebererkrankung schreitet auch zu einem Leberversagen fort.
• Blindheit und Taubheit: Die Niemann-Pick-Krankheit führt auch zu Blindheit und Taubheit. Bei manchen Patienten können auch Augenlähmung und Trübung der Hornhaut aufgrund von Materialansammlungen auftreten. Fast 74 % der Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit haben einen Hörverlust auf mindestens einem Ohr. ⁵

Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine nicht ansteckende Krankheit. Die Bedingung wird durch Genmutation verursacht. Durch Genmutation verursachte Krankheiten sind nicht übertragbar. Der Beginn der Symptome ist bei dieser Krankheit sehr variabel. Die Krankheit wird in Typ A, B und C unterteilt. Während Typ A und B mit Hilfe einer Blutprobe diagnostiziert werden, wird Typ C durch Analyse einer Hautprobe diagnostiziert. Typ A und B werden durch eine Mutation im SMPD1-Gen verursacht, während Typ C durch die Mutation im NPC 1- oder NPC 2-Gen verursacht wird. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt ⁶ , was darauf hindeutet, dass beide Kopien mutiert sein sollten, um die Krankheit zu entwickeln.

Die Niemann-Pick-Krankheit ist eine hochgefährliche Krankheit. Es betrifft verschiedene lebenswichtige Organe. Zu den Komplikationen gehören Leberversagen, Sauerstoffabhängigkeit, Blutungen, Erblindung, Taubheit und Milzruptur. Der Zustand ist nicht ansteckend und wird durch eine Genmutation verursacht.