Wernicke-Enzephalopathie

Vitamine sind essentielle Nährstoffe, die unser Körper in kleinsten Mengen für seine optimale Entwicklung benötigt. Wir beziehen es aus externen Quellen wie Nahrung, da fast alle nicht in unserem Körper synthetisiert werden. Obwohl sie in geringen Mengen benötigt werden, dienen Vitamine als kritische Determinanten des Gesamtwachstums des Körpers und der Funktionen. Eingeteilt nach den Funktionen, die sie regulieren, kann das Fehlen dieser Vitamine zu schweren Entwicklungsstörungen führen. Einige Vitaminmängel beeinträchtigen die Gehirnentwicklung, die für eine gesunde Körperfunktion von entscheidender Bedeutung ist. Jede Aktivität, die die Vitaminaufnahme und -assimilation stört, führt zu neurologischen Symptomen.

Was ist Wernicke-Enzephalopathie?

Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist ein breites Spektrum neurologischer Erkrankungen, die mit einer schlechten Aufnahme von Vitamin B1 (Thiamin) zusammenhängen. Enzephalopathie wird häufig verwendet, um Fehlfunktionen und Erkrankungen des Gehirns zu bezeichnen. Der Zustand wurde nach dem Arzt, der den Zustand entdeckte, Dr. Carl Wernicke, benannt. Insgesamt ist die Wernicke-Enzephalopathie keine häufige Erkrankung. Es ist oft eine Folge von chronischem Alkoholismus. Obduktionsstudien der Alkoholkonsumenten aus westlichen Ländern berichten von geschätzten 12,5 Prozent mit typischen WE-Läsionen. Darüber hinaus gibt es Hinweise auf eine Wernicke-Enzephalopathie bei bis zu 60 % der alkoholbedingten Todesfälle, vorliegende WE-Läsionen. Dies bedeutet jedoch nicht, dass die Erkrankung ausschließlich bei Alkoholikern auftritt.

Pathophysiologie der Wernicke-Enzephalopathie

Hirnläsionen

Ein Mangel an Thiamin verursacht Läsionen im Gehirn (WE-Läsionen). Während das Anfangsstadium der Wernicke-Enzephalopathie mit Seh- und Aufmerksamkeitsdefiziten einhergeht, werden Gedächtnisprobleme in fortgeschrittenen Stadien deutlicher. In ihren späteren Stadien umfasst die Wernicke-Enzephalopathie Symptome des Korsakoff-Syndroms und wird dann gemeinsam als Wernicke-Korsakoff-Syndrom bezeichnet.

Vitamin B1 im Körper

Thiaminpyrophosphat ist die aktive Form von Thiamin (Vitamin B1), das für die optimale Aktivität der zum Abbau von Kohlenhydraten notwendigen Enzyme benötigt wird. Die Hemmung der stoffwechselrelevanten Enzyme dämpft insgesamt den Kohlenhydratstoffwechsel. Andere betroffene Prozesse umfassen die Energieproduktion (ATP-Synthese), den Abbau von Fetten und die Synthese von Aminosäuren (Bausteine ​​von Proteinen) und Neurotransmittern (Chemikalie, die für die Kommunikation der Gehirnzellen erforderlich ist). Aus der Nahrung gewonnenes Vitamin B1 wird über den Darm (Zwölffingerdarm) ins Blut aufgenommen und schließlich über die Blut-Hirn-Schranke transportiert.

Vitamin B1 und das Gehirn

Obwohl der Thiaminvorrat des Körpers ausreicht, um den normalen Thiaminspiegel für 18 Tage aufrechtzuerhalten, führt ein Thiaminmangel darüber hinaus zum Ausbruch von Hirnläsionen. Das Gehirn besteht hauptsächlich aus zwei Arten von Zellen – Neuronen und Gliazellen. Während neuronale Zellen Informationen von einer Gehirnregion zur anderen weiterleiten, bietet die Glia strukturelle Unterstützung und Immunität gegenüber Fremdstoffen. Da es mehr Gliazellen als Neuronen gibt, sind die Gliazellen zuerst betroffen. Die intrazelluläre Ansammlung von Laktat (einem Kohlenhydratabbauprodukt) senkt den pH-Wert und verursacht eine Übersäuerung in lokalisierten Bereichen (fokale Azidose) des Gehirngewebes. Der Zelltod innerhalb dieser sauren Flecken bildet Läsionen.

Wernicke-Enzephalopathie Ursachen

Einige der prädisponierenden Faktoren für das Wernicke-Korsakoff-Syndrom sind:

Ernährungsmangel

Nahrungsaufnahme von vitaminarmen Lebensmitteln. Reishülsen sind eine Hauptquelle für Thiamin, aber durch Polieren werden die Schalen von den Reiskörnern entfernt. Der regelmäßige Verzehr von solchem ​​Reis mit Thiaminmangel könnte Symptome der Wernicke-Enzephalopathie hervorrufen.

Übermäßiger Alkoholkonsum

Große Mengen Alkohol schädigen die innere Darmschicht und beeinträchtigen die Vitaminaufnahme. Alkohol beeinträchtigt auch die Umwandlung von Thiamin in Thiaminpyrophosphat, die aktivste Form des Vitamins. Alkoholische Getränke haben keinen Vitamingehalt, sind aber mit Kohlenhydraten beladen, und daher erhöht der Alkoholstoffwechsel den Bedarf an mehr Vitaminkonsum.

Leberprobleme

Leberschäden oder -funktionsstörungen reduzieren die Nährstoffspeicher und beeinträchtigen deren Stoffwechsel. Angesichts der Tatsache, dass nicht jeder Alkoholiker eine Wernicke-Enzephalopathie entwickelt, spricht stark für das Zusammenspiel von genetischer Konstitution und Umweltfaktoren für die Krankheitsentstehung.

Betrieb

Bei chirurgischen Eingriffen, bei denen ein Teil des Darms entfernt wird, besteht ein höheres Risiko für die Entwicklung einer Wernicke-Enzephalopathie.

Krebs und Krebsbehandlungen

Krebszellen konkurrieren mit der normalen Zellpopulation um Platz und Nahrung. Daher verbrauchen in einigen Fällen schnell wachsende Krebszellen Thiamin, was zu einem Thiaminmangel führt, der zur Entwicklung einer Wernicke-Enzephalopathie führt. Metaboliten von Krebsmedikamenten (Chemotherapie), wie Erbulozol oder Ifosfamid, und nicht das Krebsmedikament selbst, können einen Vitaminmangel und folglich eine Wernicke-Enzephalopathie verursachen.

Andere Ursachen

• Wiederkehrendes Erbrechen und Durchfall
• Erbrechen in der Schwangerschaft. Auch nach der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln kann während der Schwangerschaft ein Thiaminmangel auftreten, der eine Hyperemesis gravidarum verursacht, die schließlich zu einer Wernicke-Enzephalopathie führen kann.
• Chronische Belastung durch Chemikalien wie Phenytoin, Cephalosporine oder Tetracycline
• Einige Krankheiten wie AIDS und Behandlungsschemata wie Dialyse

Wernicke-Enzephalopathie Symptome

Wernicke-Enzephalopathie

• Sehstörungen:
  – Doppeltsehen (Diplopie)
  – unwillkürliche schnelle Augenbewegungen (Nystagmus), auch „tanzende Augen“ genannt
  – Netzhautblutung (Hämorrhagie)
  – Lähmung der Augenmuskeln (Ophthalmoplegie)
• Verwirrter Geisteszustand oder Gleichgültigkeit gegenüber Emotionen wie Leidenschaft, Aufregung und Motivation.
• Nicht-Koordination von Gliedmaßen und Körperbewegungen und Darstellung einer typischen Tanzbewegung (ataktischer Gang).

Diese drei bilden eine große Triade von Symptomen, die für die Diagnose von WE erforderlich sind. Andere Symptome sind:

• Schwerhörigkeit
• Epileptische Anfälle
• Erhöhter Muskeltonus und Haltungsschäden.
• Halluzinationen – Wahrnehmung (Bild und Ton) von ungewöhnlichen visuellen Hinweisen und Geräuschen.
• Komm schon

Korsakoff-Syndrom

Darüber hinaus können beim Wernicke-Korsakoff-Syndrom auch die folgenden Symptome auftreten.

• Kurzzeitgedächtnisdefizite – Unfähigkeit, sich an Ereignisse zu erinnern, die in der letzten halben Stunde aufgetreten sind.
• Konfabulationen – Erstellen von Geschichten über Ereignisse, die nie wirklich passiert sind.
• Die Fähigkeit, neue motorische Fähigkeiten (wie Radfahren oder Gitarre spielen) zu erlernen, bleibt davon unberührt.

Wernicke-Enzephalopathie-Diagnose

Der Thiaminspiegel zusammen mit dem Vorhandensein von zwei Trias-Symptomen wird normalerweise zur Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie benötigt. Da es keine Anomalien in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF), der Bildgebung des Gehirns und dem EEG gibt, hängt die Erkennung der Wernicke-Enzephalopathie stark von der klinischen Diagnose ab. Darüber hinaus zeigen nur etwa die Hälfte der Wernicke-Enzephalopathie-Patienten typische WE-Läsionen, die in CT (Computertomographie)-Scans und MRT (Magnetresonanztomographie) zu sehen sind. Meistens sind die Symptome der Wernicke-Enzephalopathie schwer von Trunkenheit zu unterscheiden, und es ist wichtig, dass die klinische Beurteilung erfolgt, wenn der Patient auf Alkohol verzichtet hat und nüchtern ist.

Wernicke-Enzephalopathie-Behandlung

Schon beim geringsten Anzeichen einer Wernicke-Enzephalopathie sollte mit Thiamin entweder intravenös oder intramuskulär begonnen werden. Eine empirische Behandlung besteht aus 500 mg Thiaminhydrochlorid, dreimal täglich für 3-5 Tage. Die optimale Dosis variiert mit der individuellen Reaktion auf das verabreichte Thiamin, einschließlich seiner Aufnahme und Assimilation. Nichtansprechen auf die Behandlung innerhalb von 2 bis 3 Tagen legt die Notwendigkeit einer Erhöhung der Thiamin-Dosen nahe.

Eine unangemessene Behandlung mit niedrigen Dosen von Thiamin kann biochemische Störungen verursachen, die zu irreversiblen Hirnschäden führen. Thiamin sollte entweder vor oder zusammen mit der intravenösen Verabreichung von Glucose verabreicht werden, da Glucose allein die Symptome eines Thiaminmangels verschlimmern könnte.

Die Reduzierung des Alkoholkonsums zusammen mit Thiaminpräparaten erweist sich nicht nur als vorteilhaft, sondern auch als wichtige vorbeugende Maßnahme für die Wernicke-Enzephalopathie. Viele der klinischen Merkmale sind jedoch irreversibel, wenn Alkoholabhängige eine medizinische Behandlung suchen. Verschiedene andere Behandlungen sind erforderlich, um dem Patienten zu helfen, mit den Behinderungen fertig zu werden. Eine Alkoholrehabilitation ist notwendig und die Genesung ist im Gange. Typische Patienten des Korsakoff-Syndroms benötigen eine Anstaltseinweisung und psychische Rehabilitation.