Was Sie über restriktive Kardiomyopathie wissen sollten

Restriktive Kardiomyopathieist eine seltene Herzerkrankung, die durch eine Versteifung der Herzmuskulatur gekennzeichnet ist, wodurch die Fähigkeit des Herzens, sich zu entspannen und sich richtig mit Blut zu füllen, beeinträchtigt wird. Diese verminderte Flexibilität kann die Herzfunktion beeinträchtigen und Symptome wie Herzrhythmusstörungen oder Herzversagen verursachen. 1 Die Behandlung konzentriert sich typischerweise auf die Behandlung der Symptome und die Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen. Eine frühzeitige Diagnose ist für eine wirksame Behandlung von entscheidender Bedeutung. 2

Dieser Artikel bietet einen Überblick über die Kardiomyopathie, einschließlich Arten, Symptome, Ursachen, Diagnose und Ausblick auf die Erkrankung.

Wie wirkt sich eine restriktive Kardiomyopathie auf den Körper aus?

Die restriktive Kardiomyopathie wirkt sich hauptsächlich auf den Körper aus, indem sie dazu führt, dass die Herzkammern steif und weniger nachgiebig werden. Diese Steifheit schränkt die Fähigkeit des Herzens ein, sich effektiv zu entspannen und mit Blut zu füllen, wodurch es für Ihr Herz schwieriger wird, Blut in den Rest des Körpers zu pumpen. 3

Arten der restriktiven Kardiomyopathie

Eine restriktive Kardiomyopathie äußert sich, wenn die Herzkammern ihre Flexibilität verlieren. Dies kann beispielsweise auftreten, wenn abnormales Gewebe wie Narbengewebe den gesunden Herzmuskel verdrängt. 1

Es gibt verschiedene Arten der restriktiven Kardiomyopathie. Die beiden Hauptklassifikationen sind jedoch die primäre und die sekundäre restriktive Kardiomyopathie. 4

Primäre oder idiopathische restriktive Kardiomyopathie

Dieser Typ tritt ohne eindeutige zugrunde liegende Ursache auf und wird oft als „idiopathisch“ bezeichnet. Die primäre restriktive Kardiomyopathie ist durch die inhärente Steifheit der Herzkammern, vor allem der linken Herzkammer, gekennzeichnet, ohne dass eine bestimmte Grunderkrankung oder ein spezifischer Zustand die Versteifung des Herzmuskels verursacht.

Primäre Fälle können genetisch bedingt sein und sind in vielen Fällen mit einer schlechteren Prognose verbunden als der sekundäre Typ. 4

Sekundäre restriktive Kardiomyopathie

Sekundäre Formen gehen mit Grunderkrankungen oder -zuständen einher, die zur Entwicklung einer restriktiven Kardiomyopathie führen. Zu den häufigsten Ursachen gehören: 4

• Amyloidose: Eine Erkrankung, bei der sich abnormale Proteinablagerungen (Amyloide) im Herzen und anderen Organen ansammeln und diese versteifen. 5
• Sarkoidose: Eine entzündliche Erkrankung, die verschiedene Organe, einschließlich des Herzens, betreffen kann. Es kann zur Bildung von Granulomen im Herzmuskel kommen, die zu Steifheit führen. 6
• Hämochromatose: Eine genetische Störung, die zu einer übermäßigen Eisenansammlung im Körper, einschließlich des Herzens, führt, was zu Herzsteifheit führt. 7
• Endomyokardfibrose: Ein Zustand, bei dem sich in den Herzkammern faseriges Gewebe bildet, das deren Fähigkeit, sich mit Blut zu füllen, einschränkt. 8

Wer ist von der restriktiven Kardiomyopathie betroffen?

Restriktive Kardiomyopathie ist selten und kann Menschen unterschiedlichen Alters, Geschlechts und Hintergrunds betreffen. Es ist nicht auf eine bestimmte demografische Gruppe beschränkt. Betroffen sind jedoch tendenziell ältere Menschen. 1

Restriktive Kardiomyopathie-Symptome

Eine restriktive Kardiomyopathie kann zu einer Reihe von Anzeichen und Symptomen führen, darunter: 9

• Kurzatmigkeit ( Dyspnoe).), die bei Anstrengung oder auch im Ruhezustand auftreten können
• Ermüdung
• Ödeme oder Schwellungen, insbesondere in den Beinen, Knöcheln, Füßen und Halsvenen
• Unregelmäßiger Herzschlag oder Arrhythmien , wie z. B. Vorhofflimmern
• Belastungsunverträglichkeit oder Ohnmachtsanfälle bei körperlicher Betätigung
• Brustschmerzen
• Herzgeräusche
• Schwindel oder Benommenheit
• Husten 2

Es ist wichtig zu beachten, dass die Anzeichen und Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie je nach Schwere der Erkrankung und der zugrunde liegenden Ursache variieren können. Darüber hinaus können einige Personen mit dieser Erkrankung im Anfangsstadium keine erkennbaren Symptome aufweisen. 9

Was verursacht restriktive Kardiomyopathie?

Es gibt viele Ursachen für eine restriktive Kardiomyopathie, darunter:

Infiltrative restriktive Kardiomyopathie

Bei dieser Art gelangen abnormale Substanzen wie Amyloidprotein in den Herzmuskel. Diese Infiltration führt zu einer Versteifung der Herzwände. 4

Zu den Erkrankungen, die eine infiltrative restriktive Kardiomyopathie verursachen können, gehören: 4

• Amyloidose
• Hunter-Syndrom
• Gaucher-Krankheit
• Hurler-Krankheit
• Sarkoidose

Speicherstörungen

Einige seltene genetische Störungen, wie z. B. Morbus Fabry , können zur Ansammlung bestimmter Substanzen, sogenannter Myozyten, führenim Herzmuskel, was zu einer restriktiven Kardiomyopathie führt. 4

Strahleninduzierte restriktive Kardiomyopathie

Eine hochdosierte Strahlentherapie, die häufig zur Behandlung von Krebs eingesetzt wird, kann den Herzmuskel schädigen und zu einer restriktiven Kardiomyopathie führen. 10

Erkrankungen des Bindegewebes

Erkrankungen wie Sklerodermiekann das Bindegewebe im Herzen beeinträchtigen und zu Steifheit führen. 4 Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch eine Verhärtung und Verdickung der Haut und in einigen Fällen durch eine Beteiligung innerer Organe wie des Herzens gekennzeichnet ist. 11

Einige Krebsbehandlungen

Bestimmte Chemotherapeutika können toxische Wirkungen auf den Herzmuskel haben. 12 Dieser Zustand wird oft als „Chemotherapie-induzierte Kardiomyopathie“ bezeichnet. Mit der Zeit kann der Herzmuskel geschwächt und steif werden, was zu einer restriktiven Kardiomyopathie führt. 13

Wie wird eine restriktive Kardiomyopathie diagnostiziert?

Die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie umfasst typischerweise eine Kombination aus Anamneseerhebung, körperlicher Untersuchung und verschiedenen diagnostischen Tests zur Beurteilung der Struktur und Funktion des Herzens. Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte erheben und eine körperliche Untersuchung durchführen. Bei einer Untersuchung können Anzeichen einer Herzinsuffizienz oder Anzeichen einer Flüssigkeitsansammlung festgestellt werden. 2

Hier sind die wichtigsten Schritte und Tests im Diagnoseprozess: 2

• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG) : Ein EKG zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf, um unregelmäßige Herzrhythmen und andere Herzanomalien zu erkennen.
• Echokardiographie : Ein Test, bei dem Schallwellen verwendet werden, um Bilder des Herzens zu erstellen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) : Ein Test, bei dem Magnete und Radiowellen verwendet werden, um detaillierte Bilder des Herzens zu liefern.
• Computertomographie (CT)-Scan : Dieser Scan hilft dabei, zusätzliche Informationen über die Struktur des Herzens und etwaige Anomalien zu liefern.
• Blutuntersuchungen : Diese helfen dabei, alle Grunderkrankungen zu identifizieren, die eine restriktive Kardiomyopathie verursachen oder dazu beitragen können.

Manchmal ist eine Biopsie des Herzgewebes erforderlich, um die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie zu stellen. 14

In einigen Fällen können andere bildgebende Verfahren, wie z. B. nukleare Bildgebung oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) , verwendet werden, um die Herzfunktion zu beurteilen und Erkrankungen wie Herzamyloidose zu erkennen. 2

Die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie kann komplex sein, da die Erkrankung häufig mehrere mögliche Ursachen hat und das Krankheitsbild unterschiedlich sein kann. Der diagnostische Prozess zielt darauf ab, die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln und das Ausmaß der Herzfunktionsstörung zu beurteilen und so die Entwicklung eines Behandlungsplans zu steuern.

Wie wird eine restriktive Kardiomyopathie behandelt?

Die restriktive Kardiomyopathie wird behandelt, indem die zugrunde liegenden Erkrankungen behandelt werden, die sie verursachen. Es gibt nur wenige gut etablierte Behandlungen für restriktive Kardiomyopathie. Der Schwerpunkt liegt auf der Behandlung der Symptome, um die allgemeine Lebensqualität des Patienten zu verbessern. 2

Um die Symptome zu lindern und mögliche Komplikationen zu reduzieren, werden häufig die folgenden Therapieansätze eingesetzt: 2

• Verabreichung von gerinnungshemmenden Medikamenten zur Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln
• Chemotherapie (in einigen Fällen)
• Diuretika helfen dabei, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen, die Atmung zu verbessern und die Flüssigkeitsspeicherung zu unterstützen
• Medikamente regulieren oder verhindern Herzrhythmusstörungen

Darüber hinaus können andere Behandlungsmodalitäten basierend auf dem spezifischen Subtyp der Kardiomyopathie untersucht werden, wie zum Beispiel: 2

• Chemotherapeutika
• Medikamente wie Tafamidis, die auf abnormale Proteine ​​wie Amyloidfibrillen abzielen
• In bestimmten Fällen kann eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden

Kann eine Operation eine restriktive Kardiomyopathie behandeln?

Wenn die Herzfunktion schwerwiegend ist und schwächende Symptome verursacht, kann eine Herztransplantation als letztes Mittel zur Verbesserung Ihrer Prognose und Lebensqualität eingesetzt werden. 2

Verursacht eine restriktive Kardiomyopathie Komplikationen?

Eine restriktive Kardiomyopathie kann zu verschiedenen Komplikationen führen, von denen einige schwerwiegend sein können und die allgemeine Gesundheit und Lebensqualität einer Person beeinträchtigen. Diese Komplikationen entstehen typischerweise durch die beeinträchtigte Fähigkeit des Herzens, Blut effektiv zu pumpen und sich während des Herzzyklus richtig zu füllen. 

Zu den häufigsten Komplikationen einer restriktiven Kardiomyopathie gehören: 15

• Herzinsuffizienz
• Arrhythmien 1
• Flüssigkeitsüberladung
• Hypotonie
• Herzstillstand (selten)

Wie sind die Aussichten für jemanden mit restriktiver Kardiomyopathie?

Bei Menschen mit der Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie kommt es häufig zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Herzfunktion, die häufig zu Herzversagen führt. In einigen Fällen können sich zusätzlich Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen oder „undichte“ Herzwerte manifestieren. 2

Für einige Patienten mit restriktiver Kardiomyopathie kann eine Herztransplantation eine mögliche Behandlungsoption sein. Die Prognose hängt eng mit der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung zusammen. Allerdings sind die Ergebnisse oft schlecht. Dennoch gibt es Fälle, in denen Personen nach der Diagnose die 10-Jahres-Überlebensgrenze überschreiten. 2

Zusammenfassung

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die restriktive Kardiomyopathie eine seltene Herzerkrankung ist, die durch eine Versteifung der Herzmuskulatur gekennzeichnet ist, die ihre Fähigkeit, Blut effektiv zu pumpen, beeinträchtigt. Der Hauptschwerpunkt der Behandlung liegt auf der Behandlung der Symptome und der Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen. Die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie erfordert einen vielschichtigen Ansatz, der die Beurteilung der Krankengeschichte, körperliche Untersuchungen und eine Reihe diagnostischer Tests zur Beurteilung der Herzstruktur und -funktion umfasst.

Komplikationen entstehen oft durch die Beeinträchtigung der Pumpfähigkeit des Herzens durch die Erkrankung, was zu Herzversagen, Herzrhythmusstörungen und Flüssigkeitsüberladung führt. Eine frühzeitige Diagnose ist für eine optimale Behandlung unerlässlich.