Was ist Nasomaxilläre Hypoplasie vom Binder-Typ: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Nasomaxilläre Hypoplasie vom Binder-Typ ist eine äußerst seltene angeborene Entwicklungsstörung, die hauptsächlich durch einen unterentwickelten mittleren Teil des Gesichts gekennzeichnet ist, der den Bereich um die Nase und den Oberkiefer umfasst. Die Symptome, die eine Person aufgrund einer nasomaxillären Hypoplasie vom Binder-Typ erfährt, sind sehr unterschiedlich und können von leichten bis zu extrem schweren Deformitäten reichen. Zu den primären Merkmalen gehören ein unterentwickelter Oberkiefer oder der Oberkieferknochen und eine unterentwickelte oder abgeflachte Nase.

Die eigentliche Ursache der Nasomaxillären Hypoplasie vom Binder-Typ ist noch nicht bekannt, aber es ist bekannt, dass Menschen mit einer Familienanamnese dieser Erkrankung an dieser Erkrankung leiden. Daher kann eine genetische Verbindung bei der Entwicklung nicht ausgeschlossen werden. Eine Operation ist die Behandlung an vorderster Front für die Deformitäten, die bei einem Kind mit nasomaxillärer Hypoplasie vom Binder-Typ vorhanden sind.

Wie bereits erwähnt, ist die genaue Ursache für Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ noch nicht bekannt, aber es gab viele Fälle, in denen mehrere Familienmitglieder des betroffenen Kindes an dieser Erkrankung litten, was auf eine genetische Verbindung zu ihrer Entwicklung hindeutet. Einige Studien deuten auch darauf hin, dass Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ autosomal-dominant oder rezessiv vererbt wird, obwohl es keine bestätigten Beweise dafür gibt.

Einige Studien haben auch eine Kombination von genetischen Faktoren und Umweltfaktoren als Ursache für die Entwicklung vorgeschlagen. Einige der Umweltfaktoren, von denen angenommen wird, dass sie eine Rolle bei der Entwicklung der nasomaxillären Hypoplasie vom Binder-Typ spielen, sind ein Trauma zum Zeitpunkt der Geburt des betroffenen Kindes, ein Mangel an Vitamin K oder die Exposition des Fötus gegenüber gerinnungshemmenden Mitteln wie Warfarin oder Antiepileptika. Es gibt jedoch keinen substanziellen Beweis dafür, dass dies eine bestätigte Ursache für eine nasomaxilläre Hypoplasie vom Binder-Typ ist.

Aufgrund der Seltenheit des Krankheitszustands und des Mangels an ausreichenden Studien und einer sehr kleinen Anzahl von Patienten, die von diesem Zustand betroffen sind, ist es für Ärzte schwierig, eine umfassende Liste von Symptomen zu erstellen, die ein Kind aufgrund von Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ tendenziell erfährt.

Es gibt jedoch einige Symptome, die dafür sehr charakteristisch sind und eine Unterentwicklung des zentralen Teils des Gesichts umfassen, um die Nasen- und Oberkieferregion des Gesichts einzuschließen. Es gibt eine abnormale Abflachung des zentralen Teils des Gesichts. Der Nasenrücken ist abgeflacht. Es gibt eine abnormale Positionierung der Nasenbeine. Die Columella, die ein Knorpelblatt ist, das das rechte und das linke Nasenloch trennt, ist ebenfalls ungewöhnlich kurz und hat bei Kindern mit Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ die Form eines Kommas.

Auch kommt es bei Kindern zu Fehlstellungen oder Fehlstellungen der oberen Zähne im Vergleich zu den unteren Zähnen. Es wird auch angenommen, dass Kinder mit dieser Erkrankung ein höheres Risiko für die Entwicklung von Anomalien der Wirbelsäule haben. Es gab einige Fälle, in denen das Kind Hörstörungen, Gaumenspalten, Schielen der Augen und angeborene Herzfehler aufwies, aber Studien sind nicht schlüssig, ob diese Anomalien in irgendeiner Weise mit Nasomaxillary Hypoplasia vom Binder-Typ zusammenhängen.

Die Diagnose einer Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ wird typischerweise auf der Grundlage der charakteristischen Symptome gestellt, die das betroffene Kind zeigt. Der Arzt wird eine ausführliche Anamnese erheben und alle anderen Familienmitglieder befragen, die möglicherweise ähnliche Symptome wie das Kind haben. Der Arzt kann fortgeschrittene bildgebende Untersuchungen in Form von Röntgenaufnahmen , CT- und MRT-Scans des Gesichtsbereichs anordnen, die eine Unterentwicklung des maxillofazialen Bereichs und der Bereiche der Nasenregion deutlich zeigen, was die Diagnose des Binder-Typs Nasomaxillary bestätigt Hypoplasie.

Aufgrund der Seltenheit der Krankheit und der extrem begrenzten Anzahl von Patienten, die tatsächlich von dieser Erkrankung betroffen sind, gibt es bisher keine spezialisierten Behandlungen für Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ. Es gibt jedoch einige Behandlungsformen, die für die wenigen Fälle davon empfohlen werden. Diese Behandlungsmöglichkeiten umfassen vor allem Operationen im Kiefer- und Nasenbereich, um die Anomalien der Nase und des Kiefers zu korrigieren.

Die Art der durchgeführten Operation hängt von der Schwere der Anomalie und anderen Faktoren wie dem Gesamtalter und der Gesundheit des Patienten ab. Es ist wahrscheinlich, dass der Patient mehr als eine Operation benötigt, um die Anomalie zu korrigieren.

In den meisten Fällen wird der Patient in der Kindheit behandelt, aber es gab einige Fälle, in denen die Ärzte es vorziehen, abzuwarten, bis das Kind ein wenig erwachsen ist, um die komplexen und erschöpfenden Operationen durchzuführen, die zur Behandlung der Nasomaxillar-Hypoplasie vom Binder-Typ erforderlich sind .

In Fällen von Fehlstellungen, bei denen die oberen Zähne nicht vollständig ausgerichtet sind, ist die Verwendung von Zahnspangen erforderlich, um die Anomalie zu korrigieren. Die Nasenrekonstruktion ist eine weitere Operation, die normalerweise in schweren Fällen von Deformitäten im Nasenbereich als Folge davon durchgeführt wird.

Bei extrem schweren Fällen von Nasomaxillarhypoplasie vom Binder-Typ werden chirurgische Eingriffe, die als Le Fort I- und Le Fort II-Osteotomie bekannt sind, durchgeführt, bei denen der Oberkiefer neu positioniert wird, um die Malokklusion und Gaumenspalte zu korrigieren, falls vorhanden, und die Le Fort II-Operation beinhaltet eine Neupositionierung des Oberkiefers und der Nase, um die durch Binder-Typ Nasomaxillary Hypoplasia verursachten Deformitäten zu korrigieren.