Morphea oder lokalisierte Sklerodermie ist durch eine Verdickung und Verhärtung der Haut und des darunter liegenden Gewebes aufgrund einer übermäßigen Kollagenablagerung durch die Aktivität von Fibroblasten gekennzeichnet. In den Vereinigten Staaten sind drei von einer Million Menschen davon betroffen. Bei Frauen kommt es dreimal häufiger vor als bei Männern und bei Kaukasiern; Es kommt jedoch sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen gleichermaßen häufig vor.
Was ist Morphea auf der Brust?
Lokalisierte Morphea stellt sich als eine oder mehrere harte und verdickte Plaques dar, die meist oberflächlich sind, aber auch tief liegen können. Sie kommen meist im Rumpfbereich vor, häufig sind auch Brüste betroffen, bei denen die Brustwarzen einheitlich ausgespart sind. Brustassoziierte Morphea kommt häufig bei mit Brustkrebs bestrahlten Patientinnen vor und kommt bei 1 von 500 vor. Obwohl Morphea meist an der Bestrahlungsstelle beobachtet wird, ist es nicht ungewöhnlich, dass sie auch in weiter Entfernung von der Bestrahlungsstelle auftritt.
Postbestrahlungsfibrose kommt häufiger vor als brustassoziierte Morphea. Fibrose ist eine tiefe fasziale und subkutane Fibrose, die mit einem entzündlichen Infiltrat einhergehen kann oder auch nicht. Im Gegensatz dazu handelt es sich bei der strahleninduzierten Morphea um eine lokalisierte Sklerodermie, die hauptsächlich die Hautschicht betrifft und durch eine Störung des Immunsystems, des Kollagenstoffwechsels und des Gefäßsystems aufgrund einer Strahlentherapie verursacht wird. Morphea besteht zu Beginn aus einer entzündlichen Phase, die anschließend zu einer Verhärtung und Verdickung des fibrotischen Gewebes führt, was zu einer Pigmentierung des Brustgewebes führt.
Es besteht kein Zusammenhang zwischen dem Alter des Patienten, der Strahlendosis oder der Dosis pro Fraktion, die einen Risikofaktor für die Entwicklung strahleninduzierter Morphea darstellen. Systemische Sklerodermie ist jedoch ein potenzieller Risikofaktor, der bei Patienten mit systemischer Sklerodermie in der Vorgeschichte zu einer verstärkten Fibrose nach der Bestrahlung führen kann. Die Pathogenese der strahleninduzierten Morphea ist die Bildung von Neoantigenen aufgrund einer Gewebereizung durch Strahlentherapie, die zur Sekretion des transformierenden Wachstumsfaktors Beta führt. Der transformierende Wachstumsfaktor Beta ist mit der Aktivierung von Fibroblasten verbunden, die wiederum Kollagen synthetisieren, was zu Fibrose führt. Strahlenbedingte Morphea kann ein langsam auftretender Zustand oder eine verzögerte Reaktion auf die Bestrahlung sein, da es bereits 1–12 Monate nach der Bestrahlung und erst 32 Jahre nach der Bestrahlung Fälle von strahleninduzierter Morphea gegeben hat.
Morphea der Brust kann entzündliche Brusterkrankungen, sowohl gutartige als auch bösartige, imitieren. Bei etwa 75 % dieser Fälle wurde fälschlicherweise entzündlicher Brustkrebs oder Brustinfektionen diagnostiziert. Wenn also keine prädisponierenden Faktoren vorliegen, wie z. B. eine Bestrahlung der Stelle, ist es sinnvoll, bei Patientinnen mit Bruströtung ungeklärter Ursache frühzeitig eine Gewebebiopsie durchzuführen. Dies kann dabei helfen, eine endgültige Diagnose zu stellen, die als Leitfaden für weitere Behandlungsoptionen dienen kann.
Obwohl brustassoziierte Morphea ein positives Ergebnis und eine positive Prognose ohne nennenswerte Morbidität oder Einschränkung hat, wurden bei jungen Mädchen Hyperpigmentierung und Brustdeformationen beobachtet. Diese Brustverformung in einem so zarten Alter könnte schwerwiegende psychologische und soziale Auswirkungen haben. Daher ist es für die Gesundheitsdienstleister wichtig, sich der Erkrankung bewusst zu sein und sie so früh wie möglich zu erkennen, um das damit verbundene Trauma zu reduzieren und sie im Frühstadium zu behandeln.
Es gibt keine bewährte Behandlung für strahleninduzierte Morphea, sobald diese fortgeschritten ist. Es können jedoch verschiedene Behandlungsoptionen eingesetzt werden, wie z. B. topische, intraläsionale oder systemische Steroide, Colchicin, Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, extrakorporale Photopherese, Plasmapherese und D-Penicillamin mit unterschiedlichem Nutzen. Es wird auch PUVA verwendet, das nachweislich Juckreiz, Spannungsgefühl, Verhärtung und Pigmentierung der betroffenen Haut lindert, indem es den transformierenden Wachstumsfaktor reduziert, der eine stimulierende Wirkung auf Fibroblasten hat. Es ist wichtig, nicht darauf zu warten, dass der Zustand von selbst abklingt, insbesondere bei jungen Patienten. Das beste Ergebnis wird erzielt, wenn die Behandlung frühzeitig begonnen wird, da PUVA zwar sehr wirksam ist, Fibrose und Atrophie jedoch nicht rückgängig macht, sobald die Morphea fortgeschritten ist. Bei Patientinnen mit Brustverformungen kann eine rekonstruktive Operation durchgeführt werden, die zu sehr guten kosmetischen Ergebnissen geführt hat.
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