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Was ist Madelungs Deformität?
Die Madelung-Deformität ist eine äußerst seltene angeborene Erkrankung desBewegungsapparatbei der es bei der Geburt des Kindes zu einem abnormalen Wachstum der Handgelenke kommt. Bei der Madelung-Deformität hört ein Teil der Speiche, der einer der Knochen des Unterarms ist, auf zu wachsen, während der andere Unterarmknochen, die Elle, weiter wächst und sich irgendwann verrenkt und eine Beule oder Deformität bildet. Dies wird als Madelung-Deformität bezeichnet. Auch die anderen Knochen der Hand und des Unterarms können betroffen sein, was letztendlich dazu führt, dass die Hände gedreht und tiefer liegen als der Unterarm. Die Madelung-Deformität hat keinen Einfluss auf die Bewegung der Hand oder des Ellenbogens, aber die Deformität ist deutlich sichtbar und sieht für das Auge möglicherweise nicht angenehm aus.
In einigen Fällen tritt die Madelung-Deformität ohne genetischen Zusammenhang auf, während sie in den meisten Fällen in Verbindung mit bestimmten genetischen Störungen wie der auftrittTurner-Syndromoder mesomeler Zwergwuchs nach Leri-Weill. Statistiken deuten darauf hin, dass nur etwa 1,5 % der Patienten mit Deformitäten der Hand und der oberen Gliedmaßen an einer Madelung-Deformität leiden.
Die Behandlung der Madelung-Deformität besteht im Wesentlichen aus zwei Schritten: Beobachtung und Operation. Die Beobachtung ist den Patienten vorbehalten, bei denen die Deformität sehr mild ist und der Patient nur sehr leichte oder gar keine Symptome verspürt und der Patient keine Probleme damit hat, das Handgelenk für alltägliche Aktivitäten zu nutzen. Eine Operation ist den Patienten vorbehalten, bei denen die Deformität ziemlich groß ist und die Symptome des Patienten so schwerwiegend sind, dass er keine Aktivitäten ausführen kann, bei denen das Handgelenk verwendet wird, und der Patient aufgrund der Madelung-Deformität bei jeder Bewegung des Handgelenks starke Schmerzen verspürt.
Was sind die Ursachen der Madelung-Deformität?
Für die Madelung-Deformität gibt es keine genaue Ursache, aber Forscher sind der Meinung, dass diese Deformität durch eine abnormale Wachstumsfuge am Ende des Radius verursacht werden könnte, während einige Forscher der Meinung sind, dass diese Deformität durch ein abnormales Band verursacht wird, das den Radius mit den kleinen Knochen des Handgelenks verbindet.
Von der Madelung-Deformität sind Mädchen stärker betroffen als Jungen. Es wird angenommen, dass dies auf eine Mutation im Gen auf dem X-Chromosom bei Mädchen zurückzuführen ist. Die Madelung-Deformität tritt nachweislich auch in Verbindung mit bestimmten Erkrankungen aufgenetische Störungenr wie Dyschondrosteose oderTurner-Syndrom.
Was sind die Symptome einer Madelung-Deformität?
Die Anzeichen und Symptome einer Madelung-Deformität können von einer leichten Deformität in Form einer Vorwölbung am Handgelenk bis hin zu einer vollständigen Luxation des Handgelenks mit sichtbarer Beule reichen. Einige der anderen Symptome, die auf eine Madelung-Deformität hinweisen können, sind:
- Eines der Symptome der Madelung-Deformität ist die eingeschränkte Beweglichkeit des Handgelenks, die in milden Fällen schwächer und in extremen Fällen der Madelung-Deformität ausgeprägter sein kann
- Vorliegen starker chronischer Schmerzen, insbesondere nach jeder Art von Aktivität, die das betroffene Handgelenk betrifft
- Ein sichtbarer Unterschied des betroffenen Handgelenks zur kontralateralen Normalseite.
Wie wird die Madelung-Deformität diagnostiziert?
Die Madelung-Deformität wird normalerweise diagnostiziert, wenn das Kind zwischen 9 und 15 Jahre alt ist und die Deformität deutlicher wird. Eine einfache körperliche Untersuchung des Handgelenks ist aussagekräftig genug, damit der Arzt eine Madelung-Deformität diagnostizieren kann, obwohl die Deformität in einigen Fällen auch in einem viel jüngeren Alter auftreten kann.
Besteht der Verdacht auf eine Madelung-Deformität, wird der Arzt radiologische Untersuchungen in Form von Röntgenaufnahmen anordnen, um etwaige Anomalien in der Struktur der Handgelenksknochen festzustellen. Um eine genetische Ursache für die Deformität des Patienten auszuschließen, kann auch eine genetische Untersuchung durchgeführt werden. Der Arzt kann auch Tests durchführen, um andere Krankheitszustände wie die Sichelzellanämie auszuschließen, die ähnliche Symptome wie die Madelung-Deformität aufweist. Sobald alle diese Möglichkeiten ausgeschlossen sind, kann der Arzt bei dem Patienten eine Madelung-Deformität bestätigen.
Wie wird die Madelung-Deformität behandelt?
In Fällen, in denen die Madelung-Deformität sehr mild ist und der Patient beschwerdefrei ist, besteht die Behandlung der Wahl lediglich in der Beobachtung, ob die Deformität noch größer wird. In Fällen, in denen der Patient unter starken Aktivitätsschmerzen leidet und die Schmerzen die normalen Aktivitäten des Patienten beeinträchtigen, ist eine Operation zur Korrektur der Deformität der richtige Weg. Die chirurgischen Ansätze zur Behandlung der Madelung-Deformität können korrigierende Weichteil- und Knocheneingriffe sein. Das Hauptziel der Operation besteht darin, das Handgelenk neu zu positionieren und stabiler zu machen, um zukünftige Luxationen zu verhindern. Korrekturmaßnahmen ermöglichen es dem Patienten außerdem, das Handgelenk schmerzfrei zu bewegen und Aktivitäten auszuführen. Es wird auch dazu beitragen, eine Verschlechterung der Deformität zu verhindern.
Die Art der Operation, die der Patient zur Korrektur der Madelung-Deformität benötigt, hängt vom Alter des Patienten, dem Ausmaß der Deformität, den aufgetretenen Symptomen und deren Behinderung sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Einige der Verfahren zur Korrektur der Madelung-Deformität sind:
Physiolyse:Hierbei handelt es sich um ein Verfahren, bei dem die Anomalie der Wachstumsfuge im Radius korrigiert wird
Korrigierende Osteotomie:Bei diesem Verfahren wird das Ende des Radius abgeschnitten und neu ausgerichtet, sodass das Handgelenk besser ausgerichtet und positioniert aussieht
Ulnaverkürzungsosteotomie:Hierbei handelt es sich um einen Eingriff, bei dem der Elle-Knochen auf die Höhe des Handgelenks gekürzt und so die Madelung-Deformität korrigiert wird.
Eichenverfahren:Hierbei handelt es sich um einen Eingriff, bei dem der hervorstehende Teil der Elle vollständig entfernt und so die Madelung-Deformität korrigiert wird.
Wie ist die Prognose der Madelung-Deformität?
In den meisten Fällen der Madelung-Deformität kann der Patient nach der Operation nach der Korrektur der Deformität ein normales Leben führen und hat keine Probleme bei der Nutzung des Handgelenks. Auch auf der nicht betroffenen Gegenseite sieht das Handgelenk nahezu normal aus. Rückblickend gab es Fälle, in denen diese Deformität bei Kindern erneut auftrat, der Prozentsatz ist jedoch sehr gering. Daher kann man mit einer korrigierenden Operation die Madelung-Deformität vollständig beseitigen.
- Cleveland Clinic: „Madelung-Deformität.“https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4005-madelungs-deformity
- Stanford Children’s Health: „Madelung-Deformität.“https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=madelungs-deformity-90-P01898
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