Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML), auch bekannt als juvenile chronische myeloische Leukämie (JCML), ist eine seltene Blutkrebserkrankung, die Kleinkinder unter 4 Jahren betrifft.1Sie tritt auf, wenn Arten von weißen Blutkörperchen (WBCs), sogenannte Monozyten und Myelozyten, nicht normal reifen oder wenn es zu einem unkontrollierbaren Wachstum dieser beiden Arten von weißen Blutkörperchen kommt. Die unreifen Zellen werden als Blasten bezeichnet.
Diese seltene Krebserkrankung kann spontan auftreten oder mit anderen genetischen Störungen einhergehen. Laut Cancer Research UK wurde festgestellt, dass JMML bei Jungen etwas häufiger auftritt als bei Mädchen.2Die Leukemia & Lymphoma Society schätzt, dass in den USA jedes Jahr bei etwa 50 Kindern JMML diagnostiziert wird, was 1 bis 2 % aller Leukämiefälle im Kindesalter ausmacht.3
Inhaltsverzeichnis
Symptome einer juvenilen myelomonozytären Leukämie
Bei Kindern mit JMML können die folgenden Symptome auftreten:
- Anämie:Gekennzeichnet durch erhöhte Herzfrequenz, Müdigkeit, Blässe und die Notwendigkeit, aufgrund eines Mangels an normalen roten Blutkörperchen mehr Nickerchen zu machen.
- Wiederkehrende Infektionen:Zu den Symptomen gehören Müdigkeit und Fieber mit einer längeren Erholungszeit.
- Atembeschwerden:Leukämiezellen in der Thymusdrüse können pfeifende Atemgeräusche oder Husten verursachen und erfordern eine medizinische Notfallversorgung.
- Geschwollene Lymphknoten:Häufig in Brust, Nacken, Achselhöhlen und Leistengegend zu finden, was auf eine Ansammlung von Leukämiezellen hinweist.
- Knochen- und Gelenkschmerzen:Verursacht durch Überfüllung des Knochenmarks mit Blasten.
- Bauchschmerzen:Tritt auf, wenn sich Leukämiezellen in Leber, Milz oder Nieren ansammeln und zu einer Organvergrößerung führen.
- Blutungen und/oder Blutergüsse:Dies ist auf eine niedrige Thrombozytenzahl zurückzuführen, die zu häufigeren Blutungen und Blutergüssen führt.
Ursachen und Risikofaktoren für juvenile myelomonozytäre Leukämie
Die genaue Ursache der meisten Fälle von Leukämie im Kindesalter, einschließlich JMML, ist weiterhin unklar. Einige genetische Störungen wurden jedoch mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht. Beispielsweise leiden etwa 15 % der Kinder mit JMML an Neurofibromatose Typ 1.5Auch Kinder mit Noonan-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko. Darüber hinaus kann übermäßiger Alkoholkonsum während der Schwangerschaft das Risiko erhöhen, dass das Kind an Leukämie erkrankt.
Diagnose juveniler myelomonozytärer Leukämie
Die Diagnose kann eine Vielzahl von Tests umfassen, darunter:
- Körperliche Untersuchung:Zur Überprüfung auf Symptome wie eine vergrößerte Milz oder geschwollene Lymphknoten.
- Bluttests:Inklusive großem Blutbild und Blutausstrich.
- Knochenmarkpunktion und Biopsie:Zur Untersuchung der Knochenmarkszellen.
- Lymphknotenbiopsie:Zur Analyse der Zellen in geschwollenen Lymphknoten.
- Lumbalpunktion:Um die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit auf Leukämiezellen zu untersuchen.
- Gentests:Zur Identifizierung von DNA-Veränderungen, die auf eine Leukämie hinweisen.
- Bildgebende Tests:Zum Beispiel Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT-Scans und MRTs, obwohl sie seltener für die Diagnose verwendet werden.
Stadien und Behandlung der juvenilen myelomonozytären Leukämie
Während es bei JMML kein Standard-Stufensystem gibt, lässt sich der Krankheitsverlauf in verschiedene Phasen einteilen, z. B. unbehandelt, Remission, minimale Resterkrankung, aktive Erkrankung, wiederkehrende Erkrankung, refraktäre Erkrankung und Erkrankung des Zentralnervensystems.
Die Behandlung konzentriert sich hauptsächlich auf die Stammzelltransplantation, die derzeit die einzige bekannte Heilung für JMML ist. Etwa die Hälfte der Patienten erreicht mit dieser Behandlung eine langfristige Remission, obwohl es häufig zu Rückfällen kommt. Auch eine Chemotherapie kommt zum Einsatz, vor allem zur Linderung der Symptome und zur Vorbereitung auf eine Stammzelltransplantation.
Abschluss
JMML ist eine seltene, aber schwerwiegende Form von Blutkrebs, von der Kleinkinder betroffen sind. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für die Verbesserung der Prognose. Die Stammzelltransplantation bietet eine potenzielle Heilung und unterstreicht die Bedeutung einer rechtzeitigen medizinischen Intervention.
Referenzen
- Seltene Krankheiten: Juvenile myelomonozytäre Leukämie
- Cancer Research UK: Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)
- Leukemia & Lymphoma Society: Juvenile myelomonozytäre Leukämie
- American Cancer Society: Was verursacht Leukämie bei Kindern
- Leukemia & Lymphoma Society: Juvenile myelomonozytäre Leukämie
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