Was ist eine Sichelzellenkrise?

ByDr. J. K. Hartmann

Die Sichelzellenkrise ist eine gesundheitliche Komplikation der Sichelzellenanämie, einer erblichen Bluterkrankung. Es verursacht normalerweise starke Schmerzen und ist auf eine akute Reaktion der Blutzellen zurückzuführen. Manchmal wird eine Sichelzellenanämie durch körperlichen Stress, beispielsweise eine Infektion, ausgelöst, sie kann aber auch ohne Auslöser auftreten.

Schmerzhafte Episoden werden mit Schmerzmitteln behandelt. Es stehen auch Medikamente zur Vorbeugung einer Sichelzellanämie zur Verfügung. Bei manchen Menschen mit Sichelzellenanämie kommt es häufig zu Krisen, bei manchen Menschen mit dieser Erkrankung treten sie selten auf. 

Arten der Sichelzellenkrise 

Es gibt mehrere Erkrankungen, die als Sichelzellenkrise definiert werden und plötzliche, schwerwiegende und manchmal gefährliche Auswirkungen haben können. 

Die häufigsten Formen der Sichelzellanämie sind:

  • Vasokklusiver Schmerz: Dieser Typ gilt als der häufigste. Es entsteht, wenn die roten Blutkörperchen sichelförmig werden und kleine Blutgefäße verstopfen. Dies kann zu starken Schmerzen in den betroffenen Körperregionen führen. 
  • Akutes Brustsyndrom: Diese Art kann auftreten, wenn die kleinen Blutgefäße der Lunge durch sichelförmige rote Blutkörperchen verstopft werden. Es kann zu Kurzatmigkeit und niedrigem Sauerstoffgehalt führen und kann tödlich sein. 
  • Aplastische Krise: Dieser Zustand tritt auf, wenn das Knochenmark die Bildung roter Blutkörperchen verlangsamt oder aufhört, was zu schweren Erkrankungen führtAnämie(geringe Anzahl gesunder roter Blutkörperchen). Es wird manchmal durch einen Virus namens Parvovirus ausgelöst.
  • Milzsequestrierung: Dies geschieht, wenn sich die roten Blutkörperchen in der Milz ansammeln. Es verursacht eine Vergrößerung der Milz und eine schwere Anämie. 
  • Organschäden beenden: Die Sichelzellen können sich in den Blutgefäßen jedes Organs ansammeln und Schmerzen und Organschäden verursachen. Beispiele hierfür sind Priapismus (verlängerte Erektion des Penis), intestinale Ischämie (Schädigung des Darms aufgrund mangelnder Durchblutung) und Schlaganfall (Blockierung der Durchblutung des Gehirns). 

Die Sichelzellenanämie hat weitere gesundheitliche Auswirkungen, die nicht als Sichelzellenkrise gelten, darunter Anämie, eine Anfälligkeit für Infektionen, das Risiko schwerwiegender Komplikationen wie Nieren- und Leberschäden sowie avaskuläre Nekrose (eine Art Gelenkschädigung).

Symptome und Komplikationen

Eine Sichelzellenkrise kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Diese hängen mit dem betroffenen Organ zusammen.

Zu den Symptomen können gehören:

  • Schmerzen können die Muskeln, Knochen und Gelenke der Extremitäten, der Brust oder des Rückens betreffen. 
  • Atemnot tritt aufgrund des akuten Brustsyndroms auf. 
  • Wenn Organe betroffen sind, kann es zu allgemeiner Schwäche, niedrigem Blutdruck, Schmerzen oder Bewusstseinsveränderungen kommen. 
  • Aufgrund einer aplastischen Anämie kann es zu schwerer Schwäche oder Bewusstlosigkeit kommen.

Diese Symptome können sich im Laufe von Stunden oder Tagen entwickeln. Sie können mehr als eine Art Sichelzellenanämie gleichzeitig haben.

Eine Sichelzellenanämie kann zu dauerhaften Schäden im Körper führen, die sich bei häufigeren Episoden verschlimmern können.

Ursachen und Auslöser 

Es gibt verschiedene Situationen, die eine Sichelzellenanämie auslösen können. Bei Menschen mit Sichelzellenanämie können diese Veränderungen dazu führen, dass die roten Blutkörperchen dazu neigen, eine Sichelform zu bilden, und können auch Veränderungen in kleinen Blutgefäßen verursachen, die den reibungslosen Blutfluss erschweren.

Sichelförmige rote Blutkörperchen sind nicht glatt wie gesunde rote Blutkörperchen. Stattdessen werden sie klebrig und neigen dazu, zusammenzuklumpen und Blutgefäße überall im Körper zu verstopfen.  

Zu den Auslösern einer Sichelzellenkrise gehören:

  • Infektionen 
  • Dehydration (Verlust von Körperflüssigkeiten ohne ausreichenden Ersatz)
  • Kalte Temperatur
  • Stress 
  • Operation oder medizinische Erkrankung 
  • Niedriger Sauerstoffgehalt 

Auslöser
Wenn Sie an einer Sichelzellenanämie leiden, können Sie auch eine Krise ohne Auslöser erleben, und es kann sein, dass Sie nicht jedes Mal eine Krise erleben, wenn Sie einen Auslöser erleben.

Können Sie einer Sichelzellenanämie vorbeugen? 

Eine Sichelzellenanämie kann zu erheblichem Leiden führen und es dauert mindestens ein paar Tage, bis sie gelöst ist. Manchmal kann eine Sichelzellenanämie gefährlich sein. Präventive Therapien können dazu beitragen, die Schwere und Häufigkeit von Sichelzellkrisen bei Menschen mit Sichelzellanämie zu verringern. 

Zur Prävention gehören medizinische Eingriffe und Lebensstilansätze. Medizinische Eingriffe zur Behandlung der Sichelzellenanämie können die Häufigkeit von Krisen verringern und umfassen Hydroxyharnstoff, L-Glutamin, chronische Bluttransfusionen und Stammzelltransplantationen (Ersatz der blutbildenden Zellen im Knochenmark).

Weitere mögliche Behandlungen werden in Forschungsstudien untersucht, darunter entzündungshemmende Behandlungen, Decitabin und Tetrahydrouridin (Erhöhung des Hämoglobins im Blut) sowie Gentherapie (Ersatz defekter Gene in Stammzellen).

Oxbryta (Voxelotor), ein Medikament, das die Sichelbildung der roten Blutkörperchen verhindert, wurde 2019 von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassen, 2024 jedoch aus Sicherheitsgründen vom Markt genommen.

Zu den Lebensstilansätzen zur Vorbeugung einer Sichelzellenkrise gehören: 

  • Achten Sie auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr, insbesondere nach dem Training, während einer Infektion oder einer medizinischen Erkrankung.
  • Reduzieren Sie das Infektionsrisiko durch Methoden wie häufiges Händewaschen, die Vermeidung von engem Kontakt mit Personen, von denen Sie wissen, dass sie eine Infektion haben, und die Einhaltung empfohlener Impfungen. 
  • Sorgen Sie für stabile Temperaturen, indem Sie bei Bedarf Handschuhe, Mützen und andere temperaturgerechte Kleidung tragen.
  • Trainieren Sie in Maßen. 
  • Vermeiden Sie große Höhen mit niedrigem Sauerstoffgehalt.

Wenn Sie an einer Sichelzellenanämie erkrankt sind, gibt es keine Möglichkeit, völlig sicher zu sein, dass Sie nie eine Sichelzellenanämie erleiden werden, aber die Senkung Ihres Risikos wirkt sich positiv auf Ihre Gesundheit aus.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für die Sichelzellenkrise? 

Im Allgemeinen wird die Sichelzellenanämie symptomatisch behandelt. Die Schmerzkontrolle ist ein wichtiger Behandlungsschwerpunkt.

Wenn Sie mit rezeptfreien Medikamenten (OTC) eine Schmerzlinderung verspüren, wird Ihnen Ihr Arzt mitteilen, wie viel Sie sicher einnehmen können. Einige wirksame verschreibungspflichtige Medikamente, die üblicherweise zur Behandlung einer Sichelzellenanämie eingesetzt werden, wie etwa Morphin, können schwerwiegende Nebenwirkungen haben, einschließlich schwerer Verstopfung.

Schmerzkontrolle ist wichtig, und Ihr Arzt wird Ihnen verschreibungspflichtige orale oder intravenöse Medikamente verabreichen, um Ihre Schmerzen zu lindern, wenn rezeptfreie Schmerzmittel nicht ausreichen.

Zu den weiteren Behandlungen, die Sie möglicherweise benötigen, gehören: 

  • Intravenöse (IV, innerhalb einer Vene) Flüssigkeiten 
  • Zusätzlicher Sauerstoff 
  • Bluttransfusion 

Wenn Sie für Ihre Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert werden müssen, wird Ihr Zustand genau überwacht und Ihre Behandlung wird bei Bedarf angepasst.

Zu den Heilungsmöglichkeiten für Sichelzellenanämie gehört derzeit die Knochenmarktransplantation. Die Gentherapie wurde auch von der Food and Drug Administration als Heilbehandlung zugelassen.

Zusammenfassung 

Die Sichelzellenkrise ist eine Komplikation der Sichelzellenanämie. Es gibt verschiedene Arten von Sichelzellenanämie. Sie treten auf, wenn sich die Sichelzellenanämie in kleinen Blutgefäßen ansammelt. Eine Episode kann starke Schmerzen, Atemnot oder Organschäden verursachen.

Präventive Strategien, bei denen Risikofaktoren wie Infektionen, Erkältung, Dehydrierung und Stress vermieden werden, können dazu beitragen, das Risiko von Sichelzellenanämie-Krisen zu verringern, sie können jedoch dennoch auftreten. Es stehen auch Medikamente zur Vorbeugung einer Sichelzellanämie zur Verfügung. Die Behandlung kann Schmerzmittel, Bluttransfusionen oder Sauerstoffergänzung umfassen. 

Ein Wort von Swip Health

Wenn Sie oder ein geliebter Mensch an Sichelzellenanämie leiden, kann eine Krise schmerzhaft sein und gesundheitsschädlich sein. Je mehr Sie über Ihre Erkrankung erfahren, desto besser können Sie die Faktoren kontrollieren, die zu einer Sichelzellenanämie führen können.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über einen Plan, damit Sie wissen, was zu tun ist, wenn bei Ihnen erste Symptome einer Sichelzellenanämie auftreten. Erwägen Sie, einer Selbsthilfegruppe beizutreten, um sich mit anderen Menschen zu treffen, die die gleiche Situation wie Sie durchmachen. Möglicherweise können Sie sich gegenseitig ermutigen und sich gegenseitig mit praktischen Tipps helfen.