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Was ist das Typ-2-Long-QT-Syndrom?
Das angeborene lange QT-Syndrom entstand aufgrund der Mutation verschiedener Gene, die für die Regularisierung von Ionen im Herzen verantwortlich sind. Genauer gesagt kann die Mutation in den Ionenkanälen liegen, die für den Transport der Ionen in die Zelle hinein und aus ihr heraus verantwortlich sind. Typ-2-LQTS ist die zweithäufigste Form unter den verschiedenen Formen des Long-QT-Syndroms. Es wird durch die Mutation im KCNH2-Gen verursacht, das auch als hERG bekannt ist. Bestimmte Medikamente werden zur Behandlung dieser Krankheit in Betracht gezogen. Die erste Wahl zur Behandlung der Krankheit sind jedoch Betablocker. Die anderen Medikamente, die zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt werden können, sind Kalziumkanalblocker. Die Variabilität der genomischen Expression kann bei solchen Patienten über die Symptome entscheiden. Diese Patienten bleiben möglicherweise asymptomatisch oder haben ein Long-QT-Syndrom ohne Synkope oder Herzstillstand.
Symptome des Long-QT-Syndroms
Die Symptome des LQTS Typ 2 hängen von der genetischen Expression des mutierten Gens ab. Es gibt bestimmte Fälle, in denen keine Symptome eines langen QT-Syndroms auftreten. Manchmal ist der Ausdruck mild und der Patient bemerkt möglicherweise nur ein verlängertes QT-Intervall. Manchmal kommt es zu Synkopen und Herzstillstand. Zu den Symptomen können daher Ohnmacht, anfallsartige Zustände und ein Herzstillstand gehören, der tödlich sein kann. Darüber hinaus entwickeln Patienten mit LQTS Typ 2 als Reaktion auf lauten Lärm und Stressbedingungen ventrikuläre Arrhythmien. Die Symptome verschlimmern sich im Allgemeinen bei Frauen in der Zeit nach der Geburt.
Ursachen des Long-QT-Syndroms
Die LQTS werden in verschiedene Typen unterteilt, abhängig von den Genen, die mutiert werden. Das genetische lange QT-Syndrom ist definiert als das LQTS, das sich aufgrund der Mutation jener Gene entwickelt, die für die Aufrechterhaltung des richtigen Ionenkanals durch das Herz verantwortlich sind. Das ordnungsgemäße Funktionieren des Ionenkanals ist für den richtigen Rhythmus des Herzens von entscheidender Bedeutung. Die drei häufigsten LQTS-Typen sind Typ 1, Typ 2 und Typ 3. Typ 1 wird durch eine Mutation verursacht, die den IK-Kaliumkanal beeinflusst, und Typ 3 wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das den Natriumkanal beeinflusst. LQTS Typ 2 wird durch die Mutation im KCNH2- oder hERG-Gen verursacht, das sich auf dem Chromosom 7 befindet. KCNH2 kodiert für die spannungsgesteuerte Kaliumkanal-Alpha-Untereinheit Kv11.1. Diese Kanäle sind für den rhythmischen Herzschlag unerlässlich. Eine Mutation im Gen führt zu einem Funktionsverlust, der je nach Mutation vollständig oder teilweise sein kann.
Behandlung des Long-QT-Syndroms
Der Behandlungsansatz beim Long-QT-Syndrom Typ 2 besteht darin, den plötzlichen Herztod des Patienten zu verhindern. Medikamente sollten vermieden werden, da sie das verlängerte QT-Intervall auslösen können. Darüber hinaus sollte die Behandlung so gestaltet sein, dass sie Ohnmachtsanfälle, Ohnmachtsanfälle oder Krampfanfälle verhindern kann. Das Medikament der ersten Wahl bei dieser Erkrankung ist der Betablocker. Aber manchmal kann das Medikament die Symptome nicht verhindern. Die andere Medikamentenklasse, die beim Long-QT-Syndrom Typ 2 eingesetzt werden kann, sind Kalziumkanalblocker. Darüber hinaus wird auch die Behandlung mit Psychopharmaka in Betracht gezogen. Die eingesetzten Psychopharmaka können Antidepressiva, Antipsychotika oder Anxiolytika sein. In bestimmten schweren Fällen kommt der ICD zum Einsatz. ICD wird auch als implantierbarer Herzdefibrillator bezeichnet. Dieses Gerät ist hilfreich bei der Korrektur der tödlichen Herzrhythmusstörung.
Abschluss
Das Long-QT-Syndrom Typ 2 wird durch eine Mutation im KCNH2-Gen oder hERG verursacht. Die Mutation führt zu einem abnormalen Ionentransfer, der zu Herzrhythmusstörungen führt. Zu den Symptomen können Synkopen und Krampfanfälle gehören, und der Zustand kann sich bei lautem Lärm und Zuständen mit emotionalem Stress verschlimmern. Darüber hinaus verschlimmert sich der Zustand bei Frauen im postpartalen Stadium. Wenn das lange QT-Syndrom genetisch bedingt ist, ist es sehr schwierig, die Symptome in den Griff zu bekommen, da es sehr schwierig ist, den Schweregrad und das Ausmaß der Mutation abzuschätzen. Zu den Medikamenten zur Behandlung des langen QT-Syndroms Typ 2 können Betablocker und Kalziumkanalblocker gehören.
Darüber hinaus werden auch Medikamente wie Antidepressiva und Anxiolytika zur Behandlung der Erkrankungen eingesetzt. In schweren Fällen kommt der implantierbare Kardia-Defibrillator zum Einsatz, der Herzrhythmusstörungen korrigiert.
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