Was ist das diffuse intrinsische Pontine Gliom (DIPG)?

Das diffuse intrinsische Ponsgliom (DIPG) ist eine seltene, aggressive und tödliche Form von Hirntumor, von der vor allem Kinder unter 10 Jahren betroffen sind.1

Der Tumor wächst im Hirnstamm , der sich im Nacken befindet, wo das Gehirn auf das Rückenmark trifft. Es besteht aus Gliazellen, was es zu einer Art Gliom macht . Gliazellen fungieren als unterstützende Zellen um Neuronen.

Bei DIPG kommt es zu einem unkontrollierten Wachstum der Gliazellen, wodurch das gesunde Gehirngewebe gequetscht und geschädigt wird.2Diese daraus resultierende Hirnschädigung hat schwerwiegende und lebensbedrohliche Folgen. 

DIPG-Symptome

DIPG ist ein schnell wachsender Tumor, dessen Symptome typischerweise plötzlich auftreten und sich schnell dramatisch verschlimmern. Diese Tumoren treten im Pons auf , einem Bereich des Hirnstamms, der für viele lebenswichtige Funktionen des Körpers verantwortlich ist, wie etwa Atmung, Blutdruckkontrolle und Augenbewegung.1

Zu den häufigen DIPG-Symptomen gehören:6

• Doppeltsehen oder verschwommenes Sehen ist oft eines der ersten Symptome.7
• In manchen Fällen kann es so aussehen, als würden die Augen in verschiedene Richtungen schauen oder schielen.
• Probleme beim Gehen, beim Halten des Gleichgewichts und bei der Koordination. Eltern können bei ihren Kindern ruckartige Bewegungen oder eine Schwäche auf einer Körperseite bemerken.
• Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken. Manche Kinder sabbern möglicherweise.
• Übelkeit und Erbrechen. Ursache hierfür kann ein Hydrozephalus sein, eine gefährliche Flüssigkeitsansammlung, die Druck auf das Gehirn ausübt.
• Kopfschmerzen, besonders morgens. Diese können nach plötzlichem Erbrechen verschwinden.
• Gesichts- oder Augenlidmuskeln, die herabhängen und durchhängen, wodurch das Gesicht schief aussieht.

Krankheitsverlauf und Lebensende

Die Auswirkungen von DIPG können innerhalb von Wochen bis Monaten lebensbedrohlich werden.

Zu den häufigsten Symptomen in den letzten drei Lebensmonaten gehören:8

• Ermüdung
• Beeinträchtigte Koordination und Gehen
• Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen
• Sehschwierigkeiten
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Verwirrung oder Bewusstseinsveränderung

Diese Probleme werden mit der Zeit immer schlimmer. In den letzten Lebenstagen haben Kinder mit DIPG zunehmend Probleme mit der Atmung und dem Bewusstsein.5

Ursachen

DIPG kommt nicht in der Familie vor und es wird nicht angenommen, dass es durch Umweltfaktoren verursacht wird, etwa durch die Einwirkung von Chemikalien oder Schadstoffen. 

Aktuelle Untersuchungen zeigen, dass 80 % der DIPG-Tumoren eine Mutation im Gen aufweisen, das für ein Protein namens Histon H3 kodiert.9 Histone sind Proteine, die es der DNA ermöglichen , sich um ein Chromosom zu wickeln und in den Zellkern zu passen.10

Andere Untersuchungen bringen etwa 25 % der DIPG-Fälle mit Mutationen in einem Gen namens ACVR1 in Verbindung.11

Die frühe Kindheit ist die beste Zeit für die Entwicklung des Gehirns und das könnte erklären, warum DIPG kleine Kinder so überproportional betrifft.

Diagnose

Wenn Ihr Kind DIPG-Symptome aufweist, wird der Arzt Sie nach den Symptomen Ihres Kindes befragen und neurologische Tests durchführen , bei denen das Gleichgewicht und die Bewegung der Arme und Beine untersucht werden.

DIPG wird normalerweise durch bildgebende Untersuchungen diagnostiziert.

Der Arzt Ihres Kindes kann Folgendes anordnen:

• Computertomographie (CT oder CAT-Scan) : Sie liefert sowohl horizontale als auch vertikale Bilder des Gehirns mit mehr Details als Röntgenaufnahmen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) : Hierbei werden Magnetfrequenzen verwendet, um das Gehirn zu untersuchen und zwischen Tumoren, Schwellungen und normalem Gewebe zu unterscheiden.12
• Magnetresonanzspektroskopie (MRS) : Dabei wird die chemische Zusammensetzung des Gewebes im und um den Tumor gemessen.

Biopsie

Wenn die bildgebende Untersuchung Ihres Kindes keine eindeutigen Ergebnisse liefert, empfiehlt der Arzt möglicherweise eine Biopsie, um eine endgültige Diagnose zu stellen. Aufgrund der Lage des Tumors wird jedoch häufig auf eine Biopsie verzichtet. Eine Biopsie kann die Person einem Risiko für zusätzliche Probleme aussetzen.

Behandlung

DIPG-Tumoren werden hauptsächlich mit Strahlentherapie behandelt , bei der spezielle hochenergetische Röntgenstrahlen eingesetzt werden, um die Teilung von Krebszellen zu verhindern. Dies wird im Allgemeinen bei Kindern ab 3 Jahren angewendet.13Die Strahlung wird etwa sechs Wochen lang an fünf Tagen in der Woche abgegeben.

Eine Strahlentherapie verbessert in etwa 80 % der Fälle die Beschwerden und kann das Leben um zwei bis drei Monate verlängern. Kinder, die zu jung oder zu krank sind, um während der Bestrahlung still zu liegen, müssen sich einer Narkose unterziehen, um die Bestrahlung zu erhalten.14

Wenn der Tumor nachwächst, kann mehr Strahlung verabreicht werden, um die Symptome zu lindern und das Leben des Kindes zu verlängern.

Es ist wichtig zu beachten, dass es für DIPG keine Heilung gibt und dass Therapien zur Behandlung anderer Tumorarten oft nicht wirksam sind.

Angesichts der Tatsache, dass DIPG keine feste Masse erzeugt, sondern sich stattdessen in die Nervenfasern der Pons einschleicht, ist eine Standard-Neurochirurgie keine praktikable Option.15Auch der empfindliche Bereich des Gehirns, in dem sich diese Tumoren befinden, macht eine Operation besonders gefährlich.

Viele Chemotherapeutika können die Blut-Hirn-Schranke nicht effizient genug überwinden, um eine therapeutische Wirkung auf den Tumor zu haben.16

Palliativ- und Hospizpflege

Wenn das Lebensende näher rückt, suchen viele Familien nach Palliativpflege oder Hospizpflege, um ihnen bei der Bewältigung schwieriger Probleme zu helfen und ihren Kindern ein möglichst angenehmes Lebensende zu ermöglichen.

Ein Palliativ- oder Hospizteam kann Ihnen bei der Entscheidung helfen, welche Maßnahmen zu ergreifen sind, wenn Ihr Kind:

• Hört auf zu essen und zu trinken
• Wird desorientiert
• Hat Atemprobleme
• Wird übermäßig schläfrig und reagiert nicht mehr

All diese Symptome am Lebensende sind für Eltern äußerst schwer zu beobachten. Ein Hospiz-Betreuungsteam kann Sie darüber informieren, was Sie erwartet, Ihnen sagen, ob Ihr Kind Schmerzen oder Leiden verspürt, und Sie beraten, welche Trostmaßnahmen Sie ergreifen sollten – für alle Beteiligten.

Fortgeschrittene Arzneimittelforschung

Seit über 40 Jahren gibt es kaum Fortschritte bei der DIPG-Behandlung. Mittlerweile gibt es einige Fortschritte. Weitere Tests und Versuche sind erforderlich, aber einige vielversprechende Fortschritte umfassen:17

• Neuere Strahlentherapien : Protonenbestrahlung (PRT) verwendet hochenergetische Strahlen, die gezielter auf Tumore abzielen und gleichzeitig gesundes umliegendes Gewebe schonen.
• Bessere Methoden zur Medikamentenverabreichung : Bei der konvektionsverstärkten Verabreichung (Convection Enhanced Delivery, CED) wird ein Katheter (ein flexibler Hohlschlauch) verwendet, um Medikamente direkt zum Tumor zu transportieren. Bei der intraarteriellen Chemotherapie wird ein winziger Katheter verwendet, um die Chemotherapie an eine Arterie im Gehirn abzugeben. Der Vorteil dieser Methoden besteht darin, dass hohe Konzentrationen krebsbekämpfender Medikamente direkt dort ankommen können, wo sie benötigt werden.
• Immuntherapie : Die Immuntherapie hilft dem körpereigenen Immunsystem, Krebszellen zu erkennen und zu bekämpfen. Eine untersuchte Technik ist die T-Zell-Immuntherapie mit chimären Antigenrezeptoren (CAR) . Dabei werden infektionsbekämpfende T-Zellen aus dem Blut eines Kindes mit DIPG entnommen, mit einem Virus vermischt, der den T-Zellen dabei hilft, Krebszellen zu identifizieren und sich daran anzuheften, und dann werden die Zellen wieder in den Patienten eingebracht, wo die T-Zellen sie finden können und die schädlichen Krebszellen zerstören.18

Prognose

Typischerweise überleben Kinder mit DIPG durchschnittlich acht bis zehn Monate nach der Diagnose, obwohl jedes Kind anders ist. Etwa 10 % der Kinder werden zwei Jahre überleben und 2 % werden fünf Jahre alt.19

Bewältigung

Die Diagnose DIPG kann für ein Kind und seine Familie verheerende Folgen haben. Der Umgang mit Schmerz und Trauer ist für Sie, Ihr Kind und Ihre Familie von entscheidender Bedeutung. Es kann für Sie von Vorteil sein, die Hilfe eines Fachmanns in Anspruch zu nehmen.

Hier sind ein paar Vorschläge:21

• Beantworten Sie die Fragen Ihres Kindes darüber, was gerade passiert, ehrlich. Geben Sie ihnen so viele unkomplizierte Informationen, wie Sie glauben, dass sie sie verstehen können und hören zu wollen scheinen. 
• Geben Sie Ihrem Kind die Wahl. DIPG nimmt ihnen so viel weg, einschließlich der Freiheit – zu spielen, zur Schule zu gehen, ein Kind zu sein. Geben Sie Ihrem Kind etwas Kontrolle zurück, indem Sie ihm erlauben, einfache Entscheidungen zu treffen, z. B. was es isst, was es anzieht oder welches Buch es liest. Wenn Ihr Kind alt genug ist, beziehen Sie es auch in Behandlungsentscheidungen mit ein.
• Erwarten Sie Verhaltensänderungen und sprechen Sie darüber. Ebenso wie Erwachsene gehen Kinder auf unterschiedliche Weise mit Trauer um. Ihr Kind kann unruhig, zurückgezogen oder ängstlich werden. Möglicherweise bemerken Sie Veränderungen im Ess- und Schlafverhalten. Fragen Sie Ihr Kind, wie es sich fühlt und was ihm helfen könnte, sich besser zu fühlen.
• Weinen Sie, wenn Sie müssen – auch vor Ihrem Kind oder anderen Kindern, die Sie haben. Wenn Sie sie sehen, wie Sie weinen, fällt es ihnen leichter, ihre wahren Gefühle auszudrücken. Aber wüten oder jammern Sie nicht. Das kann Kindern Angst machen.
• Richten Sie mit Ihren anderen Kindern zu Hause Routinen ein. Ihr krankes Kind beansprucht verständlicherweise den Großteil Ihrer Aufmerksamkeit. Auch wenn Sie nicht so viel Zeit wie gewohnt mit Ihren anderen Kindern verbringen können, versuchen Sie doch, sinnvolle Routinen mit ihnen aufzubauen. Wenn Sie beispielsweise viele Abende im Krankenhaus verbringen, lesen Sie Ihren anderen Kindern über FaceTime eine Gute-Nacht-Geschichte vor oder besuchen Sie sie jede Woche an einem festgelegten Tag zum Mittagessen in der Schule.
• Ermutigen Sie Ihre anderen Kinder, über ihre Gefühle zu sprechen. Versichern Sie ihnen, dass nichts, was sie getan haben, zu DIPG geführt hat. Nutzen Sie Rollenspiele, um ihnen dabei zu helfen, Antworten auf schwierige Fragen zu formulieren, die andere möglicherweise stellen. Sie können zum Beispiel fragen: „Wenn Alex oder Tony Sie beim Fußballtraining fragen würden, wie es Will geht, was würden Sie sagen?“ Helfen Sie Ihrem Kind, die Worte zu finden, die seine Gefühle ausdrücken, ohne es übermäßig emotional zu machen. Eine Antwort könnte sein: „Er liegt im Krankenhaus und ist ziemlich krank. Ich weiß nicht, wann er nach Hause kommt. Aber ich konzentriere mich jetzt lieber nur auf Fußball.“
• Tun Sie jetzt Dinge, die dazu beitragen können, dass die Erinnerung Ihres Kindes später lebendig bleibt. Zu den Ideen gehören das Pflanzen eines Baumes (fragen Sie Ihr Kind, welcher Baum ihm am besten gefällt), ein Familienurlaub und die Aufforderung an Ihr Kind, Briefe zu schreiben (oder Ihnen diese zu diktieren), um sie an Familie und Freunde zu schicken. Schreiben Sie über Dinge, die das Kind liebt, oder über Lieblingserinnerungen, die es an die Person hat, der Sie schreiben. 

Ein Wort von Verywell

DIPG ist eine tödliche und verheerende Krankheit. Aber es gibt Grund zur Hoffnung. Gezielte Therapien und wirksamere Arzneimittelverabreichungssysteme befinden sich in der Entwicklung und sind vielversprechend. Und die Überlebensrate steigt schrittweise, von 1 % der 5-Jahres-Überlebensrate auf heute 2 %. Das ist ein kleiner, aber bedeutender Fortschritt für jede Familie mit einem Kind mit DIPG.