Was bedeutet eine verlängerte QT-Zeit im EKG?
Ärzte können messen, ob das QT-Intervall in der richtigen Zeit abläuft. Wenn es länger dauert als gewöhnlich, spricht man von einem verlängerten QT-Intervall. Die Obergrenze eines normalen QT-Intervalls hängt von Faktoren wie Alter, Geschlecht sowie der Regelmäßigkeit und Geschwindigkeit der Herzfrequenz ab.
Das Long-Q-T-Syndrom (LQTS) ist eines der häufigsten vererbten Syndrome im Zusammenhang mit plötzlichem Tod. Es wurde als Kanalopathie oder Erkrankung der Ionenkanäle bezeichnet. Es ist bekannt, dass das Herzaktionspotential existiert, da ein perfektes Gleichgewicht zwischen den ionischen Depolarisations- und Repolarisationsströmen besteht, die dank der korrekten Funktion der entsprechenden Ionenkanäle erzeugt werden. Daher führt eine Veränderung der Gene, die diese Kanäle verschlüsseln, zu einem Ungleichgewicht dieser Ströme. Eine normale ventrikuläre Repolarisation wird durch das Gleichgewicht zwischen den nach innen gerichteten Natrium- und Kalziumströmen und den nach außen gerichteten Kaliumströmen (K+) erzeugt. Die letzten sind zahlreich, können aber in zwei Gruppen eingeteilt werden: diejenigen, die für die Repolarisation in der Anfangsphase des Aktionspotentials verantwortlich sind, die als vorübergehende Auswärtsströme bezeichnet werden, und diejenigen, die sich mit dem Rest der Repolarisation befassen, die als späte Gleichrichterströme bekannt sind. Es gibt viele Mutationen, die die Ionenkanäle negativ beeinflussen können. Die Folgen dieser Mutationen können in drei Gruppen eingeteilt werden: Beeinträchtigung der Durchlässigkeit des Kanals, Variation der Kanalaktivierung und Funktionsstörung bei der Inaktivierung des Kanals.
Über das Q-T-Intervall
Eine normale ventrikuläre Repolarisation wird durch die ST-Strecke und die T-Welle im Elektrokardiogramm (EKG) symbolisiert. Der elektrokardiographische Parameter, mit dem Ärzte die Dauer der Repolarisation beurteilen müssen, ist jedoch das QT-Intervall.
Es ist wichtig zu bedenken, dass das Q-T-Intervall nicht nur die Repolarisation, sondern auch die Depolarisation umfasst, da es den QRS-Komplex umfasst. Diese Tatsache ist wichtig, um zu verstehen, warum sie bei Vorliegen von Erregungsleitungsstörungen und nicht nur durch Veränderungen der Repolarisation verlängert werden kann.
Im vorliegenden Fall ist das Elektrokardiogramm (EKG), das ein langes Q-T-Syndrom zeigt, ist durch eine Veränderung der Repolarisation gekennzeichnet, die ungewöhnlich lang ist. Unter der oben genannten Voraussetzung des Gleichgewichts zwischen Ein- und Auswärtsströmen kann ein LQTS durch Veränderungen in den Kaliumkanälen (K+) erzeugt werden, die den Auswärtsstrom von K+ kontinuierlich verringern.
Es kann auch auftreten, wenn Veränderungen des Natrium- oder Kalziumkanals den Eintritt dieser Ionen in die Zelle auf abnormale Weise erhöhen. In jedem Fall kann eine solche verlängerte Repolarisation im Allgemeinen, begünstigt durch bestimmte auslösende Faktoren, zu einer spezifischen Art polymorpher ventrikulärer Tachykardie führen, deren charakteristische Morphologie die Torsade des Gewebes widerspiegelt.
Der gemeinsame Nenner verlängerter QT-Syndrome ist die Verlängerung dieses Intervalls. Allerdings gibt es bestimmte Besonderheiten der ST-Strecke und der T-Welle, die den Verdacht auf das Vorliegen einer bestimmten Variante zulassen. Die Differenzialdiagnose der drei Hauptvarianten kann durch das Elektrokardiogramm erfolgen, allerdings sind ihre Ergebnisse nicht genau, da die Genotyp-Phänotyp-Beziehung nicht genau ist.
Derzeit sind sieben Varianten der Erkrankung bekannt und die Therapie umfasst pharmakologische und nicht-pharmakologische Maßnahmen.
Das Syndrom kann auch auf sekundäre Ursachen durch den Einsatz kardiologischer und nicht-kardiologischer Medikamente reagieren und ist häufiger als genetisch bedingte Erscheinungsformen.
Das lange Q-T-Syndrom hat Ärzten ein einzigartiges und wertvolles Verständnis der grundlegenden Mechanismen der elektrischen Herzaktivität vermittelt. Neue Gene wurden entdeckt und der Zusammenhang zwischen dem genetischen Defekt und dem klinischen Phänotyp hat zu einem klareren Blick auf die Rolle von Ionenkanälen bei der Bestimmung von QT-Intervallen und ihrer Regulierung geführt. Die Krankheit hat auch das deutlichste Beispiel dafür geliefert, wie wichtig es ist, genetische Informationen über Patienten zu erhalten, da diese nicht nur für die Prognose der Krankheit wichtig sind, sondern derzeit eindeutig für die individualisierte Therapie wichtig sind. Zukünftige Forschungen auf klinischer und molekularer Ebene werden zweifellos die Anzahl spezifischer Ziele für die Arrhythmiekontrolle erhöhen, nicht nur bei dieser seltenen Krankheit, sondern bei vielen anderen angeborenen und erworbenen Herzrhythmusstörungen.
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