Shy-Drager-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Lebenserwartung

Das Shy-Drager-Syndrom, das auch als Multiple System Atrophie bezeichnet wird, ist eine äußerst seltene neurologische Erkrankung, bei der die autonomen Funktionen des Körpers beeinträchtigt werden. Dazu gehören Blutdruck , Herzfrequenz, Blasenfunktion und Verdauungssystem. Andere charakteristische Merkmale des Shy-Drager-Syndroms ähneln denen des  Parkinson-Syndroms , wie langsame Bewegungen, Gleichgewichtsschwierigkeiten und steife Muskeln. Das Shy-Drager-Syndrom betrifft normalerweise Menschen, die älter als 60 Jahre sind.

Die Behandlung des Shy-Drager-Syndroms ist grundsätzlich unterstützend, da es keine definitive Heilung gibt und Medikamente und Änderungen des Lebensstils vorgenommen werden, um die Symptome zu kontrollieren. Schließlich fordert diese Krankheit allmählich ihren Tribut vom Patienten und schließlich erliegt der Patient dem Shy-Drager-Syndrom.

Was das Shy-Drager-Syndrom verursacht, ist noch nicht bekannt. Eine genetische Komponente des Shy-Drager-Syndroms wird untersucht, um festzustellen, ob dieser Zustand in irgendeiner Form vererbt wird. Jede Art von Umweltgiften, die für die Entwicklung des Shy-Drager-Syndroms verantwortlich sind, wird ebenfalls untersucht, aber bisher gibt es keinen Beweis dafür. Beim Shy-Drager-Syndrom kommt es zu einer allmählichen Verschlechterung und Atrophie einiger Teile des Gehirns, die für das Funktionieren lebenswichtiger interner Funktionen des Körpers wie Blutdruck, Verdauung und Bewegung verantwortlich sind. Wenn ein beschädigtes Gehirngewebe einer Person mit Shy-Drager-Syndrom unter einem Mikroskop untersucht wird, zeigt es eine ungewöhnlich hohe Menge eines Proteins namens Alpha-Synuclein. Einige Studien deuten darauf hin, dass dies für die Entwicklung des Shy-Drager-Syndroms verantwortlich sein könnte.

Das Shy-Drager-Syndrom hat hauptsächlich zwei Arten von Symptomen, von denen eines Symptome vom Parkinson-Typ und das andere Symptome vom Kleinhirn-Typ sind. Die Symptome des Shy-Drager-Syndroms vom Parkinson-Typ sind:

• Muskelsteifheit mit Problemen beim Beugen der Arme und Beine
• Langsamkeit der Bewegung
• Zittern
• Gleichgewichtsschwierigkeiten.

Die Symptome des zerebellären Shy-Drager-Syndroms sind:

• Fehlende Muskelkoordination
• Unruhiger Gang
• Sprachprobleme
• Sichtprobleme
• Dysphagie .

Darüber hinaus sind einige der anderen Anzeichen und Symptome des Shy-Drager-Syndroms:

• Orthostatische Hypotonie mit Entwicklung eines ungewöhnlich hohen Blutdrucks im Liegen
• Harn- und Darmfunktionsstörungen
• Verstopfung
• Harn- und Darminkontinenz
• Abnormes Schwitzen
• Schlafanomalien
• Verlust der Libido
• Herzrhythmusstörung.

Die Diagnose des Shy-Drager-Syndroms ist eine schwierige Aufgabe, da die dadurch verursachten Symptome denen vieler anderer degenerativer Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit ähneln und es daher sehr schwierig ist, das Shy-Drager-Syndrom definitiv zu diagnostizieren. Dies ist der Grund dafür, dass viele Fälle unerkannt bleiben oder als etwas anderes fehldiagnostiziert werden, obwohl Ärzte sich dieser Erkrankung heutzutage besser bewusst sind und diese Erkrankung mit größerer Wahrscheinlichkeit als früher erkennen. Wenn bei einer Person das Shy-Drager-Syndrom vermutet wird, wird der Arzt eine detaillierte Anamnese des Patienten erheben und sich erkundigen, wann die Symptome begonnen haben und wie stark die Symptome sind.

Eine körperliche Untersuchung wird auch durchgeführt, um nach Muskelsteifheit zu suchen. Zusätzlich werden radiologische Untersuchungen in Form von CT- oder MRT-Scans des Gehirns angeordnet, die eindeutig Läsionen im  Gehirn zeigen, die das Gehirngewebe schädigen und die Symptome verursachen können, die auf eine Diagnose des Shy-Drager-Syndroms hindeuten. Zusätzlich können auch andere Tests zur Überwachung der Unregelmäßigkeiten des Blutdrucks, wie z. B. ein Kipptischtest, durchgeführt werden.

Der Patient kann sich auch Tests unterziehen, um nach autonomen Funktionsstörungen zu suchen, wie z. B. Testen der Darm- und Blasenfunktion des Patienten, Blutdrucküberwachung, ophthalmologische Untersuchung, um den Status der Augen zu überprüfen, EMG- und Nervenleitungsstudien, um den Status der Funktion zu überprüfen von die Muskeln und Nerven.

Diese Tests sind für den Arzt ausreichend bestätigend, um das Shy-Drager-Syndrom zu diagnostizieren.

Derzeit gibt es keine Heilung für das Shy-Drager-Syndrom, und die Behandlung ist im Wesentlichen symptomatisch und unterstützend, um die Symptome zu kontrollieren und es dem Patienten so angenehm wie möglich zu machen und ihm zu ermöglichen, so unabhängig wie möglich zu sein. Zur Blutdruckkontrolle können Medikamente verschrieben werden. Ein Medikament namens Mestinon ist sehr wirksam bei der Kontrolle des Blutdrucks sowohl im Stehen als auch im Liegen. Medikamente zur Verringerung von Parkinson-Symptomen werden ebenfalls empfohlen, wie Sinemet, um Muskelsteifheit, Gleichgewichtsstörungen und Langsamkeit der Bewegung zu kontrollieren, obwohl nicht jeder mit Shy-Drager-Syndrom positiv auf diese Medikamente anspricht und außerdem die Wirksamkeit dieser Medikamente mit der Zeit abnimmt.

Symptome wie unregelmäßiger Herzschlag können die Platzierung eines Herzschrittmachers erfordern, während Symptome einer verminderten Libido mit Medikamenten wie Viagra behandelt werden können. Zur Behandlung der Dysphagie wird dem Patienten eine Logopädie empfohlen. Bei Problemen mit der Blasenkontrolle kann dies anfangs mit Medikamenten kontrolliert werden, aber wenn der Krankheitsprozess mit der Zeit fortschreitet, kann der Patient eine Kathetereinführung zur Entleerung der Blase benötigen. Muskelkraft und Koordination können von einem Physiotherapeuten verwaltet werden .

Die Prognose für das Shy-Drager-Syndrom ist nicht so gut, da dieser Zustand ein Krankheitsprozess ist, der mit der Zeit allmählich fortschreitet. Die maximale Lebenserwartung eines Patienten mit bekannter Diagnose des Shy-Drager-Syndroms beträgt etwa 10 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose, wobei der Patient mit der Zeit immer abhängiger wird, da das Shy-Drager-Syndrom fortschreitet.