Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie (RPON) verstehen: Symptome, Ursachen und Behandlung

ByDr. J. K. Hartmann

Was ist rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie (RPON)?

Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie (RPON) wurde früher als eine Form der Migräne kategorisiert, doch nach heutigem Verständnis haben Ärzte sie nun als eigenständige Erkrankung erkannt.(1,2)

Migräne, eine neurologische Störung, die das Gehirn betrifft undNervensystem, ist häufig mit intensiven und häufigen Symptomen verbundenKopfschmerzen. Zusätzliche Symptome, die bei vielen Migränepatienten häufig auftreten, können ebenfalls seinBrechreizund erhöhtLichtempfindlichkeit, Klang und Berührung.

NeuropathieIm Gegensatz dazu umfasst es Erkrankungen, die mit einer Nervenschädigung oder einer beeinträchtigten Nervenfunktion einhergehen. Obwohl Neuropathien mit neurologischen Problemen zusammenhängen, haben sie ihre einzigartigen Merkmale, die sich von neurologischen Erkrankungen unterscheiden.

Früher als ophthalmoplegische Migräne identifiziert, wurde diese Erkrankung erst im Jahr 2013 von der International Headache Society als rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie (RPON) neu klassifiziert.(3)Diese Neuklassifizierung zielte darauf ab, RPON mit anderen Neuropathien in Einklang zu bringen, seine besonderen Merkmale hervorzuheben und es von Migräne zu unterscheiden.

Lassen Sie uns tiefer in RPON eintauchen und uns die Besonderheiten dieser Erkrankung ansehen, um mehr Einblicke in die ophthalmoplegische Migräne zu gewinnen.

Symptome einer wiederkehrenden schmerzhaften ophthalmoplegischen Neuropathie (RPON) Symptome und ihre Auswirkungen

Wie oben erwähnt, war RPON früher als ophthalmoplegische Migräne bekannt. Die Erkrankung kann bei Menschen jeden Alters auftreten, betrifft jedoch überwiegend Kinder, insbesondere solche unter zehn Jahren.(4)

Typischerweise beginnt RPON mit Kopfschmerzen um oder hinter den Augen, die mehrere Tage bis zu einer Woche anhalten. Im Gegensatz zur Migräne betreffen diese Kopfschmerzen in der Regel nicht die Auren, die häufiger mit Migräneepisoden in Verbindung gebracht werden.

Eines der charakteristischen Symptome von RPON ist jedoch die Ophthalmoplegie, die durch eine Schwächung oder Lähmung der Muskeln gekennzeichnet ist, die für Augen- und Augenlidbewegungen verantwortlich sind. Diese Beeinträchtigung der Augenmuskulatur kann sogar mit dem Einsetzen der Kopfschmerzen zusammenfallen oder in manchen Fällen bis zu zwei Wochen später auftreten und möglicherweise bis zu drei Monate andauern.(5)

Diese RPON-Episoden treten tendenziell wieder auf, wobei die Abstände zwischen ihnen von nur einer Woche bis zu fünf oder mehr Jahren variieren können.

Darüber hinaus gehen die Auswirkungen von RPON über die körperlichen Symptome hinaus und verursachen häufig Leiden und Störungen im Leben der Betroffenen. Die Unvorhersehbarkeit eines erneuten Auftretens kann zusammen mit der längeren Dauer der Symptome erhebliche Auswirkungen auf die täglichen Aktivitäten, den Schulbesuch und die allgemeine Lebensqualität haben.

Da RPON vor allem Kinder betrifft, kann sein Auftreten bei Eltern und Betreuern Bedenken hinsichtlich des Wohlbefindens und der Behandlung der Erkrankung hervorrufen. Das Verständnis der charakteristischen Symptome und potenziellen Auswirkungen ist für eine rechtzeitige Diagnose, eine wirksame Behandlung und die Bereitstellung der notwendigen Unterstützung für Personen, die mit RPON zu kämpfen haben, von entscheidender Bedeutung.

Ursachen der wiederkehrenden schmerzhaften ophthalmoplegischen Neuropathie (RPON)

Es besteht kein Zweifel, dass RPON eine relativ seltene Erkrankung ist. Dies stellte eine Herausforderung für das Verständnis der Ursachen dar, was auch an der kürzlich erfolgten Neuklassifizierung von einem Migräne-Subtyp zu einer eindeutigen neuropathischen Erkrankung deutlich wird.

Die genauen Ursachen von RPON sind immer noch unklar, was das tatsächliche Verständnis dieser Erkrankung erschwert. Obwohl die laufende Forschung darauf abzielt, die Ursprünge der Krankheit aufzuklären, haben Experten mehrere Theorien aufgestellt, die jeweils Aufschluss über mögliche Faktoren geben, die dazu beitragen.

Einige dieser Theorien zu den Ursachen von RPON lauten wie folgt:

  1. Kompressionstheorien:Eine Perspektive geht davon aus, dass eine Entzündung in den Wänden der Schädelarterien RPON auslösen könnte, indem sie Druck auf die angrenzenden Nerven ausübt, die die Augenbewegungen steuern. Diese Kompression könnte zu den charakteristischen Symptomen einer Ophthalmoplegie führen, die bei RPON beobachtet werden.(6)
  2. Ischämie:Ischämie, gekennzeichnet durch eine verminderte Durchblutung der Hirnnerven, ist eine weitere mutmaßliche Ursache für RPON. Schwankungen in der Durchblutung dieser Nerven aufgrund verschiedener Faktoren könnten möglicherweise zum Auftreten von RPON-Episoden beitragen.(7)
  3. Demyelinisierung:Die schützende Hülle um Neuronen, bekannt als Myelin, spielt eine wichtige Rolle bei der Nervensignalisierung. Eine Schädigung oder ein Verlust dieses Myelins – ein Zustand, der als Demyelinisierung bekannt ist – wurde als potenzieller Faktor im Zusammenhang mit RPON angesehen. Es wird auch angenommen, dass demyelinisierungsbedingte Störungen zur Manifestation von RPON-Symptomen führen.(8)

Das Verständnis dieser potenziellen Mechanismen – Kompression, Ischämie und Demyelinisierung oder eine Kombination aus allen dreien – liefert einen Einblick in die plausiblen Wege, die zur Entwicklung von RPON beitragen könnten. Die Komplexität des Zusammenspiels dieser Faktoren und der Auslösung von RPON-Episoden bleibt jedoch weiterhin Gegenstand laufender Forschung und Untersuchung.

Angesichts der Komplexität und Variabilität der RPON-Ursachen beruht der Diagnoseprozess häufig auf einer umfassenden Bewertung der Symptome, der Krankengeschichte und speziellen Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen. Behandlungsansätze konzentrieren sich überwiegend auf die Symptombehandlung.

Komplikationen und Risikofaktoren einer rezidivierenden schmerzhaften ophthalmoplegischen Neuropathie (RPON)

Kurzfristig können RPON-Episoden, die durch starke Kopfschmerzen gekennzeichnet sind, das tägliche Leben erheblich beeinträchtigen, dazu führen, dass die Schule oder die Arbeit versäumt werden und Routineaufgaben behindert werden. Darüber hinaus kann es zu Ophthalmoplegie, einem charakteristischen Symptom von RPON, kommenDoppeltsehen,verschwommenes Sehen, und Episoden vonSchwindel, was sich während dieser Episoden weiter auf die täglichen Aktivitäten und die Lebensqualität eines Kindes auswirkt.

Weitaus besorgniserregender sind jedoch die langfristigen Auswirkungen von RPON. Nach wiederkehrenden Ophthalmoplegie-Episoden können bestimmte Symptome wie anhaltende hängende Augenlider, erweiterte Pupillen oder eine Fehlstellung der Augen chronisch werden, das Sehvermögen beeinträchtigen und zu anhaltenden Beschwerden oder Sehstörungen führen.

Wie oben erwähnt, sind die genauen Ursachen von RPON immer noch nicht bekannt und daher sind die endgültigen Risikofaktoren nicht ausreichend geklärt. Dennoch wurden bestimmte Assoziationen beobachtet, darunter:

  • Zusammenhang mit Migräne:RPON scheint häufiger bei Menschen aufzutreten, die in der Vergangenheit unter Migräne gelitten haben oder in deren Familie Migräne aufgetreten ist. Dies deutet auf einen möglichen Zusammenhang zwischen diesen Erkrankungen hin, obwohl die genaue Art ihrer Beziehung ungewiss bleibt.(9)
  • Vorherrschaft bei Kindern:RPON wird typischerweise bei Kindern diagnostiziert, insbesondere bei Kindern unter zehn Jahren. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass RPON Menschen jeden Alters betreffen kann, obwohl es bei Erwachsenen seltener beobachtet wird.

Während die genauen Faktoren, die zur Entwicklung von RPON beitragen, noch untersucht werden, kann das Verständnis dieser potenziellen Zusammenhänge bei der Identifizierung gefährdeter Bevölkerungsgruppen hilfreich sein.

Diagnose einer wiederkehrenden schmerzhaften ophthalmoplegischen Neuropathie (RPON)

Die Diagnose von RPON (Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie) oder ophthalmoplegischer Migräne erfordert in erster Linie eine umfassende Beurteilung durch einen Arzt.

Ein Arzt beginnt die Diagnose in der Regel mit einer detaillierten Anamneseerhebung und einer umfassenden körperlichen Untersuchung. Gespräche über den medizinischen Hintergrund der Person, insbesondere über schwere Kopfschmerzen in der Vorgeschichte, sind von entscheidender Bedeutung, um einen möglichen Zusammenhang mit RPON herzustellen.

RPON manifestiert sich häufig bei Kindern und kann verschiedene Hirnnerven betreffen, von denen jeder unterschiedliche Symptome aufweist. Insbesondere ist häufig der N. oculomotorius betroffen, was zu spezifischen Symptomen wie Pupillenerweiterung, herabhängenden Augenlidern (Ptosis) und Einschränkungen bei der Bewegung der Augen in verschiedene Richtungen (nach oben, unten oder seitwärts) führt.

Ärzte prüfen auch, ob Symptome vorliegen, die darauf hindeuten, dass der N. oculomotorius betroffen ist. Zu den wichtigsten Anzeichen, nach denen Ärzte suchen, gehören:

  • Pupillenerweiterung
  • Ptose(Schlupflider)
  • Eingeschränkte Augenbewegungen

Diese Symptome können je nach Ausmaß der Nervenbeteiligung entweder an einem oder an beiden Augen auftreten.

Die Korrelation zwischen den gemeldeten Symptomen, der Krankengeschichte des Patienten und den beobachteten neurologischen Manifestationen hilft bei der Diagnose von RPON.

Behandlung rezidivierender schmerzhafter ophthalmoplegischer Neuropathie (RPON)

Behandlungsmöglichkeiten für RPON (rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie) oder ophthalmoplegische Migräne sind aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht standardisiert.

Zu den häufig verwendeten Behandlungsansätzen gehören:

  • Kortikosteroide
  • Intravenöse Immunglobulin-Infusionen (IVIG).
  • Indomethacin(10)
  • Pregabalin

Angesichts der Seltenheit und Komplexität von RPON werden Behandlungsentscheidungen in der Regel von Fall zu Fall getroffen, wobei die Schwere der Symptome, das individuelle Ansprechen auf Therapien und potenzielle Risiken im Zusammenhang mit den gewählten Interventionen berücksichtigt werden.

Abschluss

Die Vorbeugung oder deutliche Reduzierung der wiederkehrenden schmerzhaften ophthalmoplegischen Neuropathie (RPON) oder ophthalmoplegischen Migräne bleibt aufgrund des begrenzten Verständnisses der genauen Ursachen und Mechanismen weiterhin eine Herausforderung.

Angesichts der Seltenheit von RPON und des Fehlens etablierter Präventionsprotokolle konzentriert sich die Behandlung der Erkrankung in erster Linie auf die Linderung der Symptome und die rechtzeitige Behandlung während aktiver Episoden. Kontinuierliche Forschungsanstrengungen sind unerlässlich, um gezieltere Präventionsstrategien aufzudecken und das Verständnis von RPON zu verbessern.

Referenzen:

  1. Huang, C., Amasanti, M., Lovell, B. und Young, T., 2017. Wiederkehrende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie. Practical Neurology, 17(4), S. 318-320.
  2. Liu, Y., Wang, M., Bian, X., Qiu, E., Han, Cephalalgia, 40(14), S. 1657-1670.
  3. Yan, Y., Zhang, B., Lou, Z., Liu, K., Lou, M., Ding, M. und Xu, Y., 2020. Ein Fall von wiederkehrender schmerzhafter ophthalmoplegischer Neuropathie. Frontiers in Neurology, 11, S. 440.
  4. Günay, Ç., Edem, P., Kurul, A.S.H., Yaşar, E. und Yiş, U., 2022. Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie: ein Bericht über zwei neue pädiatrische Fälle. The Turkish Journal of Pediatrics, 64(3), S. 592-598.
  5. Virgo, J.D. und Plant, G.T., 2017. Internukleäre Ophthalmoplegie. Practical Neurology, 17(2), S. 149-153.
  6. Smith, S.V. und Schuster, N.M., 2018. Rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie: keine „Migräne“ mehr, aber immer noch Kopfschmerzen. Aktuelle Schmerz- und Kopfschmerzenberichte, 22, S. 1-9.
  7. Alstadhaug, K.B., Bakkejord, G. und Bø, H.K., 2023. Könnte eine wiederkehrende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie durch einen neurovaskulären Konflikt verursacht werden?: Ein Fallbericht. Cephalalgia Reports, 6, S.25158163231157628.
  8. Aleksic, D.Z., Miletic Drakulic, S. und Ljubisavljevic, S., 2020. Wiederkehrende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie: Migräne, Neuralgie oder etwas anderes?. Journal of Oral & Facial Pain & Headache, 34(4).
  9. eyewiki.aao.org. (o.J.). Ophthalmoplegische Migräne/rezidivierende schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie – EyeWiki. [online] Verfügbar unter:https://eyewiki.aao.org/Ophthalmoplegic-Migraine/Recurrent-Painful-Ophthalmoplegic-Neuropathy[Zugriff am 9. Dez. 2023].
  10. Akhondian, J., Ashrafzadeh, F., Seilanian Tosi, F., Esmaeilzadeh, M., Beiraghi Tosi, M., Imannezhad, S., Saedi Zand, N. und Hashemi, N., Einseitige Lähmung des Okulomotorik- und Trochleanervs bei einem 8-jährigen Mädchen. Journal of Binocular Vision and Ocular Motility, 72(4), S. 199-2