PLS vs. ALS: Was sind die Unterschiede?

Primäre Lateralsklerose (PLS) und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sind seltene neurodegenerative Erkrankungen, die im Laufe der Zeit zunehmend die willkürliche Muskelbewegung beeinträchtigen.1Es gibt jedoch wichtige Unterschiede zwischen den beiden Bedingungen.

PLS betrifft nur die oberen Motoneuronen, verläuft langsamer und ist schwächend, aber nicht tödlich. ALS betrifft sowohl obere als auch untere Motoneuronen, tritt schneller auf, führt zu Muskelschwund und hat eine verheerendere Wirkung als PLS.1

In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Unterschiede zwischen PLS und ALS, ihre Symptome, Diagnosen und Behandlung.

Symptome

Viele Symptome von PLS und ALS sind sehr ähnlich und können in früheren Stadien des Krankheitsprozesses miteinander verwechselt werden. Denn beide Krankheiten führen zur Degeneration und zum Absterben von Neuronen, die für die Informationsübertragung zum und vom Gehirn verantwortlich sind.1

Symptome von PLS

Es dauert mehrere Jahre, bis die Symptome von PLS fortschreiten, während die Symptome von ALS schneller auftreten. Darüber hinaus leben Menschen, bei denen PLS diagnostiziert wurde, in der Regel eine normale Lebenserwartung, und diejenigen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, haben typischerweise eine Lebenserwartung von drei bis fünf Jahren.2

PLS tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und die Krankheit beginnt typischerweise im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. PLS schreitet über mehrere Jahre oder sogar Jahrzehnte allmählich voran. 

Zu den häufigsten Symptomen von PLS gehören:3

• Schwäche in den Beinen
• Muskelzuckungen und Spastik
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Gleichgewichtsprobleme
• Ungeschicklichkeit
• Verlangsamung der Bewegung
• Sprach- oder Schluckprobleme
• Steifheit und Schwäche beginnen in den Beinen und breiten sich langsam auf den Rumpfbereich aus

Symptome von ALS

ALS-Symptome treten typischerweise erst im Alter von 50 Jahren oder später auf; Allerdings können die Symptome früher auftreten. Menschen mit ALS leiden unter einem Verlust der Koordination und Muskelkraft, der sich zunehmend verschlimmert und schließlich mehr Muskelgruppen betrifft.

Die Symptome von ALS erreichen schließlich auch einen Punkt, an dem Routinefunktionen wie Schlucken, Gehen oder Stehen unmöglich werden.4

Weitere häufige Symptome von ALS sind:4

• Schwäche in Armen und Beinen
• Schwäche in der Schluckfähigkeit, was dazu führt, dass man leicht erstickt, würgt oder sabbert
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Schwierigkeiten beim Gehen und Treppensteigen
• Schwierigkeiten beim Heben
• Sprachprobleme, einschließlich undeutliches oder langsames Sprechen
• Kopfabfall aufgrund geschwächter Nackenmuskulatur
• Heiserkeit in der Stimme
• Muskelkrämpfe oder Steifheit
• Gewichtsverlust

Menschen mit ALS behalten ihre kognitiven Fähigkeiten; In seltenen Fällen kann es jedoch zu Demenz kommen , die zu Gedächtnisverlust führt.4

Ursachen

In den meisten Fällen sind die genauen Ursachen von PLS und ALS unbekannt und scheinen zufällig aufzutreten.

PLS-Ursachen

PLS ist eine genetische Erkrankung, das heißt, sie wird durch ein schlecht funktionierendes Gen namens SPG7 verursacht.5 Menschen können PLS auch von ihren Eltern erben.6

ALS-Ursachen

Untersuchungen legen nahe, dass Genetik und Umwelt eine Rolle bei der Entstehung von ALS spielen.7Mit einigen Fällen von ALS sind mehr als ein Dutzend genetische Mutationen verbunden, darunter auch das SOD1-Gen.

Zu den Umweltfaktoren, die bei der Entwicklung von ALS eine Rolle spielen können, gehören:7

• Exposition gegenüber Toxinen oder anderen Infektionserregern
• Viren
• Körperliches Trauma
• Schlechte Ernährung

Diagnose

Mehrere Diagnosetests helfen bei der Diagnose von ALS und PLS. Für beides kann kein einzelner Test eine endgültige Diagnose liefern. Ihr Arzt beginnt wahrscheinlich damit, Ihre Krankengeschichte zu erfassen, eine körperliche Untersuchung durchzuführen und Informationen über Symptome zu sammeln. Sie können auch zusätzliche diagnostische Tests durchführen, die nicht in der folgenden Liste aufgeführt sind, um andere Erkrankungen auszuschließen.8

Diagnosetests für PLS und ALS können Folgendes umfassen:7

• Klinische Untersuchung
• Neurologische Untersuchung
• Blut- und Urintests
• Elektromyographie (EMG)
• Eine Nervenleitungsstudie (NCS)
• Lumbalpunktion
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und der Wirbelsäule
• Muskelbiopsie
• Gentest
• Schluckstudien
• Wiederholen Sie neurologische Untersuchungen und diagnostische Tests, um festzustellen, ob sich die Symptome verschlimmern

Da sich ALS-Symptome viel schneller entwickeln und verschlimmern als PLS-Symptome, ist eine Diagnose innerhalb der ersten ein bis zwei Jahre einfacher zu stellen.

Behandlung

Eine ordnungsgemäße Diagnose von PLS oder ASL ist von entscheidender Bedeutung, da die Behandlungen je nach Krankheit unterschiedlich sein können. Leider können durch PLS oder ALS verursachte Motoneuronschäden durch keine Behandlung rückgängig gemacht oder geheilt werden. Behandlungen können dazu beitragen, die Symptome zu kontrollieren, Komplikationen vorzubeugen und die Lebensqualität von Patienten mit einer dieser Krankheiten zu verbessern.

PLS-Behandlung

Die Behandlung von PLS erfolgt typischerweise symptomatisch und kann Folgendes umfassen:3

• Muskelrelaxantien zur Verringerung der Spastik, darunter Lioresal (Baclofen), Zanaflex (Tizanidin) oder Benzodiazepine
• Schmerzlindernde Medikamente
• Antidepressiva gegen Depressionen
• Physiotherapie
• Ergotherapie und Rehabilitation zur Vorbeugung von Gelenkimmobilität und langsamem Muskelschwund
• Hilfsmittel wie Stützen oder Zahnspangen
• Sprachsynthesizer
• Rollstühle bei Bedarf
• Logopädie bei Beeinträchtigung der Gesichtsmuskulatur

ALS-Behandlung

Da die Symptome schneller fortschreiten und schwächender sind, ist eine zusätzliche unterstützende Gesundheitsversorgung bei verschiedenen Anbietern unerlässlich, darunter:7

• Ärzte
• Apotheker
• Neurologen
• Physio-, Ergo-, Sprach- und Atemtherapeuten
• Ernährungswissenschaftler
• Sozialarbeiter
• Klinische Psychologen und
• Pflegekräfte in der häuslichen Pflege und im Hospiz.

Ein multidisziplinärer Teamansatz kann dabei helfen, einen individuellen Behandlungsplan zu erstellen, der den Menschen dabei hilft, so mobil, komfortabel und unabhängig wie möglich zu bleiben.

Zu den Medikamenten zur Behandlung der ALS-Symptome können gehören:7

• Rilutek (Riluzol): ein orales Medikament, von dem angenommen wird, dass es Schäden an Motoneuronen reduziert. Untersuchungen zeigen, dass dieses Medikament dazu beitragen kann, die Überlebensrate der Patienten um einige Monate zu verlängern.
• Radicava (Edaravon): ein intravenöses Infusionsmedikament, von dem angenommen wird, dass es dabei hilft, den Rückgang der täglichen Aktivitäten zu verlangsamen
• Relyvrio (Natriumphenylbutyrat/Taurursodiol): ein orales Medikament, das die Symptome lindern und die Lebensqualität von Menschen mit ALS verbessern kann. Relyvrio kann auch über eine Ernährungssonde verabreicht werden.9
• Qalsody  (Tofersen): eine zugelassene Injektion oder Behandlung von Erwachsenen mit ALS, die eine Superoxiddismutase 1 (SOD1)-Genmutation aufweisen.

Gesundheitsdienstleister können auch Medikamente verschreiben, die bei Folgendem helfen:7

• Muskelkrämpfe
• Muskelsteifheit
• Überschüssiger Speichel
• Schmerztherapie
• Depressionen
• Schlafstörung
• Verstopfung

Zu den weiteren Geräten, die Menschen mit ALS helfen können, gehören:

• Computerbasierte Sprachsynthesizer , die Eye-Tracking-Technologie nutzen, um Menschen mit Ja- und Nein-Antworten zu helfen
• Ein Gehirn-Computer-Schnittstellensystem (BCI) , das es ALS-Patienten ermöglicht, Geräte wie einen Rollstuhl ausschließlich über Gehirnaktivität zu kommunizieren oder zu steuern

Mit fortschreitender ALS werden die Muskeln, die bei der Atmung helfen, schwächer und die Betroffenen benötigen möglicherweise zusätzliche Atemunterstützung, einschließlich:

• Nichtinvasive Beatmung (NIV) : Sauerstoff wird durch eine Maske über der Nase und/oder dem Mund zugeführt.
• Mechanische Beatmung (Beatmungsgeräte): Eine Maschine bläst die Lunge des Patienten auf und entleert sie.

.

Verhütung

Leider gibt es keinen klaren Weg, PLS oder ALS zu verhindern.1 4Möglicherweise möchten Sie jedoch mit einem genetischen Berater sprechen, wenn in Ihrer Familie Motoneuronerkrankungen aufgetreten sind.

Zusammenfassung

Primäre Lateralsklerose (PLS) und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sind zwei seltene neurodegenerative Erkrankungen, die im Laufe der Zeit zunehmend die willkürliche Muskelbewegung beeinträchtigen. Obwohl die Krankheiten ähnlich sind, haben sie unterschiedliche Symptome und erfordern unterschiedliche Behandlungen.

Es dauert mehrere Jahre, bis die Symptome von PLS fortschreiten, während die Symptome von ALS schneller auftreten. Darüber hinaus haben Menschen, bei denen PLS diagnostiziert wurde, in der Regel eine normale Lebenserwartung, und Menschen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, haben typischerweise eine Lebenserwartung von drei bis fünf Jahren.

Ein Wort von Verywell

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Diagnose und Ihren Behandlungsplan, wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen PLS oder ALS diagnostiziert wird. Es ist wichtig, regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen, um festzustellen, ob sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern, und um sicherzustellen, dass Sie eine korrekte Diagnose haben. Neuromotorische Erkrankungen sind schwer zu ertragen, aber Sie sollten wissen, dass es viele Behandlungsmöglichkeiten und medizinische Experten gibt, die Ihnen bei der Bewältigung der Symptome helfen können.