Moyamoya-Krankheit: Stadien, Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Moyamoya-Krankheit ist ein Zustand, bei dem es zu einer chronischen und fortschreitenden Verengung der Wände der inneren Halsschlagadern kommt, die durch eine Verdickung der Wände gekennzeichnet ist, was zu einem verengten oder stenosierten Innendurchmesser der Arterie führt. Diese fortschreitende Verengung kann allmählich zu einer vollständigen Blockierung der Arterien und zu einem Schlaganfall führen. Um den verminderten Blutfluss in den verengten Arterien auszugleichen, bildet unser Gehirn Kollateralgefäße, damit die unterversorgten Hirnareale mit sauerstoffreichem Blut versorgt werden können. Die Moyamoya-Krankheit wurde von den Japanern entdeckt und sie nannten diese Kollateralgefäße „Moyamoya“, was auf Japanisch „Rauchwolke“ bedeutet. Die Kollateralgefäße sind winzig und sehen auf einem Angiogramm verschwommen aus. Die winzigen Moyamoya-Kollateralgefäße sind zerbrechlicher als die normalen Blutgefäße und können leicht reißen und in das Gehirn bluten, was zu Blutungen führt. Beide Seiten des Gehirns sind häufig von Moyamoya betroffen und diese Krankheit wird normalerweise auch damit in Verbindung gebrachtAneurysmen .

Wenn sich die Halsschlagadern verengen und der Blutfluss langsamer wird, erhöht sich das Risiko einer Gerinnselbildung und transitorischer ischämischer Attacken (TIA) oder eines ausgewachsenen Schlaganfalls. Um die verminderte Durchblutung auszugleichen, bildet unser Gehirn langsam „Umwege“ in Form kleiner kollateraler Blutgefäße, um die betroffenen Hirnregionen mit Blut zu versorgen. Wie bereits erwähnt, ähneln diese winzigen Blutgefäße einem Rauchschwaden, wenn man sie auf einem Angiogramm sieht, was dieser Krankheit ihren Namen „Moyamoya“ gibt, was auf Japanisch „Rauchwolke“ bedeutet.

Wenn der Prozess der Blockierung beginnt, neigt er dazu, sich auf die gleiche Weise zu verschlechtern. Derzeit sind keine Medikamente bekannt, die helfen, die Blockade aufzuheben. Wenn der Patient eine Blutung oder einen schweren Schlaganfall erleidet, kann es zu einem dauerhaften Funktionsverlust des Patienten kommen. Es ist wichtig, dass dieser Zustand so früh wie möglich diagnostiziert und die Behandlung sofort begonnen wird. Bei der Moyamoya-Krankheit wird häufig eine chirurgische Behandlung empfohlen.

Die Moyamoya-Krankheit wird je nach Verlauf und angiographischem Befund in folgende Stadien eingeteilt:

Stadium I: Es gibt eine Verengung der inneren Halsschlagadern.

Stadium II: Die Moyamoya-Gefäße entwickeln sich an der Basis des Gehirns.

Stadium III: Es gibt eine Verschlechterung der Moyamoya-Gefäße und eine Zunahme der Verengung der inneren Halsschlagadern. Die Diagnose dieser Krankheit wird normalerweise in diesem Stadium gestellt.

Stadium IV: Es gibt eine Zunahme der Kollateralgefäße der Kopfhaut und eine Verringerung der Moyamoya-Gefäße.

Stadium V: Reduktion der Moyamoya-Gefäße und signifikante Verengung der A. carotis interna.

Stadium VI: Die Moyamoya-Gefäße verschwinden vollständig und die inneren Halsschlagadern sind vollständig mit signifikanten Kollateralgefäßen von der Kopfhaut blockiert.

Eine vorübergehende ischämische Attacke, die aus einem hämorrhagischen Schlaganfall , einem ischämischen Schlaganfall  oder einem Mini-Schlaganfall bei dem Patienten besteht, ist das anfängliche Symptom der Moyamoya-Krankheit. Dies geschieht aufgrund einer Behinderung des sauerstoffreichen Blutflusses zum Gehirn. Ein hämorrhagischer Schlaganfall tritt auf, wenn die winzigen Blutgefäße platzen und das Blut in das Gehirn austritt. Die Symptome eines hämorrhagischen Schlaganfalls sowie eines ischämischen Schlaganfalls bestehen aus Taubheitsgefühl oder Schwäche im Arm oder Bein, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Lähmungen, die eine Körperhälfte betreffen können. Kopfschmerzen sind auch ein häufiges Symptom bei hämorrhagischen Schlaganfällen. Beim Patienten können auch andere Symptome wie kognitive oder Lernbeeinträchtigungen und Krampfanfälle auftreten .

Nachfolgend finden Sie eine Liste von Symptomen der Moyamoya-Krankheit, die eine sofortige ärztliche Behandlung erfordern:

Symptome eines Schlaganfalls bestehen aus: Verschwommenes oder gestörtes Sehen, Schwäche oder Lähmung einer Körperseite, Kopfschmerzen, undeutliche Sprache , Verlust des Geschmacks-  oder Geruchssinns, Schwierigkeiten beim Sprechen, Unfähigkeit zu gehen, Unfähigkeit aufrecht zu stehen und Krampfanfälle.

Zu den Symptomen einer Gehirnblutung, die eine sofortige ärztliche Behandlung erfordern, gehören: Übelkeit, Erbrechen, Lethargie, Müdigkeit , Sehstörungen, starke Kopfschmerzen, Schwäche/Taubheitsgefühl in einigen Körperteilen, plötzlicher Bewusstseinsverlust, Koordinations-/Gleichgewichtsverlust, Schwierigkeiten beim Sprechen, Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache, Gefühl eines „eigenartigen“ Geschmacks im Mund und Krampfanfälle.

• Die genaue Ursache der Moyamoya-Krankheit ist nicht bekannt. Eine Familienanamnese dieser Krankheit oder erbliche Faktoren können eine Rolle spielen, insbesondere wenn der Patient japanischer Herkunft ist.
• Mädchen haben ein etwas höheres Risiko, an der Moyamoya-Krankheit zu erkranken als Jungen.
• Die Moyamoya-Krankheit tritt häufiger in Japan und Menschen asiatischer Abstammung auf; Menschen aus jedem Land oder jeder ethnischen Zugehörigkeit können jedoch an dieser Erkrankung leiden.
• Eine traumatische Verletzung des Gehirns kann auch die Moyamoya-Krankheit auslösen.
• Auch ein vererbter Gendefekt kann die Moyamoya-Krankheit verursachen.
• Die Moyamoya-Krankheit wird häufig bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren und bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 45 Jahren diagnostiziert.
• Moyamoya-ähnliche Veränderungen werden auch bei Patienten beobachtet, die sich einer Strahlentherapie an Hals und Kopf zur Behandlung von Kraniopharyngeomen und Hypophysentumoren unterzogen haben.
• Es gibt viele Krankheiten, die mit Veränderungen verbunden sind, die der Moyamoya-Krankheit ähneln. Das Moyamoya-Syndrom kann sich auch bei Patienten entwickeln, die an Sichelzellenanämie , Neurofibromatose Typ I und  Down-Syndrom leiden.

Wenn der Patient Symptome hat, die einem Schlaganfall ähneln, wird der Patient an einen Neurochirurgen überwiesen. Der Chirurg stellt dann Fragen zu den Symptomen des Patienten und auch zur Vorgeschichte des Patienten, zur Familienanamnese und zu den Medikamenten, die der Patient einnimmt. Nach Erhebung der Anamnese erfolgt eine körperliche Untersuchung. Bildgebende Tests werden durchgeführt, um bei der Diagnose dieses Zustands zu helfen, da sie die charakteristische Verengung der Arterien und der kollateralen Blutgefäße von Moyamoya zeigen, die das verschwommene Aussehen einer „Rauchwolke“ haben. Diagnostische Bildgebungstests können auch mehrere kleine Schlaganfälle beim Patienten zeigen. Eine korrekte Diagnose der Moyamoya-Krankheit kann gestellt werden, wenn die MRT-Scan-Bilder einen verminderten Blutfluss in der A. carotis interna, den vorderen und mittleren zerebralen Arterien zeigen; und erhöhter kollateraler Blutfluss an der Basis des Gehirns. Ein Angiogramm wird oft benötigt, um die Diagnose der Moyamoya-Krankheit zu bestätigen.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet Hochfrequenz- und Magnetfeldwellen, um detaillierte Bilder der Weichteile des Gehirns zu erzeugen. Ein Magnetresonanzangiogramm (MRA) kann auch während des MRT-Scans durchgeführt werden, indem ein Kontrastmittel in das Blut des Patienten injiziert wird, wodurch ein klareres Bild der Arterien des Gehirns sichtbar wird. Die Magnetresonanztomographie ist ein nicht-invasiver Test.

Angiographie ist ein Verfahren, bei dem ein Katheter in die Arterie eingeführt und über die Blutgefäße zum Gehirn geführt wird. Nachdem der Katheter platziert ist, injiziert der Arzt ein Kontrastmittel in das Blut, woraufhin Röntgenaufnahmen gemacht werden. Angiogramm hilft bei der Untersuchung aller lebenswichtigen Arterien zum Gehirn, einschließlich der inneren Halsschlagadern, äußeren Halsschlagadern und Wirbelarterien. Bildgebungstests sind wichtig, um bereits vorhandene Kollateralgefäße zu identifizieren. Falls die Operation durchgeführt wird, kann der Chirurg darauf achten, diese Kollateralgefäße nicht zu stören. Arteriovenöse Fehlbildungen oder Aneurysmen sind häufig bei der Moyamoya-Krankheit zu sehen und können auch während eines Angiogramms erkannt werden. Das Angiogramm ist ein invasives Verfahren.

Computertomographie (CT) Perfusionsbildgebung hilft bei der Erkennung des Blutflusses im Gehirn. Dieser Test hilft dem Chirurgen auch bei der Planung der Operation. Ein Kontrastmittel wird in die Blutbahn injiziert, wodurch die Ärzte beurteilen können, wie viel Blut das Gehirn erreicht, und die Teile des Gehirns bestimmen, die einem höheren Schlaganfallrisiko ausgesetzt sind. Wenn eine Computertomographie-Perfusionsbildgebung durchgeführt wird, wird Diamox, ein Medikament, verabreicht, um die Arterien zu erweitern, was auch als „Stresstest“ für das Gehirn dient.

Computertomographie-Angiographie (CTA)-Scan verwendet Röntgenstrahlen, um detaillierte Bilder der anatomischen Strukturen des Gehirns zu erzeugen. Ein Kontrastmittel wird in die Blutbahn injiziert, um die Arterien des Gehirns besser sehen zu können. Der CTA-Scan ist ein sehr guter Test, um Bilder sowohl der Weichteile als auch der Blutgefäße zu liefern. Die Computertomographie-Angiographie ist ein nicht-invasiver Test.

Untersuchungen des zerebralen Blutflusses, einschließlich des Xenon-verstärkten CT-Scans, der transkraniellen Doppler-Ultrasonographie (TCD), des Single-Photon-Emissions-Computertomographie-Scans (SPECT) und des Positronen-Emissions-Tomographie-Scans (PET), können ebenfalls durchgeführt werden, um bei der Diagnose und Behandlung von Moyamoya zu helfen Erkrankung.

Gegenwärtig gibt es keine Medikamente, die die Verengung der Arterien bei der Moyamoya-Krankheit rückgängig machen können. Ziel der Behandlung der Moyamoya-Krankheit ist es, das Risiko wiederkehrender Schlaganfälle durch einen arteriellen Bypass oder durch die Bildung einer neuen Blutversorgung der betroffenen Teile des Gehirns zu verringern. Thrombozytenaggregationshemmer, zu denen auch Medikamente wie Aspirin gehören, werden verabreicht, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern. Bei Patienten, die an TIAs und Schlaganfällen leiden, hilft Aspirin, das Risiko des Auftretens eines schädlichen Schlaganfalls zu verringern. Studien zufolge ist Aspirin allein bei der Behandlung der Moyamoya-Krankheit nicht wirksam. Eine Operation wird allgemein zur Behandlung der Moyamoya-Krankheit empfohlen.

Die Behandlung von Patienten mit Langzeitschäden durch Schlaganfälle besteht aus Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, um dem Patienten zu helfen, seine Funktion wiederzuerlangen und mit seiner Behinderung fertig zu werden.

Eine Operation wird häufig für Patienten mit Moyamoya-Krankheit empfohlen, die progressive oder rezidivierende Schlaganfälle oder TIAs haben. Bei der Moyamoya-Krankheit stehen verschiedene Operationsverfahren zur Verfügung mit dem Ziel, durch Revaskularisation weitere Schlaganfälle zu verhindern oder die Durchblutung der betroffenen Hirnareale wiederherzustellen. Die chirurgischen Verfahren können in zwei Gruppen eingeteilt werden; eine, die eine direkte Verbindung zwischen den Blutgefäßen beinhaltet, und die andere, die eine indirekte Verbindung zwischen den Blutgefäßen beinhaltet. Im Allgemeinen werden direkte Bypass-Verfahren bei älteren Kindern und Erwachsenen durchgeführt; während indirekte Verfahren bei Kindern unter 10 Jahren durchgeführt werden.

Das zerebrale Bypass-Verfahren ist ein chirurgisches Verfahren, das die direkte Methode der Revaskularisierung beinhaltet, indem ein außerhalb des Gehirns vorhandenes Blutgefäß mit einem innerhalb des Gehirns vorhandenen Blutgefäß verbunden wird. Dadurch wird der Blutfluss um die beschädigte verengte/blockierte Arterie umgeleitet oder umgangen. Oberflächliche Schläfenarterie zur mittleren Hirnarterie oder STA-MCA ist das am häufigsten verwendete Bypass-Verfahren und führt zu einer sofortigen Verbesserung des Blutflusses. In Fällen, in denen die oberflächliche Schläfenarterie nicht ausreichend groß ist oder für einen Bypass nicht zur Verfügung steht, muss eine andere Arterie verwendet werden. Dies wird bestimmt, nachdem der Chirurg die Bilder der Arterien aus dem CT-Angiogramm oder Angiogramm überprüft hat.

Enzephalo-Myo-Synangiose (EMS) ist ein chirurgischer Eingriff, der auch eine indirekte Methode der Revaskularisation ist, bei der der Chirurg den Temporalis-Muskel präpariert und ihn durch eine Öffnung im Schädel auf der Oberfläche des Gehirns platziert. Allmählich bilden sich neue Gefäße zwischen dem Gehirn und dem blutreichen Muskel.

Enzephalo-Duro-Arterio-Synangiose (EDAS) ist ein Verfahren, das die indirekte Methode der Revaskularisierung beinhaltet, bei der die oberflächliche Schläfenarterie in Kontakt mit der Oberfläche des Gehirns gebracht wird. Der Chirurg macht direkt unter der Arterie ein Loch in den Schädel und die Arterie wird dann an die Gehirnoberfläche genäht, wonach der Knochen ersetzt wird. Mit der Zeit tritt Angiogenese dort auf, wo sich kleine arterielle Gefäße zum Gehirn bilden.

Die Enzephalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiose (EDAMS) ist ein chirurgisches Verfahren, das auch eine indirekte Methode der Revaskularisation darstellt und die Technik von EMS und EDAS kombiniert.

Die Omentaltransposition ist ein Verfahren, das eine weitere indirekte Methode der Revaskularisierung darstellt, bei der das Omentum, das sehr reichlich mit Blut versorgt wird, auf der Gehirnoberfläche platziert wird und schließlich erwartet wird, dass die Gefäße in das Gehirn hineinwachsen und die Blutversorgung verbessern.

Multiple Burr Holes Procedure ist eine weitere indirekte Revaskularisationsmethode, bei der der Chirurg mehrere kleine Löcher in den Schädel bohrt, damit neue Gefäße von der Kopfhaut in das Gehirn wachsen können.

Es ist schwierig, die Prognose und Lebenserwartung eines Patienten mit Moyamoya-Krankheit vorherzusagen, da der natürliche Verlauf dieser Erkrankung nicht klar ist. Das Fortschreiten der Moyamoya-Krankheit kann langsam sein, wobei der Patient gelegentlich an Schlaganfällen oder TIAs leidet; oder es kann zu einer raschen Verschlechterung dieser Krankheit kommen, wenn sich der Gesundheitszustand des Patienten verschlechtert. Die Prognose und Lebenserwartung des Patienten mit Moyamoya-Krankheit hängt von der Geschwindigkeit und dem Grad der Verengung und Blockierung in den Arterien ab. Die Prognose hängt auch von der Fähigkeit des Patienten ab, einen wirksamen Kollateralkreislauf zu bilden, dem Alter des Patienten bei Beginn der Symptome, ob eine oder beide Seiten des Gehirns betroffen sind, ob der Patient einen Schlaganfall erlitten hat, dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten, das Ausmaß der Behinderung, die der Patient infolge eines Schlaganfalls hat und wie schnell die Behandlung nach der Diagnose begonnen hat. Der neurologische Zustand des Patienten ist auch wichtig bei der Bestimmung der Genesung und Lebenserwartung des Patienten.

Laut Studien werden etwa 50 bis 60 % der Patienten, die keine Behandlung für die Moyamoya-Krankheit suchen, ein Fortschreiten der Krankheit und eine verringerte Lebenserwartung und eine schlechte Prognose aufweisen, während die chirurgische Behandlung von Patienten eine starke Verringerung des Fortschreitens dieser Krankheit gezeigt hat.

In Bezug auf die Genesung von der Moyamoya-Krankheit ist es wichtig, dass die Familienmitglieder verstehen, dass es sich um eine fortschreitende Krankheit handelt und die Verengung der Blutgefäße des Gehirns kontinuierlich zunimmt. Die Symptome können im Laufe der Zeit allmählich schlimmer werden und der Patient kann auch innerhalb kurzer Zeit mehrere Schlaganfälle erleiden. Eine Operation wird durchgeführt, um eine neue und gesunde Blutzirkulation für das Gehirn bereitzustellen und das Risiko eines lebensbedrohlichen Schlaganfalls zu verringern.

Die Prognose ist in der Regel ausgezeichnet, wenn bei Patienten vor einem Schlaganfall und sogar bei schwerer Moyamoya-Krankheit eine chirurgische Behandlung durchgeführt wird. Bei beschwerdefreien Patienten trägt die chirurgische Behandlung zum Schutz vor einem Schlaganfall bei und erhöht zudem die Lebenserwartung des Patienten. Wenn der Patient jedoch nicht behandelt wird, verschlechtert sich die Moyamoya-Krankheit mit einer klinischen Verschlechterung des Patienten zusammen mit möglicherweise irreversiblen neurologischen Beeinträchtigungen.