Monostotische fibröse Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung

Es gibt viele Erkrankungen, die die Knochenentwicklung beeinträchtigen und Knochenschmerzen im Körper verursachen. Einige können häufig und andere selten sein. In diesem Artikel werden wir über eine solche Erkrankung sprechen, die als monostotische fibröse Dysplasie bezeichnet wird und auch unter dem Namen Jaffe-Lichtenstein-Krankheit bekannt ist, bei der die normale Knochenentwicklung behindert wird, was zu Knochenschmerzen und anderen Komplikationen führt. ¹

Fibröse Dysplasie ist eine Erkrankung des Knochens, bei der es zur Entwicklung von fibrösem anstelle der Entwicklung von normalem Knochen kommt. ¹ Während des Knochenwachstums beginnt sich das weiche Fasergewebe auszudehnen und macht den Knochen dadurch schwach. Wenn die fibröse Dysplasie einen einzelnen Knochen betrifft, wird sie als monostotische fibröse Dysplasie bezeichnet, und wenn sie mehrere Knochen betrifft, wird sie als polyostotische fibröse Dysplasie bezeichnet.

Monostotische fibröse Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit können dazu führen, dass der betroffene Knochen deformiert wird und ihn anfällig für Frakturen macht.

Eine Mehrheit der Menschen mit monostotischer fibröser Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit wird im Jugendalter oder beim Eintritt ins Erwachsenenalter diagnostiziert. Leichte Fälle davon verursachen keine Symptome als solche, aber potenziell schwere Fälle von monostotischer fibröser Dysplasie verursachen schwere Knochenschmerzen und Knochendeformitäten. Der genaue Grund für die Entwicklung ist noch unbekannt und daher gibt es keine Heilung für diese Krankheit. Die Behandlung der monostotischen fibrösen Dysplasie basiert im Allgemeinen auf der Linderung der Symptome, die eine Person erfährt.

Die Entwicklung der monostotischen fibrösen Dysplasie kann sogar schon vor der Geburt beginnen. Tatsächlich sind die Forscher der Ansicht, dass die Entwicklung der Jaffe-Lichtenstein-Krankheit mit einer Genmutation verbunden ist, die die Zellen betrifft, die Knochen produzieren, aber bis heute ist niemand genau sicher, was diese Genmutation verursacht, aber es ist bewiesen, dass dies nicht der Fall ist eine Erbkrankheit.

Wir wissen, dass die Knochen in unserem Körper lebende Gewebe sind, was bedeutet, dass sich die Knochen auch nach Beginn des Wachstums in einem kontinuierlichen Entwicklungsprozess befinden. Dabei gibt es bestimmte Knochenzellen, die den Knochen resorbieren, während andere Zellen ihn wieder aufbauen. Monostotische fibröse Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit behindert diesen Prozess, was dazu führt, dass alter Knochen schnell abgebaut wird und das normale Knochengewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird.

Die Jaffe-Lichtenstein-Krankheit betrifft im Allgemeinen einen einzelnen Knochen im Körper und wird als monostotische fibröse Dysplasie bezeichnet. Diese haben keine Anzeichen oder Symptome. Falls mehr als ein Knochen betroffen ist, wird die Störung als polyostotische fibröse Dysplasie bezeichnet. Die Knochen, die häufig von monostotischer fibröser Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit betroffen sind, sind wie folgt:

• Femur
• Schienbein
• Knochen des Beckens
• Rippenknochen
• Schädelknochen
• Gesichtsknochen
• Humerus

Monostotische fibröse Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit verursacht tendenziell wenig oder keine Symptome, insbesondere wenn der Zustand mild ist. Die typischen Anzeichen und Symptome einer monostotischen fibrösen Dysplasie entwickeln sich im frühen Teenager- oder 20. Lebensjahr. Wenn die monostotische fibröse Dysplasie mehr als einen Knochen betrifft, treten bei einer Person in der Regel im Alter von 10 Jahren Symptome auf. Die schweren Formen der Jaffe-Lichtenstein-Krankheit verursachen die folgenden Symptome:

• Starke Knochenschmerzen
• Gehprobleme
• Deformität des Knochens
• Frakturen

Es gab seltene Fälle, in denen die monostotische fibröse Dysplasie oder die Jaffe-Lichtenstein-Krankheit Anomalien in der Hypophyse verursacht haben.

Monostotische fibröse Dysplasie wird normalerweise zufällig auf Röntgenaufnahmen gefunden, die wegen einer anderen Erkrankung durchgeführt wurden. Wenn eine Person einige der typischen Anzeichen und Symptome einer monostotischen fibrösen Dysplasie aufweist, führt der Arzt eine detaillierte körperliche Untersuchung durch und ordnet Röntgenaufnahmen der Knochen an, die betroffen zu sein scheinen. Bei Röntgenuntersuchungen erscheint die monostotische fibröse Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein als abnormale Läsion mit einem verschwommenen Aussehen.

In einigen Fällen möchte der Arzt möglicherweise, dass einige andere Tests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und das Ausmaß der Krankheit zu ermitteln. Die Prüfungen beinhalten:

• Bildgebende Studien
• CT-Scan
• MRT-Untersuchung
• Knochenscan
• Knochenbiopsie

Wenn eine Person mit Symptomen einer monostotischen fibrösen Dysplasie oder Jaffe-Lichtenstein-Krankheit zu einer Untersuchung geht, kann der Gesundheitsdienstleister die folgenden Fragen stellen:

• Wann traten die Symptome erstmals auf?
• Wie häufig treten die Symptome auf und treten sie kontinuierlich oder intermittierend auf?
• Wie stark sind die Symptome?
• Werden Medikamente gegen die Schmerzen eingenommen?
• Beeinträchtigt der Schmerz den Schlaf?
• Ist die Deformität gleich geblieben oder hat sie sich in Größe oder Charakter verändert?

Abgesehen von Knochenschmerzen und -deformitäten zusammen mit Frakturen kann die monostotische fibröse Dysplasie oder die Jaffe-Lichtenstein-Krankheit auch die folgenden Erkrankungen verursachen:

• Knochendeformität : Dabei wird der Knochen schwach und neigt dazu, sich zu biegen. Falls die Wirbelsäule dann betroffen ist, kann dies zu einer Skoliose führen.
• Seh- und Hörverlust : Die Nerven in der Nähe der Augen und Ohren können vom betroffenen Knochen erfasst werden, was zu Hör- oder Sehverlust führt, obwohl solche Fälle selten sind.
• Arthritis : Wenn die Knochen der Beine und des Beckens betroffen sind, kann es in diesen Knochengelenken zur Bildung von Arthritis kommen.
• Krebs : In seltenen Fällen kann der betroffene Knochenbereich krebsartig werden, aber dieser Zustand ist nur auf Personen beschränkt, die zuvor wegen einer anderen Krebserkrankung einer Strahlenbehandlung unterzogen wurden.

Wenn eine Person eine milde Form der monostotischen fibrösen Dysplasie oder der Jaffe-Lichtenstein-Krankheit mit wenig bis keinen Symptomen von Schmerzen oder Deformitäten hat, dann ist das Risiko, dass diese Person Komplikationen durch die Jaffe-Lichtenstein-Krankheit bekommt, ziemlich gering. Möglicherweise benötigen Sie eine regelmäßige Überwachung für einen bestimmten Zeitraum mit radiologischen Untersuchungen, und wenn es immer noch keine Änderung in den Studien gibt, ist keine Behandlung erforderlich.

Falls Anzeichen und Symptome auftreten, die fortschreiten, können die folgenden Behandlungen hilfreich sein.

Medikamente : Medikamente, die Bisphosphonate und Alendronat enthalten, können verwendet werden, um den Knochenabbau zu verlangsamen, die Knochenmasse zu schützen und sogar dazu beizutragen, die Knochendichte zu erhöhen und das Risiko von Frakturen zu verringern. Diese Medikamente werden von Ärzten hauptsächlich zur Behandlung von Osteoporose eingesetzt. Bisphosphonate haben auch den zusätzlichen Vorteil, dass sie Schmerzen in den Knochen lindern. Bisphosphonate werden im Allgemeinen bei Erwachsenen verwendet und ihre Wirksamkeit bei Kindern und Jugendlichen ist noch unbekannt, aber einige Studien weisen darauf hin, dass sie als Schmerzmittel hilfreich sind.

Die orale Form von Bisphosphonaten wird normalerweise gut vertragen, hat aber die Nebenwirkung von GI-Störungen und in solchen Fällen können intravenöse Bisphosphonate verwendet werden. Dieses Medikament wird nicht für Menschen mit schlechter Nierenfunktion oder niedrigem Kalziumspiegel empfohlen.

Chirurgie : Eine Operation kann vom Arzt in folgenden Situationen empfohlen werden:

• Deformität korrigieren
• Beheben Sie die Diskrepanz der Gliedmaßenlänge
• Fraktur reparieren
• Entfernung einer Knochenläsion, die Schwierigkeiten bereitet
• Linderung des auf die Nerven aufgebauten Drucks in Fällen, in denen sich der betroffene Knochen im Schädel oder im Gesicht befindet.

Eine Operation kann auch durchgeführt werden, um eine Knochenläsion zu entfernen und durch ein Transplantat von einem anderen Körperteil zu ersetzen. Metallplatten können zusammen mit Stäben und Schrauben eingesetzt werden, um den Knochen zu stabilisieren. Die Operation birgt inhärente Risiken von Blutgerinnseln, Blutungen usw.