Kuru verstehen: Ursachen, Symptome und Prävention der seltenen Erkrankung des Nervensystems

Was ist Kuru?

Kuru ist eine tödliche und seltene Erkrankung des Nervensystems, die vor allem in den 1950er und 1960er Jahren bei einem als Fore-Volk bekannten Stamm im Hochland von Neuguinea auftrat(1). Diese Fore-Leute bekamen diese Krankheit durch Kannibalismus an den Leichen ihrer Verwandten bei der Durchführung der letzten Bestattungsriten.(1)

Kuru ist eine Form der spongiformen Enzephalopathie,(2) Hierbei handelt es sich um eine Krankheitskategorie, die durch eine Degeneration des Gehirngewebes gekennzeichnet ist und das gesunde Gewebe durch Ansammlungen von Zysten ersetzt wird, wodurch das Gehirn des Patienten wie ein Schwamm aussieht.

Die Symptome dieser Krankheit sind Koordinationsverlust,Muskelzucken,unwillkürliche Bewegungen,Demenz, Schwierigkeit ingehen, Schwierigkeiten beim Essen, Stimmungs- und Verhaltensänderungen.(1) Schwierigkeiten beim Essen verursachenUnterernährung.

Was bedeutet Kuru?

Die Bedeutung von Kuru ist „Zittern oder Zittern“.(1)

Was sind die Ursachen von Kuru?

Kuru gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die Prionenerkrankungen genannt werden und auch als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden.(3) Bei dieser Erkrankung ist vor allem das Kleinhirn betroffen, ein Teil des Gehirns, der für Gleichgewicht und Koordination verantwortlich ist.

Kuru wird nicht durch Viren, Bakterien oder Pilze verursacht. Prionen sind die abnormalen und infektiösen Proteine, die Kuru verursachen. Prionen vermehren sich nicht, da sie keine lebenden Organismen sind. Es handelt sich um unförmige, unbelebte Proteine, die sich im Gehirn vermehren und zu Klumpen führen können, die die normalen Gehirnprozesse beeinträchtigen.

Zu den weiteren durch Prionen verursachten degenerativen Erkrankungen gehören Gerstmann-Sträussler-Scheinker,Creutzfeldt-Jakob, Krankheit und tödliche familiäre FolgenSchlaflosigkeit. Kuru und diese spongiformen Krankheiten erzeugen Löcher im Gehirn, die wie Schwamm aussehen, und das ist lebensbedrohlich.

Gibt es ein Heilmittel für Kuru?

Es gibt kein bekanntes Heilmittel für Kuru und diese Krankheit verläuft oft innerhalb eines Jahres nach der Ansteckung tödlich.(4)

Was sind die Symptome von Kuru?

Die Symptome von Kuru ähneln einigen der bekannterenneurologische Störungen, wie zum BeispielSchlaganfalloderParkinson-Krankheitund diese sind: schlechte Koordination; Schwierigkeiten beim Gehen; Schwierigkeiten beim Schlucken; Demenz;undeutliche Rede;MuskelzitternUndZucken; Verhaltensänderungen; Launenhaftigkeit; Unfähigkeit, Gegenstände zu halten und zufälliges, zwanghaftes Weinen oder Lachen.(1)

Was sind die Stufen von Kuru?

Dieser Krankheit geht häufig Folgendes voraus:GelenkschmerzenUndKopfschmerzen. Da es sich hierbei um häufige Symptome handelt, werden sie oft als Anzeichen dafür abgetan, dass im Körper eine schwerwiegendere Erkrankung vorliegt. Es gibt drei Phasen, in denen Kuru auftritt:(4)

Erste Stufe von Kuru:In diesem Stadium kommt es zu einem gewissen Verlust der Körperkontrolle und der Patient hat Schwierigkeiten, seine Haltung und sein Gleichgewicht beizubehalten.

Zweite Stufe von Kuru: Dies wird auch als sitzendes Stadium bezeichnet, da der Patient nicht in der Lage ist zu gehen. Hinzu kommen starke unwillkürliche Zuckungen und Bewegungen sowie Körperzittern.

Dritte Stufe von Kuru: In diesem letzten Krankheitsstadium ist der Patient bettlägerig und inkontinent. Der Patient ist außerdem nicht in der Lage zu sprechen und kann auch Anzeichen einer Demenz aufweisen oder Verhaltensänderungen aufweisen, die den Eindruck erwecken, dass ihm seine Gesundheit egal ist. In diesem dritten Stadium kommt es zu Unterernährung und Hunger, weil der Patient Schwierigkeiten beim Essen und Schlucken hat. Alle diese sekundären Symptome können innerhalb eines Jahres zum Tod des Patienten führen. Viele Patienten sterben am Ende an einer Lungenentzündung.

Kontraktion von Kuru

Kuru wird durch den Verzehr eines infizierten Gehirns oder durch Kontakt mit offenen Wunden oder Wunden einer infizierten Person infiziert. Kuru wurde hauptsächlich in einem Volksstamm gesehen, der als Fore-Volk Neuguineas bekannt ist und bei Bestattungsritualen das Gehirn toter Verwandter verzehrte.(6) Infiziert wurden vor allem Kinder und Frauen, da sie die Hauptteilnehmer dieser Riten waren.

Diese Praxis des Kannibalismus wurde von der Regierung Neuguineas unterbunden. Allerdings kommt es aufgrund der langen Inkubationszeit dieser Krankheit immer noch zu Fällen, die jedoch selten sind.

Wie wird die Kuru-Diagnose gestellt?

Der Arzt führt eine neurologische Untersuchung des Patienten durch, die auch die neurologische Funktion, die Anamnese, Blutuntersuchungen (Folsäurespiegel, Schilddrüse) sowie Nieren- und Leberfunktionstests umfasst, um andere Ursachen der Symptome auszuschließen.

Auch elektrodiagnostische Tests wie das Elektroenzephalogramm (EEG) werden durchgeführt, um die elektrische Aktivität im Gehirn des Patienten zu beurteilen.MRT-Untersuchungkann auch gemacht werden; Es kann jedoch nicht zur endgültigen Diagnose beitragen.

Wie wird Kuru behandelt?

Derzeit ist keine erfolgreiche Behandlung für Kuru bekannt. Die Ursache dieser Krankheit, nämlich Prionen, ist sehr schwer zu zerstören. Gehirne mit Prionen bleiben auch dann infektiös, wenn sie über viele Jahre in Formaldehyd konserviert werden. Die Behandlung von Kuru besteht aus unterstützenden Therapien wie Schmerzmitteln zur Schmerzlinderung und Physiotherapie zur Unterstützung von Bewegungen und Mobilität.

Wie kann Kuru verhindert werden?

Dies ist eine äußerst seltene Krankheit und kann durch den Verzehr von infiziertem Gehirngewebe oder durch Kontakt mit Wunden, die Kuru-Prionen enthalten, übertragen werden. Um dieser Krankheit vorzubeugen, hat die Regierung diese Praxis des Kannibalismus verboten.

Laut NINDS ist Kuru fast vollständig verschwunden.(5)

Die Inkubationszeit von Kuru kann bis zu 30 Jahre betragen. Viele Jahre nach dem Ende dieser Kannibalismus-Praxis wurden Fälle gemeldet.

Kuru wird heutzutage selten diagnostiziert. Symptome, die denen von Kuru ähneln, können ein Zeichen für eine andere akute spongiforme Erkrankung oder eine neurologische Störung sein.

Wie ist die Prognose für Kuru?

Die Prognose dieser Krankheit ist schlecht, da der Tod das Ende darstellt. Patienten, die an Kuru leiden, benötigen Unterstützung oder Hilfe beim Bewegen und Stehen und verlieren aufgrund dieser Symptome langsam die Fähigkeit zu essen und zu schlucken.

Kuru ist nicht heilbar und der Patient kann etwa sechs bis zwölf Monate nach Auftreten der ersten Symptome ins Koma fallen. Dies ist eine lebensbedrohliche Krankheit und kann durch Vermeidung einer Exposition verhindert werden.

Referenzen:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559103/
  2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32644529
  3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22249461/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6466359/
  5. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/kuru
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4235695/

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