Das Kasai-Verfahren, auch Hepatoportoenterostomie oder Kasai-Portoenterostomie genannt, ist eine Operation an Säuglingen, bei der verstopfte Gallengänge umgangen werden, um den normalen Gallenfluss wiederherzustellen.1Der Gallenfluss , eine von der Leber produzierte Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt, kann behindert werden, wenn sich die Kanäle während der Schwangerschaft nicht richtig bilden.
Unbehandelt kann die als Gallengangsatresie bezeichnete Erkrankung durch den Rückfluss der Galle zu schweren Leberschäden führen. Das Kasai-Verfahren gilt als Erstlinienbehandlung der Gallengangsatresie.
Obwohl es die Erkrankung nicht heilt, kann es das Fortschreiten der Leberschädigung verlangsamen. Dennoch benötigen viele Kinder, die sich dem Kasai-Verfahren unterzogen haben, letztendlich eine Lebertransplantation , selbst wenn die Operation als erfolgreich angesehen wird.
Eine Operation ist die einzige zuverlässige Möglichkeit zur Behandlung einer Gallenatresie.
Inhaltsverzeichnis
Was ist das Kasai-Verfahren?
Das Kasai-Verfahren wurde 1951 von einem japanischen Kinderchirurgen namens Morio Kasai zur Behandlung von Gallengangsatresie entwickelt, einer Erkrankung, von der jedes Jahr zwischen 400 und 600 Neugeborene in den Vereinigten Staaten betroffen sind.2
Die Ursachen einer Gallenatresie sind nicht klar. Bei einigen Kindern kann dieser Zustand auftreten, weil sich die Gallenwege während der Schwangerschaft nicht normal entwickelt haben. Weitere mögliche Ursachen können sein:3
- Virale oder bakterielle Infektionen
- Probleme mit dem Immunsystem
- Eine genetische Mutation
- Kontakt mit Chemikalien oder Giftstoffen
Das Kasia-Verfahren ist ein stationärer chirurgischer Eingriff zur Erstbehandlung von Gallengangsatresien. Dabei werden die beschädigten Gallenwege und die Gallenblase (das birnenförmige Organ, das Galle speichert und abgibt) entfernt. Anschließend wird ein Abschnitt des Dünndarms des Kindes an die Leber genäht, um den Gallenfluss wiederherzustellen.
Der Kasai-Eingriff kann entweder als offene Operation (mit einem großen Einschnitt) oder als minimalinvasive laparoskopische Operation (mit kleineren „Schlüsselloch“-Einschnitten und speziellen schmalen Instrumenten) durchgeführt werden.
Laparoskopische Kasai-Operationen sind angesichts der geringen Körpergröße eines Säuglings technisch anspruchsvoll, werden jedoch zunehmend von erfahrenen Kinderchirurgen durchgeführt.4
Der Kasai-Eingriff wird dringend durchgeführt. Es stellt keine endgültige Heilung dar, kann aber oft den Gallenfluss normalisieren und Schäden an der Leber minimieren, oft über Jahrzehnte hinweg.
Indikationen für eine Operation
Der Kasai-Eingriff wird bei der Diagnose einer Gallengangsatresie durchgeführt. Es gibt keine Kontraindikationen für die Behandlung.
Unbehandelt kann eine Gallengangsatresie innerhalb von Monaten oder Jahren lebensbedrohlich werden und zu Leberfibrose (Narbenbildung), Leberzirrhose , Leberversagen und zum Tod führen. Aktuelle Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die Drei-Jahres-Überlebensrate für unbehandelte Kinder weniger als 10 % beträgt. Mit einer Behandlung können viele Kinder mit Gallengangsatresie bis weit ins Erwachsenenalter überleben.5
Mögliche Risiken
Die Risiken des Kasai-Eingriffs ähneln denen jeder anderen Operation und können Schmerzen, postoperative Infektionen und eine unerwünschte Reaktion auf die Anästhesie umfassen .
Speziell beim Kasai-Verfahren bestehen weitere potenzielle Risiken, darunter die folgenden.
- Akute Cholangitis : Diese schwere Infektion der Gallenwege, die sich durch Fieber, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Gelbsucht äußert, kann normalerweise wirksam mit intravenösen Antibiotika behandelt werden .
- Portale Hypertonie : Diese postoperative Komplikation, die durch einen ungewöhnlich hohen Blutdruck in der Leber gekennzeichnet ist, betrifft im Allgemeinen Kinder, die bereits erhebliche Lebernarben aufweisen. Es kann zu blutigem Stuhlgang, blutigem Erbrechen und einer abnormalen Schwellung des Bauches ( Aszites ) kommen. Portale Hypertonie ist meist ein Hinweis auf eine schlechte Prognose.
- Hepatopulmonales Syndrom : Diese chirurgische Komplikation, die durch Kurzatmigkeit , Zyanose (Blaufärbung der Haut) und Schlagfingerbildung gekennzeichnet ist , wird durch eine Erweiterung der Blutgefäße in der Lunge verursacht und betrifft normalerweise diejenigen, die bereits eine erhebliche Leberschädigung erlitten haben. Eine Lebertransplantation ist in diesem Stadium wahrscheinlich die einzig praktikable Option.
Zweck des Kasai-Verfahrens
Der Kasai-Eingriff wird durchgeführt, sobald eine Gallengangsatresie diagnostiziert wird. Die Operation sollte nicht verzögert werden, da dies das Risiko von Komplikationen und Behandlungsversagen erhöhen kann.
Die Diagnose einer Gallengangsatresie ist nicht immer einfach, auch weil die Erkrankung häufig nicht von einer Neugeborenengelbsucht zu unterscheiden ist, einer normalerweise harmlosen Erkrankung, von der bis zu 80 % der Frühgeborenen und 60 % der ausgewachsenen Babys betroffen sind.6
Ärzte vermuten häufig eine Gallengangsatresie, wenn innerhalb von zwei bis sechs Wochen nach der Geburt die folgende Symptomkaskade auftritt:
- Anhaltender Ikterus (Gelbfärbung der Haut und Augen)
- Blasser, kalkhaltiger Stuhl
- Dunkler Urin
- Hepatomegalie (vergrößerte Leber)
- Splenomegalie (vergrößerte Milz )
- Schlechte Gewichtszunahme7
Eine Gallengangsatresie kann durch eine Kombination aus einer körperlichen Untersuchung, Leberfunktionstests , einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens und einer Leberbiopsie bestätigt werden . Diese Eingriffe können alle innerhalb weniger Tage durchgeführt werden.
Wie bei jeder Krankheit hängt der Erfolg des Kasai-Eingriffs von zahlreichen Faktoren ab, darunter dem Stadium der Fibrose vor der Operation, dem Grad der Gallenfunktionsstörung, dem allgemeinen Gesundheitszustand des Kindes und dem Grad des postoperativen Gallenflusses.5
Eine im Journal of Pediatrics veröffentlichte Studie aus dem Jahr 2015 berichtete, dass die Überlebensrate von Patienten mit Gallengangsatresie, die sich einem Kasai mit ihrer eigenen Leber unterzogen hatten (ohne dass eine Transplantation erforderlich war), nach 5 Jahren etwa 87 %, nach 10 Jahren 77 % und nach 15 Jahren 48 % betrug .8
Wie vorzubereiten
Vor einer Kinderoperation zu stehen, kann stressig sein, aber wenn man weiß, was einen erwartet, kann man die Angst etwas lindern.
Standort
Der Kasai-Eingriff wird im Operationssaal eines Krankenhauses durchgeführt. Da es sich um einen speziellen Eingriff handelt, wird er oft in einem speziellen Kinderkrankenhaus durchgeführt, das mit Anästhesiegeräten, mechanischen Beatmungsgeräten und chirurgischer Ausrüstung ausgestattet ist, die speziell für Säuglinge, Babys und Kleinkinder entwickelt wurde.
Essen und Trinken
Die Essens- und Getränkebeschränkungen bei Operationen bei Kindern sind nicht so komplex wie bei Erwachsenen, müssen aber dennoch strikt eingehalten werden. Fasten trägt dazu bei, das Risiko einer Lungenaspiration zu verhindern , bei der Nahrung versehentlich in die Lunge erbrochen wird.
Obwohl das Risiko einer Lungenaspiration bei Babys gering ist (nur etwa 0,1 %), werden Eltern dennoch angewiesen, in den Stunden vor der Operation auf folgende Nahrungsmittel zu verzichten:9
| Typ | Wann sollte man aufhören? |
|---|---|
| Festes Essen | 6 Stunden vor der Operation |
| Milchnahrung | 6 Stunden vor der Operation |
| Muttermilch | 2 Stunden vor der Operation |
| Klare Flüssigkeiten | 2 Stunden vor der Operation |
Diese Richtlinien können das Risiko einer Lungenaspiration weiter minimieren und gleichzeitig Durst, Angst und Reizbarkeit bei Kindern, die auf eine Operation warten, reduzieren. Bei Kindern mit Diabetes , Zerebralparese oder gastroösophagealer Refluxkrankheit können längere Fastenperioden erforderlich sein .9
Medikamente
Es gibt einige Medikamente, die bei Säuglingen eingesetzt werden und bei der Einnahme vor der Operation schädlich sein können. Bei Erwachsenen werden beispielsweise nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Aspirin und Aleve (Naproxen) aufgrund des Risikos postoperativer Blutungen routinemäßig vermieden, bei Säuglingen werden diese jedoch nicht angewendet.
Die einzige Ausnahme ist Advil (Ibuprofen), das bei Kindern über 6 Monaten angewendet werden kann. Wenn Advil jedoch zur Behandlung von Fieber benötigt wird, wird die Operation wahrscheinlich verschoben, bis die Ursache des Fiebers identifiziert und behandelt ist.
Um Wechselwirkungen mit Medikamenten zu vermeiden, informieren Sie den Chirurgen über alle Medikamente, die Ihr Kind einnimmt, unabhängig davon, ob es sich um verschreibungspflichtige oder rezeptfreie Medikamente handelt.
Was zu bringen
Als Elternteil oder Erziehungsberechtigter müssen Sie zum Check-in bei Krankenhausaufnahmen einen Lichtbildausweis (z. B. einen Führerschein) mitbringen. Sie müssen außerdem Ihre Versicherungskarte oder Versicherungsdokumente mitbringen, aus denen hervorgeht, dass das Kind in Ihrem Plan oder durch staatliche Pläne wie das Children’s Health Insurance Program (CHIP) versichert ist.
Da ein Kasai-Eingriff einen längeren Krankenhausaufenthalt erfordert, sollten Sie sicherstellen, dass Sie für den Besuch ausreichend Medikamente für Ihr Kind mitbringen, die die Krankenschwestern zusammen mit den postoperativen Medikamenten verabreichen.
Sie sollten auch die Lieblingsdecke, Spielsachen oder einen Schnuller Ihres Kindes mitbringen, um es zu trösten. Für Kleinkinder stellt das Krankenhaus die gesamte tägliche Pflege bereit, einschließlich Windeln, Nahrung und Flaschen.
Was Sie am Tag der Operation erwartet
Der genaue Zeitpunkt der Operation wird den Eltern in der Regel ein bis zwei Tage im Voraus mitgeteilt. Auf diese Weise erhält der Krankenhausplaner einen besseren Überblick über den Tagesablauf und vermeidet Rückstände, die zu unnötig langen Wartezeiten führen könnten.
Nach Ihrer Ankunft werden Sie gebeten, Anamneseformulare auszufüllen und eine Einverständniserklärung zu unterzeichnen, in der Sie bestätigen, dass Sie die Ziele und Risiken der Operation verstehen.
Vor der Operation
Sobald die Registrierung abgeschlossen ist, führt ein OP-Mitarbeiter Sie und Ihr Kind in einen präoperativen Bereich, wo eine Krankenschwester das Gewicht und die Größe Ihres Kindes (was bei der Berechnung der richtigen Anästhesiedosis hilft) sowie die Vitalfunktionen (einschließlich Temperatur, Herzfrequenz usw.) misst Blutdruck).
Ihr Kind wird dann entweder in einem privaten oder halbprivaten Raum oder einer Kabine auf die Operation vorbereitet. Da die präoperativen Eingriffe für Kinder beängstigend und unangenehm sein können, kann die Krankenschwester ein mildes Beruhigungsmittel verabreichen, um Entspannung herbeizuführen und Windunruhen oder Panik vorzubeugen.
Für den Kasai-Eingriff umfassen die präoperativen Vorbereitungen Folgendes.
- Elektrokardiogramm (EKG) : Zur Überwachung der Herzaktivität wird das EKG über Klebeelektroden mit dem Rumpf des Kindes verbunden.
- Pulsoximetrie : Das Pulsoximeter dient zur Überwachung der Blutsauerstoffsättigung und wird normalerweise mit einem Klettverschluss am großen Zeh des Kindes befestigt.
- Intravenöser Zugang : Der intravenöse Zugang (IV) wird zur Verabreichung von Anästhetika, Medikamenten und Flüssigkeiten verwendet und normalerweise in eine Vene im Fuß von Kindern eingeführt, die nicht laufen können. Es kann auch in die nicht dominante Hand eingeführt werden.
In einigen Fällen kann eine Magensonde in das Nasenloch des Kindes eingeführt und in den Magen eingeführt werden, um nach der Operation Nahrung zuzuführen. Eine Magensonde gewährleistet nicht nur eine kontinuierliche Ernährung, sondern verringert auch den Druck auf die inneren Wunden, beschleunigt die Wiederherstellung der normalen Darmfunktion und beschleunigt die Genesung.10
Vor der Operation treffen Sie sich mit dem Anästhesisten , der Sie nach Allergien oder unerwünschten Reaktionen Ihres Kindes in der Vergangenheit auf die Anästhesie befragen wird. Der Anästhesist erklärt Ihnen außerdem den Ablauf der Narkose und beantwortet alle Ihre Fragen.
Auch wenn Sie vor der Operation möglicherweise den Kinderchirurgen aufsuchen oder auch nicht, steht Ihnen ein Mitarbeiter zur Seite, um Sie über den Fortschritt und den voraussichtlichen Zeitpunkt der Genesung Ihres Kindes auf dem Laufenden zu halten.
Während der Operation
Sobald das Kind auf die Operation vorbereitet und in den Operationssaal gerollt wird, wird die Anästhesie verabreicht. Je nachdem, ob es sich um eine offene oder laparoskopische Operation handelt, stehen folgende Optionen zur Auswahl.
- Vollnarkose : Dies ist eine Art der intravenös verabreichten Anästhesie, die das Kind in einen bewusstlosen Zustand versetzt. Es wird bei offenen Operationen eingesetzt, kann aber auch bei laparoskopischen Eingriffen bei Kindern mit fortgeschrittener Lebererkrankung eingesetzt werden.
- Regionalanästhesie : Diese Form der Anästhesie dient der Blockierung von Schmerzsignalen. Dabei kann es sich um eine periphere Nervenblockade (mit einer Injektion in die Nähe eines Nervenbündels) oder eine Epiduralanästhesie (mit einer Injektion in den mit Flüssigkeit gefüllten Raum, der das Rückenmark umgibt) handeln. Die Regionalanästhesie wird üblicherweise durch eine überwachte Anästhesie unterstützt , eine Form der intravenösen Sedierung, die zur Herbeiführung eines „Dämmerschlafs“ eingesetzt wird.11
Sobald das Kind betäubt ist und die Vitalfunktionen stabil sind, kann mit der Operation begonnen werden. Das Kasai-Verfahren besteht aus zwei Hauptschritten: der Resektion des Gallengangs und der Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie.
Resektion des Gallengangs
Der Chirurg legt zunächst die Leberpforte frei, einen Teil der Leber, von dem aus Gänge und Gefäße in das Organ ein- und austreten. Dazu schneiden sie die beschädigten Gänge und das umgebende Gewebe bis hin zur Leberkapsel (dem die Leber umgebenden Bindegewebe) ab.
Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie
Dabei kommt das Roux-en-Y-Verfahren zum Einsatz, das üblicherweise bei Magenbypass-Operationen eingesetzt wird , um den Gallenfluss in den Darm umzuleiten. In diesem Stadium wird der Dünndarm direkt unterhalb des Magens durchtrennt und der untere Teil an der Leberkapsel befestigt.
Der obere Teil wird dann umwickelt und wieder an der Seite des unteren Teils befestigt, sodass die Galle und der Mageninhalt in denselben Darmkanal geleitet werden.12
Sobald die Operation abgeschlossen ist, werden chirurgische Drainagen in den Einschnitt eingelegt und durch eine Ankernaht an Ort und Stelle gehalten. Anschließend wird die Bauchwunde mit Nähten oder Klebestreifen verschlossen und bandagiert.
Nach der Operation
Nach der Operation wird Ihr Kind in die Aufwachstation nach der Narkose (PACU) gerollt und überwacht, bis es aus der Narkose erwacht. Möglicherweise ist eine Einweisung auf die Intensivstation (ICU) erforderlich, obwohl dies heutzutage seltener vorkommt.
Abhängig von der Art der Operation können Sie davon ausgehen, dass Ihr Kind nach dem Kasai-Eingriff fünf bis zehn Tage im Krankenhaus bleiben muss.
In den ersten Tagen nach dem Eingriff darf Ihr Kind nicht essen, damit die inneren Wunden besser heilen können. Die Ernährung erfolgt stattdessen entweder über eine Magensonde oder intravenös . Das Kind wird auf Blähungen und Stuhlgang überwacht, die beide die Rückkehr einer normalen Darmfunktion signalisieren.
Ihrem Kind werden wahrscheinlich Schmerzmittel und Antibiotika verschrieben.
Die chirurgische Drainage wird entfernt, sobald die Drainage aufhört, normalerweise innerhalb von drei bis fünf Tagen nach der Operation.
Erholung
Auch nach der Entlassung Ihres Kindes aus dem Krankenhaus kann es eine Weile dauern, bis die Leber vollständig geheilt ist und sich der Gallenfluss zu normalisieren beginnt.
Während dieser Zeit werden täglich orale Antibiotika verschrieben, um einer Cholangitis vorzubeugen. Die Behandlung wird wahrscheinlich einige Monate lang erforderlich sein. Da häufige Infektionen zu Cholangitis führen können, sind häufiges Händewaschen , regelmäßige Impfungen und die Vermeidung von Erkältungen und Grippe ein Muss.
Ihr Kind erhält außerdem Gallensäureersatzmedikamente wie Cholbam (Cholsäure), die zur Verbesserung des Gallenflusses beitragen. Die Behandlung wird wahrscheinlich mehrere Jahre lang erforderlich sein.13
Stillen wird in der Regel empfohlen, da es Arten von Fetten liefert, die von der Leber leichter aufgenommen werden können. Wenn Sie nicht stillen können, wird Ihnen Ihr Chirurg eine spezielle Säuglingsnahrung empfehlen, die möglicherweise besser vertragen wird als herkömmliche Säuglingsnahrung.
Die richtige Wundversorgung ist für eine schnelle Genesung unerlässlich.
Wann Sie einen Arzt rufen sollten
Rufen Sie sofort Ihren Chirurgen an, wenn Sie in den Tagen und Wochen nach der Operation Anzeichen einer Infektion oder Leberfunktionsstörung bemerken, darunter:
- Hohes Fieber (100,4 F oder mehr)
- Erhöhte Rötung, Schmerzen oder Nässen aus der Wunde
- Verwirrtheit, extremer Schwindel oder Ohnmacht
- Schwellung oder Schmerzen im Bauchraum
- Ungewöhnliche Blutergüsse oder Blutungen
- Kein Stuhlgang für mehr als drei Tage
- Wässriger Durchfall seit mehr als drei Tagen
- Gelbsucht, die wiederkehrt oder schlimmer wird
- Blasser oder weißer Stuhl
- Blutiger Stuhl oder Erbrochenes
Nachsorge
Nach Abschluss der Operation wird es mehrere Monate dauern, bis Sie wissen, ob der Kasai-Eingriff tatsächlich funktioniert hat. Es ist nicht ungewöhnlich, dass der Gallenfluss im ersten Monat niedrig bleibt und dann innerhalb weniger Monate allmählich auf normale oder nahezu normale Werte ansteigt.
Während dieser Zeit müssen Sie routinemäßige Nachuntersuchungen beim Gastroenterologen oder Hepatologen Ihres Kindes einhalten , um etwaige Veränderungen der Gallenproduktion oder des Leberstatus zu überwachen. Die Folgeevaluationen umfassen im Wesentlichen Folgendes.
- Bluttests : Alkalische Phosphatase , Gamma-Glutamyltransferase und Bilirubin sind drei Leberfunktionstests, die dabei helfen können festzustellen, ob sich der Gallenfluss verbessert oder nicht.
- Ultraschallelastographie : Diese spezielle Ultraschalltechnik, auch FibroScan genannt, dient der Erkennung und Messung von Leberfibrose.
Wenn sich der Gallenfluss nicht verbessert, was auf ein Versagen der Behandlung hindeutet, ist möglicherweise eine Lebertransplantation die einzig mögliche Option. Dies wird in der Regel vor dem zweiten Geburtstag des Kindes durchgeführt.14
Mögliche zukünftige Operationen
Selbst wenn das Kasai-Verfahren erfolgreich verläuft, besteht eine ziemlich hohe Wahrscheinlichkeit, dass in Zukunft eine Lebertransplantation erforderlich sein wird. Nach Angaben der American Liver Foundation überleben nur etwa 25 % der Kinder, die sich dem Kasai-Verfahren unterziehen, ihr 20. Lebensjahr, ohne dass eine Transplantation erforderlich ist.15
Es gibt mehrere Faktoren, die die Langzeitprognose verbessern können. Beispielsweise haben Kinder, deren Gelbsucht innerhalb von drei Monaten nach dem Kasai-Eingriff verschwindet, eine Chance von 75 bis 90 %, mindestens zehn Jahre ohne Transplantation zu überleben.16
Im Gegensatz dazu haben diejenigen, die spät (nach 120 Tagen) behandelt werden, nur eine 42-prozentige Chance, zwei Jahre ohne Transplantation zu überleben, selbst wenn das Kasai-Verfahren zunächst erfolgreich ist.16
Die Aussichten für Kinder, die sich einer Lebertransplantation unterziehen, sind gut. Eine im Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition veröffentlichte Studie aus dem Jahr 2016 ergab, dass Patienten, die sich im Alter unter zwei Jahren einer Transplantation unterzogen, eine Fünf-Jahres-Überlebensrate von 93,8 % hatten, verglichen mit 97,1 % bei denen, die nach dem zweiten Lebensjahr eine Transplantation erhielten .17
Ein Wort von Verywell
So belastend es auch sein mag, zu erfahren, dass Ihr Kind an einer Gallengangsatresie leidet, es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass sich die chirurgischen Techniken in den letzten Jahren enorm verbessert haben, ebenso wie die langfristige Behandlung von Lebererkrankungen nach der Operation.
Vor der Einführung des Kasai-Verfahrens überlebten Kinder mit Gallengangsatresie selten länger als ihr drittes Lebensjahr. Heute ist bekannt, dass diejenigen, die sich dem Eingriff unterzogen haben, mit einer Transplantation 30 Jahre überleben.18
Wenn bei Ihrem Baby in den Wochen nach der Entbindung Gelbsucht auftritt oder eine anhaltende Gelbsucht auftritt, lassen Sie sich nicht von Menschen beeinflussen, die Ihnen sagen könnten, dass dies „normal“ sei. Obwohl Gelbsucht bei Neugeborenen keine Seltenheit ist, verschwindet sie in der Regel innerhalb von fünf Tagen.19
Anhaltende Gelbsucht ist ein ganz anderes Problem und muss sofort untersucht werden. Wenn eine Gallengangsatresie vorliegt, führen eine frühzeitige Diagnose und Behandlung fast immer zu besseren Ergebnissen.
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
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