Kann man an PAPVR sterben und wie kann man die Ausbreitung verhindern?

PAPVR hat eine ausgezeichnete Prognose mit einer perioperativen Mortalitätsrate von <0,1 % ⁽¹⁾ .

PAPVR, ein angeborener Herzfehler, hat keine bekannte Ätiologie ⁽¹⁾ .

Obwohl der Tod durch Krankheiten möglich ist, kommt es sehr selten zu Todesfällen durch PAPVR. Die Prognose ist ausgezeichnet, und die Morbiditäts- und Mortalitätsrate nach der Operation liegt bei <0,1 %. Daher ist es notwendig, die Erkrankung zu diagnostizieren und zu behandeln, bevor Komplikationen, insbesondere eine pulmonale Hypertonie, auftreten. Obwohl PAPVR symptomatisch mit Diuretika, Betablockern, Herzglykosiden und anderen Medikamenten behandelt werden kann, ist die einzige definitive Behandlung die chirurgische Reparatur des Defekts ⁽¹⁾ .

Der chirurgische Defekt kann entweder durch eine interne Patch-Technik mit oder ohne Erweiterung der oberen Hohlvene oder durch die Kavaldivisionstechnik mit Anastomose des atriokavalen Übergangs (Warden-Technik) korrigiert werden. Die Wahl der Technik hängt von der Lokalisation der anormalen Vene ^{(n) ab (1)} .

Ein chirurgischer Eingriff kann mit bestimmten Komplikationen einhergehen, beispielsweise Lungenvenenobstruktion, Arrhythmien, SVC-Syndrom und Sick-Sinus-Syndrom. Auch bei Erwachsenen mit nicht reparierter PAPVR können aufgrund von chronischer Rechtsherzdilatation, Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie Komplikationen auftreten . Deshalb ist sowohl bei reparierter als auch bei nicht reparierter PAPVR eine langfristige Nachsorge notwendig, insbesondere bei Patienten, die nicht operiert wurden, da bei ihnen ein höheres Risiko für die Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie besteht . Eine regelmäßige Überwachung mit EKG und ambulantem 24-Stunden-EKG durch einen Kardiologen oder einen Herz-Thorax-Chirurgen ist notwendig, um die Entwicklung von Komplikationen mit tödlichem Ausgang, insbesondere pulmonaler Hypertonie, zu verhindern ⁽¹⁾ .

Die Ursache von PAPVR ist unbekannt und es besteht auch keine Verbindung zu Teratogenen (Infektionen oder Medikamenten) oder einer genetischen Veranlagung. Es besteht jedoch ein Zusammenhang mit anderen angeborenen Syndromen, wie etwa dem Turner-Syndrom. Um die Ausbreitung von PAPVR zu stoppen, ist es wichtig, die Erkrankung möglichst früh zu diagnostizieren und sie symptomatisch oder chirurgisch zu behandeln. Aufgrund ihrer Seltenheit und der häufigen Symptome, die sich mit anderen Erkrankungen überschneiden, kommt es jedoch sehr häufig zu Fehldiagnosen. Bildgebende Verfahren wie Röntgen-Thorax, Echokardiografie, MRT , CT-Scan und Herzkatheterisierung sind wichtige Techniken zur Diagnose der Erkrankung ⁽¹⁾ .

Der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss (PAPVR) ist eine angeborene Herzfehlbildung seltenen Ursprungs. Bei PAPVR handelt es sich um eine fehlerhafte Verbindung einiger Lungenvenen mit der rechten Herzseite, hauptsächlich des rechten Vorhofs, der oberen und unteren Hohlvene, der Vena anonyma, des Koronarsinus, der linken Schlüsselbeinvene und der Hohlvenen. Die häufigste Fehlverbindung besteht zwischen der rechten oberen Lungenvene und dem rechten Vorhof oder der oberen Hohlvene, meist begleitet von einem Vorhofseptumdefekt vom Typ Sinus venosus. PAPVR ohne Vorhofseptumdefekt kommt ebenfalls vor, ist aber sehr selten ⁽¹⁾ .

PAPVR ist so selten, dass es nur in 0,4–0,7 % der Autopsiefälle festgestellt wird, und die klinischen Fälle sind aufgrund ihres asymptomatischen Charakters sogar noch seltener.

Dieser Defekt tritt häufiger bei Frauen auf und ist, da es sich um einen angeborenen Defekt handelt, von Geburt an vorhanden. Klinische Bedeutung erlangt die Krankheit jedoch erst im Erwachsenenalter mit der Entwicklung von Symptomen und Komplikationen ⁽¹⁾ .

Bei Kindern verläuft die PAPVR mit Ausnahme von Herzgeräuschen und Belastungsintoleranz meist asymptomatisch. Auch bei Erwachsenen kann es zu asymptomatischen Symptomen kommen und die Diagnose erfolgt postmortal, da die Entwicklung der Symptome von verschiedenen Faktoren abhängt, wie z. B. der Anzahl der betroffenen Lungenvenen, dem Vorhandensein anderer Anomalien (Vorhofseptumdefekt, Heterotaxie) sowie der Größe und Lage der betroffenen Venen ⁽¹⁾ .

Die Symptome entwickeln sich progressiv aufgrund einer kontinuierlichen Blutüberlastung des rechten Vorhofs und Ventrikels sowie der allmählichen Entwicklung einer obstruktiven Lungenerkrankung. Rechtsseitige Herzinsuffizienz kann sich klinisch durch Kurzatmigkeit (Dyspnoe), Brustschmerzen, periphere Ödeme (Schwellungen der Knöchel, Füße und Hände), Herzrhythmusstörungen und Herzklopfen äußern. Zu den Anzeichen gehören Aszites, Lebervergrößerung und Schwellung der Drosselvene im Hals sowie Knöchelschwellungen. Die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie und eines Vorhofseptumdefekts kann den Krankheitsverlauf erschweren ⁽¹⁾ .

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