Ist ein olfaktorisches Neuroblastom erblich?

Das erstmals 1924 beschriebene olfaktorische Neuroblastom ist ein seltener bösartiger Tumor, der die obere Nasenhöhle befällt. Sie macht etwa 2-3 % aller Nasenhöhlentumoren aus und tritt bei etwa 0,4 Menschen pro Million pro Jahr auf. Aufgrund seiner anatomischen Lage und bestimmten morphologischen Merkmalen sowie der Expression von Proteinen, die ausschließlich im Riechepithel vorkommen, wird angenommen, dass es aus Basalzellen des olfaktorischen Neuroepithels stammt. ⁽¹⁾

Olfaktorische Neuroblastome können in jedem Alter zwischen 2 und 94 Jahren auftreten. Es hat normalerweise ein bimodales Auftretensalter und tritt im 2. und 6. Lebensjahrzehnt auf. Es kann bei Männern und Frauen in einem ähnlichen Verhältnis auftreten. Die am häufigsten auftretenden Symptome sind eine einseitige Nasenverstopfung (70 %) und Nasenbluten (50 %). Andere, weniger häufige Anzeichen und Symptome sind Kopfschmerzen, Schmerzen, Rhinorrhoe, übermäßiger Tränenfluss, Anosmie und Sehstörungen. Es ist erwähnenswert, dass der Tumor zwar aus dem olfaktorischen Neuroepithel hervorgeht, Anosmie (Verlust des Geruchssinns) jedoch keine häufige Beschwerde ist und nur bei etwa 5 % der Patienten auftritt. Es gibt Berichte über Einzelfälle von olfaktorischen Neuroblastomen, die Vasopressin absondern, was zu Bluthochdruck und Hyponatriämie führen kann. Aufgrund seiner unspezifischen Darstellung und seines verzögerten Wachstums kommt es zu einer Verzögerung bei der Diagnose des Tumors. ⁽²⁾

 

Die Ätiologie des olfaktorischen Neuroblastoms ist kaum bekannt. Es stammt aus unreifen Neuralleistenzellen, da der Tumor das Drosophila achaete-scute-Gen (hASH1) in einer modifizierten Reverse-Transkriptions-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR) exprimiert. Verschiedene Forscher haben Chromosomenveränderungen an verschiedenen Genorten nachgewiesen, die mit einer schlechteren Prognose (4p/q, 5p/q, 6q), einem Hochrisiko für Rückfälle und Metastasierung (5p/q, 6q) verbunden sind; Ihr klinischer Nutzen in der Krebstherapie muss jedoch noch ermittelt werden. Obwohl beim olfaktorischen Neuroblastom genetische Veränderungen festgestellt werden, insbesondere bei rezidivierenden und metastasierten Stadien, besteht kein Zusammenhang zwischen dem erblichen und familiären Auftreten der Krankheit. ⁽¹⁾

Zu den bildgebenden Untersuchungen, die bei der Diagnose des olfaktorischen Neuroblastoms eingesetzt werden, gehören CT-Scans und MRT- Aufnahmen (mit oder ohne Kontrastmittel), die eine „hantelförmige“ Masse zeigen, die sich über die Lamellenplatte bis in den Schädel erstreckt. ⁽²⁾

Die diagnostische Bestätigung erfolgt durch eine Biopsie des Tumors, der eine lobuläre Architektur aus primitiven Zellen aufweist. Diese umschriebenen Läppchen oder Nester von Tumorzellen befinden sich unterhalb einer intakten Schleimhaut, die durch ein vaskularisiertes fibröses Stroma getrennt ist. Es gibt Pleomorphismus, Rosetten, Mitosen, Nekrose, Drüsen und Verkalkung. ⁽²⁾

Das von Kadish et al. vorgeschlagene Stadiensystem. aus dem Jahr 1976 wird immer noch verwendet. Die Inszenierung umfasst:

Stadium A: Auf die Nasenhöhle beschränkter Tumor

Stadium B: Tumor, der die Nasenhöhle und eine oder mehrere Nasennebenhöhlen befällt

Stadium C: Ausbreitung des Tumors über die Nasenhöhle und die Nasennebenhöhlen hinaus

Aufgrund der Verzögerung bei der Präsentation und Diagnose werden die meisten Tumoren (etwa 50 %) im Stadium C gefunden. Die Überlebensrate für Stadium A, Stadium B und Stadium C beträgt 75–91 %, 68–71 % und 41–91 %. 47 % bzw. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate beim olfaktorischen Neuroblastom beträgt 60–80 %. Während niedriggradige Tumoren eine 5-Jahres-Überlebensrate von 80 % haben, haben hochgradige Tumoren eine 5-Jahres-Überlebensrate von 40 %. ⁽²⁾

Die besten langfristigen Ergebnisse werden durch die vollständige chirurgische Entfernung des Neuroblastoms durch einen bikranial-fazialen Ansatz erzielt, bei dem die cribriforme Platte entfernt wird, gefolgt von einer Strahlentherapie. In einigen Fällen kann bei einem begrenzten Tumor eine endoskopische Resektion durchgeführt werden. Bei fortgeschrittenen Tumoren, bei denen es sich um eine nicht resezierbare oder disseminierte Erkrankung handelt, ist die palliative Chemotherapie die Behandlung der Wahl. In begrenzten Fällen wurde die autologe Knochenmarktransplantation eingesetzt, um ein langfristiges Überleben zu erreichen. ⁽²⁾

Bei olfaktorischen Neuroblastomen kommt es häufig zu Rezidiven, die in etwa 30 % der Fälle (zwischen 15 und 70 %) innerhalb der ersten zwei Jahre nach der ersten Behandlung auftreten. Bei allen olfaktorischen Neuroblastomen werden zervikale Lymphknotenmetastasen (25 %) und Fernmetastasen (10 %) festgestellt. Der häufigste Ort von Metastasen sind Lunge und Knochen. Das Überleben wird durch das weibliche Geschlecht, das Alter <20 oder >50 Jahre, den hohen Grad des Tumors, die ausgedehnte intrakranielle Ausbreitung, Fernmetastasen, das Wiederauftreten des Tumors und den hohen Proliferationsindex des Tumors erschwert. ⁽²⁾

Verweise: 

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