Hypertrophe Osteoarthropathie: Typen, Symptome, Ursachen, Behandlung, Pathophysiologie

Hypertrophe Osteoarthropathie ist eine Erkrankung, die die Gelenke und Knochen des Körpers betrifft. ¹ Bei der hypertrophen Osteoarthropathie durchlaufen die Zehen und Finger einen Prozess, der als Clubbing bezeichnet wird, bei dem es zu einer Vergrößerung der Extremitäten kommt, die zu Entzündungen und Schmerzen führt, insbesondere auf Gelenkebene.

Hypertrophe Osteoarthropathie kann primär sein, dh diese Erkrankung entwickelt sich von selbst, oder sie kann sekundär sein, wenn sie durch eine Grunderkrankung verursacht wird. Die primäre hypertrophe Osteoarthropathie ist selten und wird vererbt. ¹ Die Veränderungen bei der primären hypertrophen Osteoarthropathie entwickeln sich allmählich ohne offensichtliche Symptome. Der Patient sucht den Arzt zunächst wegen leichter Schmerzen auf Schulterhöhe oder in der Hand auf.

Die primäre hypertrophe Osteoarthropathie wird auch als Touraine-Solente-Gole oder Pachydermoperiostose bezeichnet, benannt nach denjenigen, die die Merkmale dieser Erkrankung zum ersten Mal beschrieben haben. ¹ In einigen Fällen können Patienten mit primärer hypertropher Osteoarthropathie jene Erkrankungen entwickeln, von denen angenommen wird, dass sie eine sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie verursachen. Diese Erkrankungen bestehen aus: offener Ductus arteriosus, Myelofibrose und Morbus Crohn. Diese Zustände können sich erst 6 bis 20 Jahre nach der anfänglichen Entwicklung der primären hypertrophen Osteoarthropathie entwickeln.

Die primäre hypertrophe Osteoarthropathie hat drei Formen:

• Pachydermie.
• Digitales Clubbing.
• Periostose.

• Keine Pachydermie.

• Ausgeprägte Pachydermie.
• Wenige Skelettmanifestationen.

Patienten, die an sekundärer hypertropher Osteoarthropathie leiden, klagen häufig über Schmerzen und Entzündungen. Die Finger von Patienten mit sekundärer hypertropher Osteoarthropathie sind verknüppelt und die Symptome setzen abrupt mit raschem Fortschreiten ein. Etwa 90 % der Patienten mit sekundärer hypertropher Osteoarthropathie entwickeln auch eine Krebsart. Patienten, die nicht an Krebs erkrankt sind, erleiden jedoch häufig eine chronische Erkrankung auf der Ebene der Lunge, des Herzens, der Lunge, des Darms oder der Leber.

As there is development of clubbing in the fingers and toes, the skin around the nails becomes red and tender. There also can be thickening of the skin with similar changes developing at the level of the tubular bones. Periostosis is a condition where there is abnormal accumulation of bone tissue around the outer surface of the respective bone and this can develop as one of the features of Hypertrophic Osteoarthropathy. Some patients can experience acute burning sensation or pain. The primary changes seen in patients with hypertrophic osteoarthropathy are: Periostosis, digital clubbing and arthritis.

Das charakteristische Merkmal des digitalen Clubbings ist das Anheben des Nagels, nach dem sich das distale Phalanx verbreitert. Eine Entzündung auf der Ebene der subungualen Kapillare verursacht diese Veränderungen. Diese Entzündung tritt als Folge übermäßiger Kollagenablagerungen auf, die bei interstitiellen Entzündungen und Ödemen auftreten. Es kommt zu einer Proliferation der lokalen Kapillaren, was den Entzündungsprozess weiter verstärkt. Die erhöhte Gefäßversorgung des Nagelbetts zusammen mit einem übermäßigen Wachstum des Bindegewebes in dem Bereich verursacht tatsächlich das digitale Clubbing

Periostose ist die Bildung von neuem Knochen entlang der Röhrenknochen. Diese Veränderungen entwickeln sich langsam. Der distale Teil der langen Knochen ist häufiger betroffen und die folgenden Knochen sind häufiger betroffen: Oberarmknochen, Schlüsselbein, Oberschenkelknochen, Elle, Wadenbein, Speiche, Schienbein, Mittelhand und Mittelfuß. Die primäre und sekundäre Form der hypertrophen Osteoarthropathie können anhand der Beteiligung der Knochenepiphyse unterschieden werden, da die sekundäre Form der hypertrophen Osteoarthropathie keine Knochenepiphyse aufweist.

Die primäre hypertrophe Osteoarthropathie ist eine Erbkrankheit; während sekundäre hypertrophe Osteoarthropathie häufig bei Patienten gefunden wird, die bereits an einer Krebsart oder einer chronischen Erkrankung leiden, die die lebenswichtigen Organe betrifft. Peripherer nicht-kleinzelliger Lungenkrebs ist häufig damit verbunden. Der Krebs erscheint zuerst; Es gibt jedoch einige Fälle, in denen die Symptome einer hypertrophen Osteoarthropathie vor den Krebssymptomen auftreten können.

Der genaue Mechanismus hinter der hypertrophen Osteoarthropathie ist nicht klar. Zu den möglichen Auslösern der hypertrophen Osteoarthropathie gehören: hormonelles Ungleichgewicht, zirkulierende und neurogene Faktoren.

Einige der gängigen Methoden zur Diagnose einer hypertrophen Osteoarthropathie sind:

• Erythrozytensedimentationsrate (ESR), die bei hypertropher Osteoarthropathie erhöht ist. ²
• Plasmafaktoren, die bei hypertropher Osteoarthropathie erhöht sind.
• Alkalische Phosphatase im Serum, die bei hypertropher Osteoarthropathie erhöht ist.
• Bildgebende Untersuchungen, wie z. B. einfache Röntgenaufnahmen und Radionuklid-Knochenscans. ³
• Eine Angiographie kann durchgeführt werden, um eine erhöhte Vaskularisation auf der Ebene der Fingerbeeren zu lokalisieren.
• Andere Untersuchungen zur Diagnose einer hypertrophen Osteoarthropathie umfassen: Knochenmarkbiopsie und Hautbiopsie.
• Das empfindlichste Werkzeug zur Diagnose einer hypertrophen Osteoarthropathie sind Tc-Diphosphonat-Komplexe.

Das Hauptziel der Behandlung der sekundären hypertrophen Osteoarthropathie ist die Behandlung der zugrunde liegenden chronischen Erkrankung oder des Krebses, der die hypertrophe Osteoarthropathie verursacht. Nach Entfernung der bösartigen Wucherung zeigt sich innerhalb von zwei Wochen bzw. einem Monat eine Besserung der Symptome, die die Gelenke und Knochen betreffen. Wenn jedoch das betroffene Gewebe chronisch geschädigt ist, ist die Wahrscheinlichkeit einer Umkehrung des Clubbings sehr gering. Eine der häufigsten Gewebeveränderungen, die bei der hypertrophen Osteoarthropathie beobachtet wird, tritt als Folge übermäßiger Kollagenablagerungen auf. Die symptomatische Behandlung der hypertrophen Osteoarthropathie umfasst Schmerzmittel wie NSAIDs, die Schmerzen und Entzündungen lindern.

Andere Behandlungsmöglichkeiten für hypertrophe Osteoarthropathie sind:

• Verabreichung von Botulinumtoxin (Botox), das vorübergehend wirkt und das Aussehen des Patienten verbessert.
• Medikamente wie NSAIDs zur Linderung von Schmerzen und Entzündungen; Kortikosteroide zur Linderung rheumatologischer Symptome; Retinoide lindern Symptome wie Pachydermie, Follikulitis oder Seborrhoe.
• Colchicin: Dies ist vorteilhaft für Patienten, die eine neue Knochenbildung haben, die zu Schmerzen führt.
• Andere Medikamente sind Risedronat und Tamoxifencitrat.
• Bei Patienten mit sekundärer hypertropher Osteoarthropathie wird folgende Behandlung durchgeführt:
• Die primäre Ursache wird behandelt.
• Der Tumor wird reseziert.
• Bei Herzerkrankungen ist eine Chemo- und Strahlentherapie erforderlich.
• Bei Herzerkrankungen wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.
• Eine Behandlung wird durchgeführt, wenn eine Infektion vorliegt.
• Es wird eine symptomatische Behandlung durchgeführt, die Octreotid, Bisphosphonate, NSAIDs, Vagotomie, Operation, Tumorresektion und Tumorzytoreduktion umfasst. Bei Patienten mit Mukoviszidose kann eine Lungentransplantation durchgeführt werden.
• Bei Patienten mit chronischen Lebererkrankungen kann eine vollständige Lebertransplantation oder Lebertransplantation durchgeführt werden.
• Bei zyanotischen Herzfehlern ist eine Operation erforderlich.
• Plastische Chirurgie ist erforderlich, um überschüssige Gesichtshaut zu entfernen.