Gallenpapillomatose: Symptome, Ursachen, Behandlung, Epidemiologie, Diagnose

Die biliäre Papillomatose ist eine Krankheit, die durch mehrere papilläre Tumoren unterschiedlicher Verteilung und Höhe im intrahepatischen und extrahepatischen Gallenbaum oder einem von ihnen gekennzeichnet ist. Die Krankheit betrifft häufig Erwachsene über 60 Jahre und Männer sind anfälliger für diese Krankheit als Frauen. Es ist ein seltener pathologischer Zustand beim Menschen und bis heute wurden nur sehr wenige Fälle registriert. Da die biliäre Papillomatose eine seltene biliäre pathologische Entität ist, sind ihre klinischen Merkmale und Ergebnisse den Forschern nicht sehr bekannt.

Die biliäre Papillomatose ist eine papilläre Proliferation des auskleidenden Epithels des Gallengangsbaums. Die Krankheit kann gemäß dem Grad der zytologischen und strukturellen Anomalie in den Zellen (biologisch als Atypie bezeichnet) weiter in fünf Klassen eingeteilt werden. Diese Anomalien treten in den Parametern auf, die ein erhöhtes zytoplasmatisches Verhältnis, Polaritätsverlust, Pleomorphismus, prominente Nukleolen, abnormale Mitose, kribriformes Muster, Hyperchromatismus und Multilayering sowie das Vorhandensein einer Invasion usw. umfassen. Die Klassen sind wie folgt:

• Klasse 1. ist definiert als biliäre Papillomatose mit niedriggradiger Atypie,
• Klasse 2. ist definiert als biliäre Papillomatose mit hochgradiger Atypie,
• Klasse 3. Gallenpapillomatose mit in-situ-Karzinom (frühes Stadium von Krebs),
• Klasse 4. Gallenpapillomatose mit mikroinvasivem Karzinom
• Klasse 5. Gallenpapillomatose mit deutlicher Schädigung des Leberparenchyms oder der fibromuskulären Schicht der Gallengangswand.

Es ist sehr schwierig, eine biliäre Papillomatose anhand von Anzeichen und Symptomen zu erkennen. Die meisten Symptome stimmen mit vielen anderen Krankheiten überein, und daher können nur pathologische Tests BP bestätigen. Hier sind einige Anzeichen und Symptome, die häufig bei BP-Patienten auftreten:

Kolikartige Bauchschmerzen: Es ist ein klinisches Symptom sporadischer Bauchschmerzen, die plötzlich auftreten und auch plötzlich aufhören.

Akute Cholangitis: Sie tritt aufgrund einer bakteriellen Infektion auf, die durch eine Obstruktion im Gallenbaum verursacht wird. Bei Patienten mit biliärer Papillomatose wird sie von Fieber und Gelbsucht begleitet .

Die biliäre Papillomatose wird hauptsächlich bei Patienten mittleren und höheren Alters beobachtet. Männer sind häufiger von dieser Krankheit betroffen und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt fast 2:1. Die biliäre Papillomatose betrifft in fast 58 % der Fälle nur die extrahepatischen Gänge, in 9 % der Fälle nur die intrahepatischen Gänge und in fast 33 % der Fälle sowohl die extrahepatischen als auch die intrahepatischen Gänge. Bisher galt die biliäre Papillomatose als Erkrankung mit geringem Malignitätspotential. Die aktuellen Untersuchungen ergaben eine Malignitätsrate von etwa 41 % der Patienten, bei denen eine biliäre Papillomatose festgestellt wurde. Es wurde auch beobachtet, dass bei fast 83 % der Patienten mit biliärer Papillomatose ein begleitendes Karzinom diagnostiziert wurde, nachdem cholangioskopisch Biopsien von Adenomen (einem gutartigen Tumor des Epithelgewebes) entnommen oder die operierte Probe histologisch untersucht wurde.

Nach kurativer Resektion liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei biliärer Papillomatose bei fast 80 %; während bei Patienten mit biliärer Papillomatose, die sich einer palliativen Drainage unterziehen, die Überlebensrate fast 3 Jahre beträgt.

Die biliäre Papillomatose ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der beobachtet wird, dass sie hauptsächlich durch eine Gallengangsobstruktion verursacht wird. Die anderen Ursachen der biliären Papillomatose können wie folgt zusammengefasst werden:

• Colitis ulcerosa
• Chronische empyematöse Cholangitis
• Chronische intrahepatische Lithiasis
• Chronische Salmonelleninfektion
• Choledochuszysten
• Carolis Krankheit
• Leberzirrhose
• Biliodigestive Anastomose
• Chronische Hepatitis B oder C
• Gallenparasiten

Obwohl keine der oben genannten Ursachen als sichere Quelle für biliäre Papillomatose bezeichnet werden kann, können bestimmte Gewohnheiten und Umweltbedingungen wie zu viel Rauchen, Fettleibigkeit und häufiges Einatmen bestimmter schädlicher Chemikalien (aufgrund der Arbeitsbedingungen) zu biliärer Papillomatose führen.

Es gibt zwei wichtige bildgebende Verfahren, die derzeit zur Diagnose von biliärer Papillomatose verwendet werden, nämlich. diffuse Beteiligung und intraduktale Raumforderung. Werfen wir einen Blick:

• Ultraschall: USG zeigt eine nicht abschattende Ansammlung einer festen Masse mit intermediärer Echogenität innerhalb des Milchgangs. Die Läsionen sind im Allgemeinen prominent und klar von der Wand des Gallengangs abgegrenzt. Üblicherweise ist eine proximale Gangdilatation vorhanden. USG zeigt gegebenenfalls gleichzeitig intrahepatische und extrahepatische Gangsteine.
• MRT – MRCP-Scan:
• Merkmale von Signalen im Falle des Vorhandenseins von Läsionen umfassen Folgendes:
  • T1: Schwaches Signal
  • T2: Leicht intensives Signal
  • T1 C+ (Gd): Im Vergleich zum angrenzenden Leberparenchym nicht signifikant steigern und hypointens bleiben.
  • MRCP: Es kann eine direkte Visualisierung der papillären Läsionen ermöglichen.
• CT-Scan: Es ist sowohl eine intrahepatische als auch eine extrahepatische Gangerweiterung sichtbar. Sowohl vor als auch nach intravenösem Kontrastmittel findet eine Hypoattenuierung für intraduktale Weichteilmassen statt.
• ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography): Es ist eine Technik, die mithilfe von Endoskopie und Fluoroskopie Unregelmäßigkeiten in den Gallen- oder Pankreasgängen diagnostiziert. Bei Patienten mit biliärer Papillomatose bestehen charakteristische ERCP-Befunde aus multiplen Füllungsdefekten zusammen mit einem erweiterten Gallenbaum mit ausgefransten Anomalien in der Wand des Gallengangs. Aufgrund von Obstruktion und Mucinabsonderung werden die erweiterten Gallengänge nicht mit Kontrastmittel gefüllt. Daher können kleine Papillome nicht entdeckt werden.

Im Falle der biliären Papillomatose ist eine Differentialdiagnose sehr wichtig, da die Krankheit anderen Krankheiten sehr ähnlich ist und es ziemlich schwierig ist, die biliäre Papillomatose von vielen anderen entzündlichen und neoplastischen Erkrankungen zu unterscheiden (eine Situation, in der abnormales Gewebe schneller wächst als normale). Zur genauen Unterscheidung werden alle bildgebenden Verfahren benötigt. Die auszuschliessenden Differenzialdiagnosen sind hier dargestellt:

• Adenokarzinom
• Adenom
• Entzündliche Polypen
• Neurofibrom
• Metastasen

Die meisten Gallengangläsionen der oben genannten Art zeigen intramurale Wachstumsmuster und verursachen normalerweise Gallenstrikturen. Gallensteine ​​sind die häufigste Ursache für eine Gallengangsobstruktion. Aus der MRCP-Bildgebung und USG wird das Bewegungsmuster von Steinen und Schlamm in den Gallengängen deutlich, was dazu beitragen kann, diese gemeinsamen Entitäten von papillären Massen zu unterscheiden.

Tatsächlich ist es schwierig, die biliäre Papillomatose von anderen Formen maligner Läsionen wie dem hepatozellulären Karzinom und dem polypoiden Cholangiokarzinom mit intraduktalem Wachstum allein aufgrund des röntgenologischen Erscheinungsbildes zu unterscheiden. Hepatozelluläre Karzinome mit intraduktalem Wachstum können klinisch nachweisbar sein. Eine einwandfreie Diagnose ist jedoch nur operativ möglich, da eine Differenzierung zwischen bösartigen und gutartigen Erkrankungen anhand der MRCP nicht möglich ist. Anzeichen einer Pfortaderinvasion, extrahepatischen Erkrankung und lokaler Lymphadenopathie bei Multidetektoren wie CT-Scan , MRCP-Bildgebung und USG können jedoch auf eine Malignität hinweisen.

Abgesehen von der Schaffung mechanischer Obstruktionen können die im Gallengang vorhandenen Läsionen eine Schleimabsonderung oder zellulären Abfall erzeugen, die eine septische Cholangitis, eine chronische Cholestase und schließlich ein Leberversagen hervorrufen können.

Die Resektion ist die einzige Behandlung, wenn festgestellt wird, dass die Krankheit lokalisiert ist. Wenn der Patient alt und nicht in der Lage ist, die Operation zu tolerieren oder nicht bereit ist, sich der Operation zu unterziehen, werden Stenting, palliative Drainage oder lokale Ablationsverfahren in Betracht gezogen.

Bei diffuser Papillomatose ist die Lebertransplantation die einzige ultimative kurative Option.

Bis heute gibt es weltweit nicht viele Fälle von biliärer Papillomatose. In entwickelten Ländern wie den USA und Großbritannien gewährleistet das System eine ziemlich wissenschaftliche Registrierung der Fallgeschichten, was in anderen Ländern völlig fehlt. Dies ist der Hauptgrund dafür, dass keine ausreichenden Daten zur biliären Papillomatose verfügbar sind. Diese seltene und tödliche Krankheit erfordert weitere Forschungen, um die medizinische Gemeinschaft über verschiedene Aspekte der Krankheit genauer zu informieren, und nur dann werden die richtige Behandlung, die Ursachen der Krankheit und die Abhilfemaßnahmen zum Wohle der Menschheit bekannt sein.