Ein Überblick über Polymyositis

Polymyositis ist eine systemische, entzündliche Muskelerkrankung, die vor allem durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Es gehört zu einer Krankheitskategorie, die als Myositis bezeichnet wird, was eine Muskelentzündung bedeutet. Polymyositis betrifft typischerweise die Muskeln, die dem Rumpf am nächsten liegen, aber im Laufe der Zeit können auch andere Muskeln betroffen sein. Typischerweise entwickelt sich eine Polymyositis schleichend, und obwohl sie bei jedem, auch bei Kindern, auftreten kann, betrifft sie normalerweise keine Menschen unter 18 Jahren. Am häufigsten sind Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren betroffen. Von Polymyositis sind Frauen im Verhältnis zwei zu eins häufiger betroffen als Männer.

Dermatomyositis ist eine ähnliche entzündliche Erkrankung wie Polymyositis, mit dem Unterschied, dass die Dermatomyositis auch die Haut betrifft. Polymyositis kann in Kombination mit bestimmten Krebsarten auftreten, darunter Lymphom , Brustkrebs , Lungenkrebs , Eierstockkrebs und Dickdarmkrebs . Polymyositis kann bei anderen rheumatischen Erkrankungen wie systemischer Sklerose (Sklerodermie), gemischter Bindegewebserkrankung , rheumatoider Arthritis , systemischem Lupus erythematodes und Sarkoidose auftreten .

Ursachen

Obwohl die Ursache der Polymyositis unbekannt sein soll, scheinen erbliche Faktoren eine Rolle zu spielen. Forscher glauben, dass bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung eine Autoimmunreaktion auf Muskeln auftritt. Die HLA-Subtypen -DR3, -DR52 und -DR6 scheinen mit der Veranlagung verbunden zu sein. Es kann auch ein auslösendes Ereignis vorliegen, möglicherweise eine virale Myositis oder eine bereits bestehende Krebserkrankung.

Symptome

Muskelschwäche ist, wie oben erwähnt, das häufigste Symptom. Die mit einer Polymyositis einhergehende Muskelschwäche kann über Wochen oder Monate hinweg fortschreiten. Laut Merck Manual führt die Zerstörung von 50 % der Muskelfasern zu symptomatischer Schwäche, was bedeutet, dass die Myositis zu diesem Zeitpunkt bereits weit fortgeschritten ist.

Zu den häufigen funktionellen Schwierigkeiten, die bei Polymyositis auftreten, gehören das Aufstehen von einem Stuhl, das Erklimmen von Stufen und das Heben der Arme. Eine Schwäche der Becken- und Schultergürtelmuskulatur kann dazu führen, dass Sie ans Bett oder an den Rollstuhl gebunden sind. Wenn die Nackenmuskulatur betroffen ist, kann es schwierig sein, den Kopf vom Kissen zu heben. Die Beteiligung der Rachen- und Speiseröhrenmuskulatur kann das Schlucken beeinträchtigen. Interessanterweise sind die Muskeln der Hände, Füße und des Gesichts bei der Polymyositis nicht beteiligt.

Es kann zu einer Gelenkbeteiligung kommen, die sich als leichte Polyarthralgie oder Polyarthritis äußert . Dies tritt tendenziell bei einer Untergruppe von Polymyositis-Patienten auf, die Jo-1 oder andere Antisynthetase-Antikörper haben.

Andere mit Polymyositis verbundene Symptome können sein: G

• Generalisierte Müdigkeit
• Kurzatmigkeit
• Stimmstörungen aufgrund der betroffenen Halsmuskulatur
• Fieber
• Appetitverlust

Diagnose

Wie bei jeder Krankheit oder jedem Zustand wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte berücksichtigen und im Rahmen des Diagnoseprozesses eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen. Wahrscheinlich würden Blutuntersuchungen angeordnet, um nach dem Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper zu suchen und unspezifische Entzündungen zu erkennen . Elektromyographie und Nervenleitungstests können dem Gesundheitsdienstleister ebenfalls nützliche diagnostische Informationen liefern.

In der Regel wird eine MRT der betroffenen Muskeln angeordnet. Darüber hinaus kann ein Urintest auf Myoglobin prüfen, ein Protein in Muskelzellen, das in den Blutkreislauf abgegeben und von den Nieren ausgeschieden wird, wenn der Muskel geschädigt ist. Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Serumspiegels von Muskelenzymen wie CK und Aldolase können angeordnet und durchgeführt werden. Bei einer Muskelschädigung ist der Spiegel der Muskelenzyme meist erhöht. Ein weiterer Bluttest, der ANA (antinukleärer Antikörpertest) , ist bei bis zu 80 % der Menschen mit Polymyositis positiv.

Abschließend kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose einer Polymyositis zu sichern. Um andere Muskelerkrankungen auszuschließen, wird vor Beginn der Behandlung eine Biopsie empfohlen.

Behandlung

Kortikosteroide in hohen Dosen sind die erste Behandlungslinie bei Polymyositis, um Entzündungen in den Muskeln zu lindern. Wenn dies allein nicht ausreicht, können Immunsuppressiva zum Behandlungsschema hinzugefügt werden. Zu den Immunsuppressiva, die in Betracht gezogen werden können, gehören Methotrexat (Rheumatrex), Azathioprin (Imuran), Mycophenolat (CellCept), Cyclophosphamid (Cytoxan), Rituximab (Rituxan), Cyclosporin (Sandimmune) und IV-Immunglobulin (IVIG).

Polymyositis im Zusammenhang mit Krebs reagiert häufig weniger gut auf Kortikosteroide. Wenn möglich, kann die Tumorentfernung bei krebsbedingter Myositis am hilfreichsten sein.

Ein Wort von Verywell

Bei frühzeitiger Behandlung der Polymyositis ist eine Remission möglich. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Erwachsene mit Polymyositis liegt laut Merck Manual bei 75 bis 80 %. Der Tod kann durch die Folgen einer schweren und fortschreitenden Muskelschwäche eintreten. Menschen mit Herz- oder Lungenbeteiligung scheinen eine schlechtere Prognose zu haben. Das gilt auch für Polymyositis-Patienten mit Krebs.

Krebsvorsorgeuntersuchungen werden für Polymyositis-Patienten ab 60 Jahren empfohlen. Denken Sie an die Notwendigkeit routinemäßiger Krebsvorsorgeuntersuchungen. Das Auffinden von unentdecktem Krebs kann der Schlüssel zur Änderung Ihrer Prognose bei Polymyositis sein.