Ein Überblick über Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die vor allem Haut und Muskeln befällt ( Myopathie ), aber auch andere Organe des Körpers betreffen kann. Untersuchungen legen nahe, dass Dermatomyositis eine Autoimmunerkrankung ist , bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift.

Das bestimmende Symptom ist ein Hautausschlag, der gleichzeitig mit Muskelschwäche auftritt oder auftritt. Während sie bei Menschen jeden Alters auftreten kann, betrifft die Dermatomyositis typischerweise Erwachsene im Alter zwischen Ende 40 und Anfang 60 und ist bei Frauen häufiger als bei Männern.

Bei Kindern beginnt die juvenile Dermatomyositis zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr. Obwohl es keine bekannte Heilung für Dermatomyositis gibt, können die Symptome behandelt werden.

Symptome

Die Symptome einer Dermatomyositis, einer von nur drei bekannten entzündlichen Myopathien, können sich über Wochen oder Monate hinweg allmählich entwickeln oder plötzlich auftreten. Sie beinhalten:

• Ein rötlich-violetter bis dunkelroter Ausschlag , Heliotrop-Ausschlag genannt , in symmetrischer Verteilung um die Augen
• Dunkelrote Beulen, sogenannte Gottron-Papeln , oder erhabene Flecken an den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellbogen, Knöcheln oder Knien
• Harte, unregelmäßig geformte Klumpen, sogenannte Kalzinose , in oder an den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellbogen, Knöcheln oder Knien. Dies tritt vor allem bei Kindern auf, obwohl 20 % der Erwachsenen mit Dermatomyositis auch an Kalzinose leiden.
• Plötzliche oder fortschreitende Schwäche der Nacken-, Hüft-, Rücken-, Oberschenkel- und Schultermuskulatur, die auf beiden Körperseiten auftreten kann
• Eine schuppige Kopfhaut oder diffuser Haarausfall
• Schluckbeschwerden (Dysphagie) oder Erstickungsgefühl
• Müdigkeit oder Muskelschwäche beim Treppensteigen, beim Aufstehen aus dem Sitzen oder beim Heben der Arme
• Bei Erwachsenen kann die Dermatomyositis auch mit Gewichtsverlust, leichtem Fieber, einer Lungenentzündung und Lichtempfindlichkeit einhergehen
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Fieber

Dieses Foto enthält Inhalte, die manche Menschen als anschaulich oder verstörend empfinden könnten.

Die mit Dermatomyositis einhergehende Muskelschwäche und der Ausschlag können auch zu anderen Komplikationen wie Haut- und Magengeschwüren sowie Unterernährung führen.

Obwohl es relativ selten vorkommt, treten bei manchen Menschen mit Dermatomyositis systemische Symptome wie Arthritis auf . Erwachsene über 60 mit dieser Erkrankung haben manchmal ein höheres Risiko, an Krebs zu erkranken.

Schließlich ist Dermatomyositis in einigen Fällen mit den folgenden Erkrankungen verbunden:

• Myokarditis
• Raynaud-Phänomen
• Interstitielle Lungenerkrankung
• Erkrankungen des Bindegewebes

Ursachen

Die Hauptursache der Dermatomyositis ist nicht bekannt. Einige Theorien gehen davon aus, dass es sich um eine Autoimmunreaktion handelt. Die Erkrankung kann auch eine genetische Komponente haben, obwohl sie nicht als genetische Störung eingestuft wird. Es tritt manchmal bei Menschen auf, die an Bauch-, Lungen- oder anderen Körperteilkrebs leiden.

Diagnose

Bei jemandem mit Dermatomyositis zeigen sich oft zuerst verräterische Hautsymptome – Hautausschlag, Papeln und Kalzinoseknötchen.

Da diese manchmal mit Symptomen von Lupus erythematodes, Psoriasis oder Lichen planus verwechselt werden können, ist es unwahrscheinlich, dass sich ein Arzt zur Diagnose einer Dermatomyositis nur auf eine körperliche Untersuchung verlässt. Weitere Diagnosen umfassen:

• Bluttests, die Muskelenzyme und Entzündungsmarker erkennen (Einige Menschen mit Dermatomyositis testen positiv auf einen Bluttest auf antinukleäre Antikörper (ANA))
• Magnetresonanztomographie ( MRT ) und Elektromyographie (EMG)
• Muskelbiopsie zur Beurteilung von Muskelschäden und Entzündungen
• Blutanalyse zur Überprüfung der Konzentration von Muskelenzymen und Autoantikörpern, also Antikörpern, die normale Zellen angreifen

Behandlung

Die Behandlung von Dermatomyositis umfasst die Linderung von Muskelschwäche und Hautsymptomen. Ein Kortikosteroid wie Prednison kann Muskelentzündungen lindern. Wenn die Nebenwirkungen von Steroiden schwerwiegend werden, können immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente wie Rheumatrex ( Methotrexat ) oder Imuran (Azathioprin) eingesetzt werden. Rheumatrex kann auch dazu beitragen, Hautsymptome zu lindern.

Physiotherapie und Ergotherapie können dazu beitragen, die Muskelfunktion zu verbessern und Komplikationen wie Kontrakturen, also einer Verkürzung und Verhärtung von Muskeln oder Sehnen, vorzubeugen.

Manche Menschen mit Dermatomyositis benötigen eine Behandlung wegen systemischer Symptome oder Komplikationen. Bei Kindern und Jugendlichen kann eine Kalzinose die Behandlung erschweren.

Die Symptome können nach einer Behandlung mit Kortikosteroiden vollständig verschwinden. Diese Remission kann lange anhalten oder in einigen Fällen dauerhaft sein.

Ein Wort von Verywell

Kortikosteroide, insbesondere in hohen Dosen, sollten aufgrund ihrer möglichen Nebenwirkungen nicht über einen längeren Zeitraum zur Behandlung von Dermatomyositis eingesetzt werden. Ihr Arzt wird Ihnen höchstwahrscheinlich zunächst eine hohe Dosis verabreichen und diese dann schrittweise senken. Manche Menschen können die Einnahme von Kortikosteroiden schließlich ganz abbrechen, wenn ihre Symptome nach Absetzen des Medikaments über einen längeren Zeitraum hinweg verschwinden.

Wenn Kortikosteroide allein die Symptome nicht verbessern, kann Ihr Arzt Ihnen andere Medikamente zur Unterdrückung Ihres Immunsystems verschreiben.

Die meisten Menschen mit Dermatomyositis benötigen eine Langzeitbehandlung. Und während manche Menschen an Krebs oder Organversagen erkranken, was sich auf die Lebenserwartung auswirken kann, sprechen viele Menschen gut auf die Behandlung an und verspüren eine Linderung der meisten, wenn nicht aller Symptome.