Dienzephales Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Überlebensrate

ByDr. J. K. Hartmann

Was ist das Dienzephale Syndrom?

Das Dienzephale Syndrom ist eine seltene pathologische Erkrankung, bei der sich ein Tumor im Gehirn direkt über dem Hirnstamm entwickelt. Dieser spezielle Teil des Gehirns, in dem sich der Tumor entwickelt, wird als Zwischenhirn bezeichnet und enthält den Hypothalamus und den Thalamus. Dies tritt normalerweise bei Säuglingen und Kleinkindern auf, die bestimmte klassische Symptome dieser Störung aufweisen, darunter Gedeihstörung, geringe Gewichtszunahme und allgemeine extreme Schwäche im Vergleich zu anderen gesünderen Kindern. Sie können auch Symptome wie häufiges und anhaltendes Erbrechen aufweisen Kopfschmerzenzusammen mit Sehproblemen. Bleibt das Dienzephale Syndrom unbehandelt, kann es zu potenziell gefährlichen Komplikationen kommen. Das Dienzephale Syndrom wird in erster Linie operativ behandelt.Strahlung, und manchmal sogarChemotherapie.

Was sind die Ursachen des Dienzephalen Syndroms?

Wie bereits erwähnt, wird das Dienzephale Syndrom durch die Entwicklung eines Tumors direkt über dem Hirnstamm verursacht, wo sich Thalamus und Hypothalamus befinden. Die Funktion derHypothalamus besteht darin, Schlaf, Hunger und Durst zu regulieren und die Körpertemperatur zu kontrollieren. Der häufigste Tumor im Zusammenhang mit dem Dienzephalen Syndrom ist ein Gliom oder Astrozytom. Gliom ist ein Tumor, der aus dem Gliagewebe entsteht. Astrozytome im Zusammenhang mit dem Dienzephalen Syndrom sind tendenziell aggressiver und entwickeln sich viel früher. Abgesehen von diesen beiden Tumorarten sind auch bestimmte Tumorarten wie Ependymome oder Dysgerminome mit dem Dienzephalen Syndrom assoziiert.

Was sind die Symptome des Dienzephalen Syndroms?

Die Symptome des Dienzephalen Syndroms beginnen normalerweise im Säuglingsalter, wobei das Kind die folgenden Symptome zeigt:

  • Habe ein sehr geringes Gewicht.
  • Eines der Symptome des Dienzephalen Syndroms ist die Unfähigkeit, trotz ausreichender Ernährung an Gewicht zuzunehmen.
  • Extrem dünn sein.
  • Klagen Sie über anhaltende Kopfschmerzen.
  • Es fällt mir schwer, Dinge zu sehen.
  • Das Kind mit Dienzephalem Syndrom zeigt die Symptome einer ständigen Unruhe und Überaktivität.
  • Vorhandensein von Nystagmus.
  • Häufige Episoden von Erbrechen
  • In seltenen Fällen kann das Kind einen Hydrozephalus, eine Hypoglykämie usw. entwickelnHypertonie.

Wie wird das Dienzephale Syndrom diagnostiziert?

Wenn aufgrund der klinischen Symptome des Kindes der Verdacht auf ein Dienzephales Syndrom besteht, wird eine MRT mit Gadolinium des Gehirns und der Wirbelsäule durchgeführt, um das Vorhandensein des Tumors festzustellen. Es kann auch eine Liquoranalyse durchgeführt werden. Außerdem wird eine detaillierte augenärztliche Untersuchung durchgeführt, um einige Anomalien im Sehvermögen des betroffenen Kindes zu untersuchen. Alle oben genannten Tests bestätigen praktisch die Diagnose eines Dienzephalen Syndroms.

Wie wird das Dienzephale Syndrom behandelt?

Da der Tumor beim Dienzephalen Syndrom aufgrund seiner Lage nicht vollständig entfernt werden kann, besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Größe des Tumors zu verringern. Dies kann sowohl konservativ als auch operativ erfolgen. Anschließend wird auch eine Chemotherapie durchgeführt, um das Fortschreiten des Tumors zu stoppen. Extrem dünnen Patienten kann während der Behandlung Nahrung über eine Magensonde verabreicht werden. Sobald die Behandlung abgeschlossen ist, muss der Patient im Laufe seines Lebens regelmäßig neurologische, onkologische und ophthalmologische Nachuntersuchungen durchführen, um die Größe des Tumors zu bestimmen und auch zu prüfen, ob nach der Behandlung möglicherweise Komplikationen aufgetreten sind.

Prognose und Überlebensrate des Dienzephalen Syndroms

Die Prognose für Patienten mit Dienzephalem Syndrom ist zurückhaltend und relativ schlecht im Vergleich zu Menschen, die einen ähnlichen Tumor, aber kein Dienzephales Syndrom haben. In den meisten Fällen wachsen diese Tumoren trotz aller Behandlungsformen weiter. Die Überlebensrate unbehandelter Patienten mit Dienzephalem Syndrom beträgt weniger als 12 Monate nach der Entstehung des Tumors. Bei rechtzeitiger Behandlung, sorgfältigen Nachuntersuchungen und der Befolgung der Behandlungsempfehlungen des Ärzteteams ist die Prognose für ein gesünderes Leben auch nach der Diagnose des Dienzephalen Syndroms jedoch äußerst gut.

Referenzen:

  1. Journal of Neuro-Oncology: Artikel: „Behandlung und Überleben von niedriggradigen Gliomen bei Kindern: eine bevölkerungsbasierte Studie.“ DOI: 10.1007/s11060-021-03802-6
  2. Journal of Neurosurgery: Artikel: „Symptome und Anzeichen von intrakraniellen Tumoren im Säuglingsalter.“ DOI: 10.3171/2021.5.PEDS2154
  3. Pädiatrisches Blut und Krebs: Artikel: „Neurononkologie im Säuglingsalter: Herausforderungen bei Diagnose und Behandlung.“ DOI: 10.1002/pbc.28797
  4. Cancer Cell International: Artikel: „Intramedulläre hochgradige Gliome: MR und klinische Merkmale in 15 Fällen.“ DOI: 10.1186/s12935-020-01548-y