Beeinflusst Charcot Marie Tooth das Gehirn und was ist mit dem Herzen?

Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit ist eine vererbte motorische und sensorische Neuropathie, die die peripheren Nerven betrifft. Lassen Sie uns zunächst sehen, was periphere Nerven sind. Dies wird Ihnen helfen zu verstehen, ob sie das Gehirn und das Herz beeinflussen oder nicht.

Periphere Nerven gehören zum peripheren Nervensystem. Diese Nerven liegen außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks und verbinden das Zentralnervensystem mit dem peripheren Nervensystem. Hirnnerven, periphere Nerven, Spinalnerven sowie ihre Wurzeln und neuromuskulären Verbindungen gehören alle zum peripheren Nervensystem. Es gibt drei Arten peripherer Nerven: die sensorischen Nerven, die Informationen über Empfindungen an das Gehirn weiterleiten, motorische Nerven, die Nervensignale vom Gehirn zu den Muskeln für Muskelbewegungen übertragen, und autonome Nerven, die die unwillkürlichen Muskeln im Herzen und in den Drüsen innervieren Weiche Muskelzellen. Jede Verletzung des peripheren Nervs kann zu Muskelschwäche, Gefühlsverlust, abnormaler Empfindung und autonomer Dysfunktion führen. Der Schweregrad hängt vom Grad der peripheren Nervenschädigung ab. ^{(1) (2) (3)}

 

Bei Charcot Marie Tooth werden die peripheren Nerven durch Mutationen in verschiedenen Genen geschädigt, die Anweisungen zur Herstellung von Proteinen geben, die an der Funktion der peripheren Nerven in Füßen, Beinen, Händen und Armen beteiligt sind. Die genaue Anomalie, die die Charcot-Marie-Tooth-Genmutation in diesen Proteinen verursacht, ist eindeutig nicht bekannt. Die wahrscheinlichste Theorie besagt, dass ein Fehler in diesen Proteinen die Nervenleitung durch Axone beeinträchtigt oder die Zellen beeinflusst, die in den Nervenzellen Myelin produzieren. Dies beeinträchtigt die Nervenleitung der peripheren Nerven und führt zu einer Nervendegeneration. Die längeren Nerven und Nerven, die Signale an Gliedmaßen übertragen, sind stärker betroffen, da die Axone in diesen Nerven länger sind. Daher sind die Nerven in den Extremitäten stärker betroffen als in anderen Körperteilen. ⁽⁴⁾

Das Gehirn ist bei Charcot Marie Tooth nicht beteiligt, das Zentralnervensystem wird durch Charcot Marie Tooth nicht beeinträchtigt, daher gibt es keine Probleme mit der Gehirnfunktion. Das Problem liegt bei den peripheren Nerven. Das Gehirn sendet genaue Signale an die peripheren Nerven, aber aufgrund ihrer Funktionsstörung können die peripheren Nerven diese Signale nicht richtig an die Muskeln weiterleiten, sodass die Muskeln nicht richtig funktionieren und schwächer werden. Ebenso werden die Sinnessignale nicht korrekt an das Gehirn weitergeleitet, sodass manche Menschen einen Sinnesverlust verspüren und einige Sinnessignale vom Gehirn abnormal interpretiert werden, weshalb manche Menschen auch abnormale Empfindungen verspüren.

Die Herzbeteiligung bei Charcot Marie Tooth wird nicht oft gehört und bleibt umstritten. Es gibt einige Fallberichte von Charcot-Marie-Tooth-Patienten mit Herzrhythmusstörungen, Erregungsleitungsstörungen und erweiterter Herzmyopathie. Der genaue Mechanismus, wie periphere Nerven Probleme im Herzen verursachen, ist unbekannt, da die Herzmuskeln über ein eigenes Reizleitungssystem verfügen. Das Herz wird jedoch vom autonomen Nervensystem innerviert und ist auch Teil des peripheren Nervensystems. Der genaue Mechanismus der Herzbeteiligung ist nicht bekannt und es werden Forschungsstudien durchgeführt, um mehr über diese Beteiligung herauszufinden. ⁽⁵⁾

Periphere Nerven gehören zum peripheren Nervensystem und verbinden die Peripherie (Muskeln und Sinnesdrüsen) mit dem Zentralnervensystem und übertragen die Signale von und zum Gehirn von der Peripherie. Charcot Marie Tooth entsteht aufgrund einer Genmutation, die die peripheren Nerven betrifft. Die Nerven des Zentralnervensystems werden durch Charcot Marie Tooth nicht beeinträchtigt. Daher werden die Gehirnfunktionen nicht beeinträchtigt, das Gehirnsignal wird jedoch nicht richtig an die Peripherie weitergeleitet und umgekehrt. Die Herzbeteiligung bei Charcot Marie Tooth wird nicht oft gehört und bleibt umstritten. Es gibt einige Fallberichte von Charcot-Marie-Tooth-Patienten mit Herzrhythmusstörungen, Erregungsleitungsstörungen und erweiterter Herzmyopathie. Der genaue Mechanismus, wie periphere Nerven Probleme im Herzen verursachen, ist unbekannt.

Verweise:

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