Autoimmunerkrankungen, die tödlich sein können

Von den über 100 Autoimmunerkrankungen sind eine Handvoll potenziell tödlich. Zu den vier häufigsten Todesfällen zählen:

• Riesenzellmyokarditis
• Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
• Mischkollagenose
• Bestimmte Arten von Autoimmunvaskulitis

In diesem Artikel werden die Grundlagen dieser Autoimmunerkrankungen und ihre Behandlung erläutert.

Riesenzellmyokarditis

Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene Herz-Kreislauf-Erkrankung, die schnell fortschreitet und oft tödlich verläuft.1

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer Entzündung des Herzmuskels (Myokard). Zu den ersten Symptomen können gehören:

• Ermüdung
• Kurzatmigkeit
• Schwellung in den Knöcheln
• Brustschmerzen
• Herzklopfen

Unregelmäßige Herzschläge (Arrhythmien) können zu Benommenheit oder Bewusstlosigkeit führen. Die durchschnittliche Zeitspanne vom Auftreten der Symptome bis zu lebensbedrohlichen Komplikationen oder der Notwendigkeit einer Herztransplantation beträgt fünfeinhalb Monate.

Sowohl Männer als auch Frauen können von einer Riesenzellmyokarditis betroffen sein, und die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung bei Menschen im jungen oder mittleren Alter im mittleren Alter von 42 Jahren auf. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, von der in der Literatur etwa 300 Fälle erfasst sind.

Es gibt keine nachgewiesene Heilung für Riesenzellmyokarditis.2

Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Die Anti-NMDA-(N-Methyl-D-Aspartat)-Rezeptor-Enzephalitis wurde 2007 erstmals als neurologische Erkrankung erkannt. Bei dieser Autoimmunerkrankung bildet das Immunsystem Antikörper gegen die NMDA-Rezeptoren im Gehirn, die eine entscheidende Rolle für das Gedächtnis spielen. Die Antikörper unterbrechen die Signalübertragung und verursachen eine Schwellung im Gehirn, die auch als Enzephalitis bezeichnet wird . Bei einigen kommt es auch zu Tumoren an anderer Stelle im Körper, die mit der Krankheit in Zusammenhang stehen, am häufigsten ist das Ovarialteratom bei Frauen der Fall.

Die Krankheit betrifft vor allem junge Menschen und tritt häufiger bei Frauen auf.

Eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis kann verschiedene Symptome verursachen. Typischerweise verläuft die Krankheit mit weniger schwerwiegenden Symptomen und schreitet schnell voran, bis sie ins Krankenhaus eingeliefert werden muss.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Verhaltensänderungen (Aggression, Paranoia, Halluzinationen)
• Probleme mit der Erkenntnis
• Schwierigkeiten mit dem Gedächtnis
• Probleme mit der Sprache
• Bewusstlosigkeit
• Abnormale Bewegungen im Gesicht, Mund, Armen und Beinen
• Anfälle

Während viele Fälle von Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis zu einer vollständigen Genesung führen, kann sie in einigen Fällen tödlich sein. Es wird geschätzt, dass etwa 6 % der Menschen an einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sterben.3

Die Behandlungsmöglichkeiten variieren, umfassen jedoch häufig eine Kombination aus Tumorentfernung (falls erforderlich), Steroiden, Plasmaaustausch und intravenöser Immunglobulingabe.4

Gemischte Bindegewebserkrankung

Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine seltene Erkrankung, die Schmerzen und Entzündungen in mehreren Gelenken verursachen kann. Sie tritt am häufigsten bei Frauen unter 30 Jahren auf. MCTD ist ein Überlappungssyndrom, das Merkmale von Lupus, systemischer Sklerose und Polymyositis umfasst, obwohl auch Merkmale von rheumatoider Arthritis und dem Sjögren-Syndrom zu beobachten sind.

Anzeichen und Symptome können sein:

• Muskelschwäche
• Fieber
• Ermüdung
• Ansammlung von Flüssigkeit in den Händen, die zu Schwellungen führt
• Hautausschläge
• Violette Farbe der Augenlider
• Haarausfall
• Nierenerkrankung
• Funktionsstörung der Speiseröhre

Es gibt keine Heilung für MCTD, aber Behandlungsmöglichkeiten können bei den Symptomen der Erkrankung helfen. Bei Gelenkschmerzen und Muskelentzündungen können rezeptfreie Mittel helfen. Glukokortikoide können verabreicht werden, wenn Komplikationen auftreten oder bei Krankheitsschüben. Manche Menschen mit MCTD benötigen langfristig Immunsuppressiva.

Im Allgemeinen sind die langfristigen Aussichten für Menschen mit MCTD gut. Dies variiert jedoch je nach den vorliegenden Symptomen. Bei manchen Menschen kommt es zu beschwerdefreien Phasen, die sich über Jahre erstrecken können und keiner Behandlung bedürfen. Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei 80 %, aber selbst unter Behandlung kann sich die Krankheit in etwa 13 % der Fälle verschlimmern. In diesen schweren Fällen kann die Krankheit innerhalb von sechs bis zwölf Jahren nach Ausbruch der Erkrankung zu potenziell tödlichen Komplikationen führen.5

Autoimmunvaskulitis

Einige Arten von Autoimmunvaskulitis , wie etwa rheumatoide Vaskulitis oder ANCA-assoziierte Vaskulitis, können lebensbedrohlich sein.

Vaskulitis führt zu einer Verengung und Entzündung der Blutgefäße, zu denen Arterien, Venen und Kapillaren gehören. Die Blutgefäße sind für den Bluttransport zwischen dem Herzen und anderen Organen im Körper verantwortlich.

Bei dieser Krankheit greift das Immunsystem fälschlicherweise die Blutgefäße an und verwechselt sie mit einem Eindringling wie einem Virus oder einem Bakterium. Vaskulitis kann isoliert oder zusammen mit rheumatoider Arthritis , Lupus oder dem Sjögren-Syndrom auftreten .

Die Anzeichen und Symptome variieren und hängen von den betroffenen Organen und der Schwere der Erkrankung ab. Während bei manchen Menschen nur leichte Symptome auftreten, können andere sehr krank werden. Häufige Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Müdigkeit und allgemeine Schmerzen. 

Zu den Symptomen, die für bestimmte Organe im ganzen Körper spezifisch sind, können die folgenden gehören.

• Lunge: Bluthusten, Kurzatmigkeit
• Magen-Darm-Trakt: Magenschmerzen, wunde Stellen im Mund. In schweren Fällen kommt es zu Verstopfungen und Darmdurchbrüchen
• Ohren, Rachen, Nase und Nebenhöhlen: Chronische Mittelohrentzündungen, Hörverlust
• Augen: Rötung, Juckreiz, Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Sehen und in seltenen Fällen Blindheit
• Gehirn: Kopfschmerzen, Probleme mit der Wahrnehmung, Schlaganfall-ähnliche Symptome wie Lähmungen
• Nerven: Taubheitsgefühl oder Kribbeln, Kraftverlust oder Gefühllosigkeit in den Händen

In schweren Fällen führt die Krankheit dazu, dass sich die Blutgefäße verschließen, sodass kein Blut hindurchfließen kann. Dies kann zu einer Stenose (Verstopfung) führen. Im schweren Stadium kann eine Vaskulitis zu Organschäden und zum Tod führen.

Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nach Schwere der Erkrankung und den betroffenen Organen. Patienten mit schwerer Vaskulitis erhalten Kortikosteroide wie Prednisolon, um Entzündungen in den Blutgefäßen zu reduzieren. Andere immunsuppressive Medikamente werden häufig in Kombination mit einer Steroidtherapie eingesetzt.6

Ein Wort von Verywell

In den allermeisten Fällen verlaufen Autoimmunerkrankungen nicht tödlich, und wer an einer Autoimmunerkrankung leidet, kann mit einer normalen Lebenserwartung rechnen.

Es gibt einige Autoimmunerkrankungen, die tödlich verlaufen oder zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können, diese Erkrankungen sind jedoch selten. Wenn Sie sich Sorgen um Ihre Gesundheit machen oder befürchten, dass Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden könnten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.