Hypoparathyreoidismus

Hypoparathyreoidismus ist eine seltene Erkrankung, die durch eine verminderte Funktion oder das Fehlen des Parathormons (PTH) gekennzeichnet ist. PTH arbeitet mit Ihren Nieren und Knochen zusammen, um die Versorgung mit Kalzium, Phosphor und Vitamin D in Ihrem Körper aufrechtzuerhalten.Ein PTH-Mangel kann zu einem niedrigen Kalziumspiegel (Hypokalzämie) und einem hohen Phosphorspiegel führen, was zu einer Vielzahl von Problemen führt, die am häufigsten die Muskeln, Nervenenden, Knochen und Haut betreffen.

PTH wird von den Nebenschilddrüsen produziert – vier kleinen endokrinen Drüsen, die sich neben der Schilddrüse befinden. Hypoparathyreoidismus kann auftreten, wenn die Nebenschilddrüsen nicht optimal funktionieren, wenn sie fehlen (bei der Geburt) oder wenn die Nieren oder Knochen nicht wie vorgesehen auf PTH reagieren.

In diesem Artikel werden die Symptome und Ursachen von Hypoparathyreoidismus sowie Diagnose und Behandlung erörtert.

Was sind die Hauptsymptome von Hypoparathyreoidismus?

Anzeichen und Symptome eines Hypoparathyreoidismus hängen meist mit einem niedrigen Kalziumspiegel zusammen. In schweren Situationen kann der erhöhte Phosphorspiegel auch einige Auswirkungen haben.

Zu den häufigen Auswirkungen von Hypoparathyreoidismus gehören:

• Kribbeln in Fingern/Zehen/Lippen (Parästhesien)
• Muskelkrämpfe
• Haar, das trocken ist oder leicht bricht, Haarausfall
• Brüchige Nägel, Rillen in den Nägeln
• Trockene, raue oder dicke Haut
• Bauchschmerzen
• Vermindertes Bewusstsein
• Trockenes Haar
• Trockene, schuppige Haut
• Schmerzen im Gesicht, in den Beinen und Füßen
• Schmerzhafte Menstruation
• Zähne, die nicht rechtzeitig oder überhaupt nicht nachwachsen
• Geschwächter Zahnschmelz (bei Kindern)

Zu den selteneren schwerwiegenden Auswirkungen von Hypoparathyreoidismus gehören:

• Katarakte
• Kalziumablagerungen in den Organen des Körpers, insbesondere in den Nieren
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Schwäche der Atemmuskulatur und Atembeschwerden
• Anfälle
• Laryngospasmus (Verschluss der oberen Atemwege)
• Herzinsuffizienz

Zu den weniger häufigen Auswirkungen von Hypoparathyreoidismus, die speziell auf einen hohen Phosphorspiegel zurückzuführen sind, gehören:

• Verstopfung
• Brechreiz
• Durchfall
• Juckreiz
• Rote Augen
• Möglicherweise erhöhtes Krebsrisiko

Die wichtigste Auswirkung einer Hyperphosphatämie (hoher Phosphorspiegel) ist tatsächlich ein niedriger Kalziumspiegel, der aus den komplexen Wechselwirkungen zwischen Kalzium, Phosphor, Knochen, Nieren und PTH resultiert.

Ursachen von Hypoparathyreoidismus

Hypoparathyreoidismus hat eine Reihe von Ursachen, deren Art bei der Klassifizierung der Krankheit hilft.

Beim primären Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Erkrankung der Nebenschilddrüsen, beim sekundären Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Schädigung der Nebenschilddrüsen.

Manchmal gibt es keine erkennbare Ursache und die Erkrankung kann als idiopathischer Hypoparathyreoidismus kategorisiert werden.

Zu den Ursachen des primären Hypoparathyreoidismus gehören:

• Geburt mit Fehlfunktionen, Fehlbildungen oder fehlenden Nebenschilddrüsen (angeborener Hypoparathyreoidismus)
• Als Kind einer Mutter geboren, die während der Schwangerschaft einen PTH-Überschuss oder einen hohen Kalziumspiegel aufweist, was dazu führen kann, dass das Baby vorübergehend oder langfristig einen Hypoparathyreoidismus entwickelt
• Genetische Erkrankungen, die zu einer unzureichenden Entwicklung und Funktion der Nebenschilddrüsen führen können, wie z. B. DiGeorge-Syndrom und familiärer isolierter Hypoparathyreoidismus
• Antikörper, die das Nebenschilddrüsengewebe angreifen und die Drüsen daran hindern, PTH zu produzieren (wie es bei autoimmunem Hypoparathyreoidismus der Fall ist)

Ursachen des sekundären Hypoparathyreoidismus:

• Traumatische Verletzung des Kopfes oder Halses, die die Drüsenfunktion beeinträchtigt
• Chirurgische Verletzung der Nebenschilddrüsen oder ihrer Blutversorgung, die nach einer Schilddrüsenoperation wegen Schilddrüsenkrebs, Kropf, Knötchen oder Hyperthyreose auftreten kann (postoperativer Hypoparathyreoidismus kann sich mit der Zeit bessern).
• Strahlenbehandlung bei Kopf-/Halskrebs, der die Nebenschilddrüse schädigen kann
• Invasion von Schilddrüsenkrebs oder metastasierendem Krebs von einer anderen Stelle im Körper
• Hämochromatose und Thalassämie, die zu Eisenansammlungen im gesamten Körper, einschließlich der Nebenschilddrüsen, führen können, was zu Funktionsstörungen führt
• Wilson-Krankheit, eine genetische Erkrankung, die zu einem erhöhten Kupferspiegel führen kann
• Extrem niedrige Magnesiumspiegel, die für die Sekretion von PTH durch die Nebenschilddrüsen erforderlich sind

Sie können im Allgemeinen ausreichend PTH herstellen, wenn Sie nur eine Nebenschilddrüse oder einen Teil davon haben. Allerdings kann eine Schädigung der gesamten Region Symptome hervorrufen.

Diagnose von Hypoparathyreoidismus

Die Beurteilung der Symptome eines Hypoparathyreoidismus beginnt normalerweise mit einem Labortest, bei dem der Elektrolytspiegel im Blut, einschließlich Kalzium und Phosphor, gemessen wird. Die Kombination aus niedrigem Kalziumspiegel und hohem Phosphorspiegel löst im Allgemeinen eine weitere Prüfung des PTH-Spiegels aus, um einen Hypoparathyreoidismus zu überprüfen.

Wenn Sie sich einer Schilddrüsenoperation, einer Bestrahlung oder einem Nackentrauma unterzogen haben, wurde möglicherweise bereits mit der Möglichkeit der Entwicklung eines Hypoparathyreoidismus als mögliche Komplikation Ihrer Erkrankung gerechnet. Bei Kindern oder Erwachsenen, bei denen in der Vergangenheit keine Schädigung des Halses aufgetreten ist, können jedoch Tests durchgeführt werden, um die Ursache des Hypoparathyreoidismus zu ermitteln.

Zu den Tests zur Beurteilung von Hypoparathyreoidismus gehören:

• Blutuntersuchungen:Zusätzliche Elektrolytwerte, die möglicherweise noch nicht überprüft wurden, einschließlich Magnesium, Eisen und Kupfer, können untersucht werden, um die Ursache für Hypoparathyreoidismus sowie damit verbundene Elektrolytanomalien zu ermitteln.
• Urintest:Die Konzentration der Elektrolyte in Ihrem Urin wird gemessen, wenn Ihr Blut abnormale Werte aufweist. Dadurch kann Ihr Arzt feststellen, ob Sie Kalzium und Phosphor im Urin verlieren oder ob Ihre Werte allgemein niedrig sind.
• Bildgebende Tests:Eine Hals-Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann Tumore oder andere strukturelle Anomalien in der Nähe der Nebenschilddrüsen identifizieren.
• Genetische und metabolische Tests:Ihr Arzt kann anhand Ihrer anderen Anzeichen und Symptome nach Ursachen für Hypoparathyreoidismus wie dem Kearns-Sayre-Syndrom oder dem MELAS-Syndrom suchen, da diese Störungen zusätzlich zum Hypoparathyreoidismus mit anderen Problemen verbunden sind.

Auch die Auswirkungen eines Hypoparathyreoidismus müssen beurteilt und befolgt werden, um den richtigen Behandlungsverlauf zu bestimmen.

• Knochendichtetests und Röntgenaufnahmen können feststellen, ob ein niedriger Kalziumspiegel die Knochen beeinträchtigt hat.
• Ein Elektrokardiogramm (EKG) kann einen abnormalen Herzrhythmus erkennen.

Wie kann man Hypoparathyreoidismus beheben?

Die Behandlung von Hypoparathyreoidismus umfasst die orale Einnahme von zusätzlichem Kalzium und Vitamin D.Vitamin D hilft dem Körper, Kalzium aufzunehmen und überschüssigen Phosphor auszuscheiden, wirkt also ähnlich wie PTH und kann dabei helfen, den Hormonmangel auszugleichen.

Sonneneinstrahlung ist eine wichtige Möglichkeit, Ihren Vitamin-D-Spiegel zu erhöhen, auch wenn Sie Vitamin-D-Präparate einnehmen. Die empfohlene Menge beträgt mindestens zweimal pro Woche 10 bis 15 Minuten direktes Sonnenlicht. Bleiben Sie nicht übermäßig lange in der Sonne, da dies Ihr Hautkrebsrisiko erhöhen kann.

Die Kalziumergänzung erfolgt in Form von Kalziumkarbonat oder Kalziumcitrat, wobei jede Dosis 500 Milligramm (mg) nicht überschreitet, also maximal 2000 mg täglich. Vitamin D wird als Calcitriol (1,25-Dihydroxy-Vitamin D) eingenommen, das in Tabletten zu 0,25 oder 0,5 µg oder als Lösung zum Einnehmen erhältlich ist.

Diese Medikamentendosen werden auf der Grundlage Ihres Kalzium- und Phosphorspiegels angepasst und müssen im Allgemeinen mehrmals täglich eingenommen werden, um übermäßige Schwankungen Ihres Blutspiegels zu vermeiden. Wenn Sie diese Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, werden Ihre Kalzium- und Phosphorwerte regelmäßig überwacht, um sicherzustellen, dass sie im normalen Bereich liegen.

Wenn Ihr Kalziumspiegel drastisch sinkt, müssen Sie möglicherweise intravenös (IV) Kalzium erhalten, um es schnell in Ihren Blutkreislauf zu bringen und so schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden.

Wenn Ihre Werte und Symptome durch Kalzium und Vitamin D nicht gelindert werden, wird Ihnen möglicherweise rekombinantes PTH verschrieben. Dieses Medikament wird typischerweise durch Injektionen zweimal täglich oder über einen Pumpmechanismus verabreicht, der einer Insulinpumpe ähnelt.

Zu den verschreibungspflichtigen Behandlungsoptionen gehört Yorvipath (Palopegteriparatid). Yorvipath ist die erste und einzige von der FDA zugelassene Behandlung für Erwachsene mit dieser Erkrankung.

Ernährung und Lebensstil

Eine kalziumreiche und phosphorarme Ernährung ist wichtig, wenn Sie an Hypoparathyreoidismus leiden, auch wenn Sie mit Vitamin D oder rekombinantem PTH behandelt werden.

Zu den kalziumreichen Lebensmitteln gehören:

• Milchprodukte (Milch, Käse, Joghurt)
• Ich bin Milch
• Mit Kalzium angereicherter Orangensaft
• Lachs (in Dosen mit Knochen)
• Sardinen (Feststoffe aus der Dose mit Knochen)
• Sojabohnen
• Mit Kalzium angereicherte Frühstückszerealien
• Spinat und Grünkohl

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise, diese phosphorreichen Lebensmittel zu meiden:

• Milchprodukte (Milch, Joghurt, Käse)
• Lachs
• Huhn
• Linsen
• Rotes Fleisch
• Cashewnüsse
• Kidneybohnen
• Kartoffeln

Beachten Sie, dass Milchprodukte einen hohen Kalzium- und Phosphorgehalt haben. Sprechen Sie daher mit Ihrem Arzt oder einem registrierten Ernährungsberater, um zu entscheiden, ob Sie diese Lebensmittel in Ihre Ernährung aufnehmen sollten.