Was ist das Staphylokokken-Verbrühungshautsyndrom?

Das Staphylokokken-Verbrühten-Haut-Syndrom (SSSS), auch bekannt als Ritter-Krankheit, ist eine schwere Hauterkrankung, die vor allem Säuglinge und Kleinkinder betrifft und durch bestimmte Stämme verursacht wirdStaphylococcus aureus (S. aureus) Bakterien. Es verursacht große, sich ablösende Blasen, die verbrannt oder verbrüht aussehen, und wird mit intravenösen (IV) Antibiotika behandelt.

Was verursacht SSSS?

SSSS ist eine Komplikation einer Staphylokokkeninfektion. Es wird durch bestimmte Stämme verursachtStaphylococcus aureus,ein relativ häufiges Bakterium, das häufig in Augen, Ohren, Nabel und Leistengegend vorkommt.

Während alle Sorten vonS. aureusObwohl sie Toxine produzieren, scheiden nur etwa 5 % bestimmte Typen aus, die als exfoliative Toxine A und B (ETA und ETB) bekannt sind. Diese sind besonders schädlich für die Haut und können zu SSSS und einer damit verbundenen, milderen Erkrankung, der sogenannten bullösen Impetigo, führen.

ETA und ETB wirken wie Scheren und schneiden Proteine ​​namens Desmoglein-3 weg, die die äußersten Hautschichten zusammenhalten. Die Trennung dieser Schichten führt zur Bildung großer, dünner Blasen, die ausbrechen und sich schichtweise ablösen (desquamatieren).

Bei Kindern

SSSS betrifft hauptsächlich Kinder unter 5 Jahren, die aufgrund ihres Alters über ein unreifes Immunsystem verfügen. Neugeborene sind in der Regel sicher, da ihre Haut von Natur aus einen hohen Anteil an Desmoglein-3 aufweist. Doch innerhalb der ersten Wochen nach der Geburt sinken die Desmoglein-3-Spiegel schnell, was das Risiko eines SSSS bei Säuglingen und Kleinkindern erhöht.

SSSS-Ausbrüche kommen in Kindergärten und Kindertagesstätten aufgrund des häufigen Haut-zu-Haut-Kontakts, der das Bakterium übertragen kann, häufig vor. Diese Ausbrüche treten in der Regel während der Erkältungs- und Grippesaison auf und treten am häufigsten im Herbst auf.

Bei Erwachsenen

SSSS ist bei Erwachsenen äußerst selten, da die meisten eine natürliche Immunabwehr gegen ETA und ETB aufgebaut haben. Wenn SSSS auftritt, ist dies fast immer bei immungeschwächten Menschen der Fall, denen diese Abwehrkräfte fehlen, insbesondere bei solchen mit:

• Fortgeschrittener Krebs
• Fortgeschrittenes, unbehandeltes humanes Immundefizienzvirus (HIV)
• Nierenerkrankung im Endstadium

Untersuchungen zufolge erkrankt jedes Jahr nur etwa einer von einer Million Erwachsenen in den Vereinigten Staaten an SSSS. Im Gegensatz zu Kindern ist SSSS bei Erwachsenen nicht von der Jahreszeit abhängig und kann jederzeit auftreten.

Was sind die Symptome von SSSS? 

SSSS-Symptome können bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich sein, wobei bei Erwachsenen ein höheres Risiko für schwere und möglicherweise lebensbedrohliche Komplikationen besteht.

Bei Kindern

SSSS bei Kindern beginnt typischerweise mit prodromalen (vorläufigen) Symptomen wie Reizbarkeit, Müdigkeit und Fieber 24 bis 48 Stunden vor Ausbruch des Hautausschlags. Der Ausbruch tritt am häufigsten in und um Schleimhäute sowie geschädigte Haut auf, wie zum Beispiel:

• Um die Augen, die Nase oder den Mund
• Gesäß
• Beschneidungsstelle und andere Operationsstellen bei Babys
• Windelbereich bei Babys
• Leiste
• Nabelstumpf bei Babys

Es beginnt mit einem schmerzhaften, ausgedehnten Ausschlag, dem innerhalb weniger Stunden das Auftreten großer, brüchiger Blasen, sogenannte Bullae, folgt. Wenn die Blasen platzen, entsteht auf der Haut ein charakteristisches faltiges Aussehen. SSSS erkennt man am sogenannten Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die Haut durch sanftes Reiben leicht ablösen lässt.

Beim SSSS kommt es in der Regel 10 Tage nach der ersten zu einer zweiten Abschuppungsphase, gefolgt von einer schnellen Heilung.

Bei Erwachsenen

SSSS bei Erwachsenen beginnt normalerweise mit einer lokalisierten bakteriellen Infektion. Ohne die Immunabwehr zur Bekämpfung der Infektion,S. aureuskann systemisch werden, das heißt, es kann in den Blutkreislauf gelangen und den gesamten Körper beeinträchtigen. Aus diesem Grund kann SSSS bei immungeschwächten Erwachsenen manchmal den größten Teil oder den gesamten Körper betreffen.

Die anfängliche, lokalisierte Infektion kann durch viele verschiedene Ursachen verursacht werden, darunter:

• Arteriovenöse Fistelinfektion (Infektion einer abnormalen Verbindung zwischen einer Arterie und einer Vene)
• Bakterielle Lungenentzündung (Lungeninfektion)
• Septische Arthritis (eine Gelenkinfektion mit Entzündung)
• Hautabszess (abgekapselte Infektionstasche)

Wie bei Kindern beginnt SSSS bei Erwachsenen oft mit grippeähnlichen Prodromalsymptomen.Wenn es jedoch zu Blasenbildung und Abblättern kommt, ist diese oft schwerwiegender. Dies liegt daran, dass Desmoglein-3 bei Erwachsenen in tiefen Hautschichten vorkommt, was zu einem größeren Gewebe- und Flüssigkeitsverlust führt.

SSSS kann bei Erwachsenen äußerst schmerzhaft sein und dicke Krusten mit Rissen (kleinen Tränen) um Mund, Nase oder Augen bilden. Auch der Rumpf und die Gliedmaßen sind häufig betroffen, insbesondere die Beugeflächen wie Ellbogen, Knie und Knöchel.

Bei entsprechender Behandlung kann SSSS auch bei Erwachsenen, wenn überhaupt, mit geringer Narbenbildung abheilen.

Welche Komplikationen können auftreten?

Bei unsachgemäßer Behandlung kann SSSS zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Dies ist hauptsächlich auf den Flüssigkeitsverlust durch geschädigte Haut und die erhöhte Anfälligkeit exponierter Gewebe für systemische Infektionen und Krankheiten zurückzuführen.

Mögliche Komplikationen von SSSS sind:

• Bakteriämie (Ausbreitung von Bakterien im Blutkreislauf)
• Cellulitis (verursacht, wenn sich eine lokale Infektion auf tiefere Gewebe ausbreitet)
• Dehydration (Flüssigkeitsmangel im Körper)
• Unterkühlung (ein abnormaler und möglicherweise gefährlicher Abfall der Körpertemperatur)
• Hypovolämischer Schock (eine Form des Schocks, die durch den Verlust von Flüssigkeitsvolumen verursacht wird)
• Post-Staphylokokken-Glomerulonephritis (Nierenschädigung durch eine systemische Erkrankung).S. aureusInfektion)
• Narbenbildung
• Sekundärinfektion (verursacht, wenn ein anderes Bakterium durch verletzte Haut gelangt)
• Sepsis (eine potenziell tödliche Überreaktion des Immunsystems auf eine systemische Infektion)

Bedeutung der Diagnose

SSSS wird hauptsächlich anhand der klinischen Anzeichen der Krankheit zusammen mit einer Überprüfung Ihrer Symptome und Ihrer Krankengeschichte diagnostiziert.

Es kann angeordnet werden, Blutkulturen zu isolierenS. aureus,Dies ist jedoch normalerweise nur bei Erwachsenen hilfreich, bei denen die Wahrscheinlichkeit einer Bakteriämie höher ist. Bei Kindern mit SSSS sind die Blutkulturen fast immer negativ.

Ein nasaler, oraler, analer oder periokularer (Augen-)Abstrich kann normalerweise isolierenS. aureusbei Kindern und Erwachsenen. Obwohl dies selten vorkommt, kann bei Zweifeln an der Ursache eine Hautbiopsie (Entnahme einer Hautprobe zur Analyse im Labor) angeordnet werden.

Es können zusätzliche Tests angeordnet werden, um andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen, darunter:

• Bullöse Impetigo (eine dem SSSS ähnliche Erkrankung, die durch die lokale Freisetzung von Toxinen und einen kleineren betroffenen Bereich gekennzeichnet ist)
• Epidermolysis bullosa (eine seltene genetische Erkrankung, die schmerzhafte Blasenbildung verursacht)
• Kawasaki-Krankheit (eine Krankheit bei Kindern, die eine Entzündung der Blutgefäße verursacht)
• Scharlach (eine bakterielle Erkrankung, die durch eine Halsentzündung verursacht wird)
• Schwere Arzneimittelreaktionen, einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
• Toxisches Schocksyndrom (eine schwere Reaktion, die bei einer bakteriellen Infektion von Operationswunden auftreten kann)

Wie wird SSSS behandelt?

Die Behandlung des SSSS erfordert in der Regel einen Krankenhausaufenthalt, bei dem Antibiotika intravenös verabreicht werden. Die Wahl des Antibiotikums kann je nach Alter der Person variieren, wie zum Beispiel:

• Kinder mit SSSS werden üblicherweise sechsmal täglich mit Nafcillin oder Oxacillin oder dreimal täglich mit Cephazolin behandelt.
• Erwachsene mit SSSS werden üblicherweise zweimal täglich mit Vancomycin behandelt.

Zur Behandlung einer durch Flüssigkeitsverlust verursachten Dehydrierung können auch intravenöse Flüssigkeiten eingesetzt werden. Eine schwere Dehydration bei Kindern kann auch mit einer Plasmatransfusion (Übertragung des flüssigen Teils des Blutes in eine Person) behandelt werden.

Um die Heilung zu unterstützen, kann eine sanfte Wundpflege mit topischen Antibiotika empfohlen werden. Eine Schmerzkontrolle kann mit Tylenol (Paracetamol) oder niedrig dosierten Opioid-Schmerzmitteln erreicht werden.Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Advil und Motrin (Ibuprofen) oder Aleve (Naproxen) werden im Allgemeinen vermieden, da sie Blutungen bereits verletzter Haut fördern können.

Wie ist die Prognose?

Bei angemessener Behandlung dauert die vollständige Genesung von SSSS bei Kindern etwa zwei Wochen. Bei Erwachsenen mit SSSS kann es aufgrund ihres geschwächten Immunsystems länger dauern. Dennoch erholen sich die meisten Menschen mit minimaler oder keiner Narbenbildung.

Obwohl SSSS häufiger bei Kindern auftritt, treten Komplikationen des SSSS bei Erwachsenen weitaus häufiger auf. Dies liegt daran, dass bei Erwachsenen mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit Komorbiditäten (gleichzeitig auftretende Erkrankungen) vorliegen, die sie überhaupt einem SSSS-Risiko aussetzen. Bei Kindern mit SSSS kommt es selten zu einer solchen Komorbidität.

Aus diesem Grund ist das Sterberisiko bei Kindern mit SSSS relativ gering und liegt bei etwa 3 %.Im Gegensatz dazu wird angenommen, dass die Sterblichkeitsrate (Sterblichkeitsrate) bei Erwachsenen über 60 % liegt, was meist auf eine Sepsis oder Komplikationen einer Dehydrierung (einschließlich Schock) zurückzuführen ist.

So verhindern Sie eine Exposition

Die Prävention von SSSS konzentriert sich auf gute Hygiene, um eine Exposition zu vermeidenStaphylococcus aureus.Die meisten Staphylokokkeninfektionen werden durch Hautkontakt mit einer infizierten Person verursachtS. aureusoder Gegenstände, die sie berührten. Dazu gehören auch andere Kinder in der Tagesbetreuung oder Betreuer in Kindergärten, die mit Babys umgehen.

Um das Empfangen und Senden zu verhindernS. aureus:

• Waschen Sie Ihre Hände häufig mit Seife und warmem Wasser, auch unter den Fingernägeln.
• Teilen Sie keine Handtücher, Bettwäsche oder Körperpflegeartikel, wenn jemand in Ihrem Haushalt an einer Staphylokokkeninfektion leidet. 
• Halten Sie Schnitte, Schürfwunden oder Hautausschläge sauber und bedecken Sie sie, bis sie verheilen.
• Täglich duschen oder baden, auch kleinere Kinder, die aus der Tagesbetreuung zurückkehren.