Symptome und Ursachen des hypogonadotropen Hypogonadismus

Hypogonadotroper Hypogonadismus(HH) – auch als hypothalamischer Hypogonadismus bekannt – ist eine Erkrankung, bei der der Hypothalamus oder die Hypophyse wenig bis gar keine Gonadotropine produziert. Gonadotropine sind Hormone, die die Produktion der Sexualhormone Östrogen und Testosteron anregen.

Bei Kindern mit hypogonadotropem Hypogonadismus kann die sexuelle Entwicklung gestoppt oder verzögert sein, und Erwachsene können Probleme mit der Fruchtbarkeit haben oder einen geringen Sexualtrieb (Libido) verspüren. Die Erkrankung betrifft sowohl Männer als auch Frauen.

Symptome

HH-Symptome sehen bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich aus. Zu den Symptomen bei Kindern gehören:

• Mangelnde Entwicklung in der Pubertät (die Entwicklung kann sehr spät oder unvollständig sein)
• Bei Frauen kommt es zu einem Mangel an Brustentwicklung und Menstruationsperioden
• Bei Männern kommt es zu einer verzögerten sexuellen Entwicklung, z. B. zu einer geringen oder fehlenden Vergrößerung der Hoden und des Penis, einer Vertiefung der Stimme und der Gesichtsbehaarung
• Unfähigkeit zu riechen (Anosmie genannt, dies ist insbesondere bei Patienten mit Kallmann-Syndrom der Fall)
• Kleinwuchs (in manchen Fällen)

Die Symptome bei Erwachsenen variieren stark, umfassen jedoch normalerweise:

• Verlust des Interesses an Sex (Libido) bei Männern
• Ausbleiben der Monatsblutung (Amenorrhoe) bei Frauen
• Verminderte Energie und Interesse an Aktivitäten
• Verlust von Muskelmasse bei Männern
• Gewichtszunahme
• Stimmungsschwankungen
• Unfruchtbarkeit

Hypogonadotroper Hypogonadismus vs. hypergonadotroper Hypogonadismus
Hypogonadotroper Hypogonadismus ist eine Erkrankung, die die Hypophyse oder den Hypothalamus betrifft, während hypergonadotroper Hypogonadismus die Gonaden selbst betrifft. Beide Erkrankungen führen zu einer Unterproduktion von Sexualhormonen.

Ursachen

Hypogonadotroper Hypogonadismus kann vererbt oder erworben sein und kann aus bekannten und unbekannten Ursachen resultieren.

HH-Symptome treten aufgrund des Fehlens von Gonadotropinen auf, Hormonen, die normalerweise den Eierstöcken oder Hoden signalisieren, Sexualhormone zu produzieren. Zu den Gonadotropinen gehören:

• Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH)
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH)
• Luteinisierendes Hormon (LH)

Bei Menschen ohne HH schüttet das Gehirn GnRH über den Hypothalamus aus, was die Hypophyse zur Freisetzung von FSH und LH anregt. Diese Hormone signalisieren den Geschlechtsorganen – weiblichen Eierstöcken oder männlichen Hoden –, Östrogen oder Testosteron freizusetzen.

Östrogen und Testosteron sind Hormone, die eine Vielzahl physiologischer Prozesse im Körper steuern, darunter:

• Sexuelle Entwicklung in der Pubertät
• Menstruation
• Ein Anstieg des Östrogenspiegels
• Fruchtbarkeit bei erwachsenen Frauen
• Normale Testosteronproduktion
• Spermienproduktion bei erwachsenen Männern

Beim hypogonadotropen Hypogonadismus sind die FSH- und LH-Spiegel niedrig, da der Hypothalamus und die Hypophyse keine Gonadotropine produzieren. Dadurch regen sie die Eierstöcke und Hoden nicht zur Produktion von Sexualhormonen an.Dies verhindert die normale Geschlechtsreife bei Kindern und beeinträchtigt die Funktion der Hoden oder Eierstöcke bei Erwachsenen.

Es gibt mehrere Ursachen für HH:

• Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus durch Operation, Verletzung, Tumor, Infektion oder Bestrahlung
• Genetische Erkrankungen wie Kallmann-Syndrom, normosmischer idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus (verminderte Sexualsteroidspiegel) und CHARGE-Syndrom
• Hohe Dosen oder Langzeitanwendung von Opioid- oder Steroid-Arzneimitteln (Glukokortikoid).
• Hoher Prolaktinspiegel (ein Hormon, das von der Hypophyse ausgeschüttet wird)
• Starker Stress
• Ernährungsprobleme (sowohl schnelle Gewichtszunahme als auch Gewichtsverlust)
• Langfristige (chronische) medizinische Erkrankungen, einschließlich chronischer Entzündungen oder Infektionen
• Drogenkonsum wie Heroin oder der Missbrauch verschreibungspflichtiger Opiatmedikamente
• Bestimmte Erkrankungen, wie z. B. Eisenüberladung

Diagnose

Die einzige Möglichkeit, das Vorliegen eines Hypogonadismus zu bestätigen, ist die Beurteilung des Sexualhormonspiegels und der Vorläuferwerte im Blut.

Wenn niedrige Östrogen- oder Testosteronspiegel festgestellt werden, misst Ihr Arzt die FSH- und LH-Werte, um die Ursache Ihres Hypogonadismus zu ermitteln.

Der Testosteronspiegel sollte morgens auf Richtigkeit überprüft werden.

Da HH durch einen Tumor in der Hypothalamus-Hypophysen-Region verursacht werden kann, kann Ihr Arzt eine MRT des Kopfes anordnen, um mögliche anatomische Anomalien des Hypothalamus und der Hypophyse festzustellen.

Ihr Arzt kann auch Blutuntersuchungen anordnen, um Folgendes zu messen:

• Eisenwerte
• Schilddrüsenhormon
• Prolaktinspiegel
• Cortisol
• Wachstumshormon

Behandlung

Die Hormonersatztherapie ist die beste Behandlung für hypogonadotropen Hypogonadismus bei Männern und Frauen vor der Menopause. 

• Männerwerden mit einer Testosteronersatztherapie (TRT), üblicherweise in Form einer Injektion oder von Testosteronpflastern mit langsamer Freisetzung, und/oder einer Gonadotropinersatztherapie (GRT) behandelt.Injektionen von humanem Choriongonadotropin (HCG) können Unfruchtbarkeit bei Männern mit HH behandeln.
• Weibchenwerden mit einem kombinierten Gonadenhormonersatz (Östrogen- und Progesteronpillen oder Hautpflaster) oder pulsierendem Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) behandelt. Bei Frauen, die schwanger werden möchten, besteht die Behandlung in der Stimulation der Eierstöcke mit LH, FSH und HCG.

Kann man mit hypogonadotropem Hypogonadismus schwanger werden?
Es ist ungewöhnlich, dass Frauen mit hypogonadotropem Hypogonadismus spontan schwanger werden. Um die besten Chancen auf eine Empfängnis zu haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Fruchtbarkeitsbehandlungen.

Komplikationen

Unbehandeltes HH kann eine Reihe von Gesundheitsproblemen verursachen, darunter:

• Verzögerte Pubertät
• Unfruchtbarkeit
• Beeinträchtigte Libido
• Frühe Wechseljahre
• Geringe Knochendichte

Prognose 

Die meisten Menschen mit HH werden weiterhin ein gesundes und produktives Leben führen.Der Schlüssel liegt darin, Ihre Diagnose und Behandlung so früh wie möglich zu erhalten. Die richtige Hormonbehandlung wird bei einem Kind wahrscheinlich die Pubertät ankurbeln, bei einem Erwachsenen die Fruchtbarkeit wiederherstellen und etwaige damit verbundene Symptome lindern.