Ursachen und Behandlung der hämolytischen Anämie

Hämolytische Anämie entsteht, wenn rote Blutkörperchen schneller zerstört werden, als sie ersetzt werden können. Der Verlust roter Blutkörperchen bedeutet, dass weniger verfügbar sind, um Sauerstoff und Nährstoffe zu den Geweben zu transportieren oder Kohlendioxid und Abfallstoffe aus den Geweben zu entfernen. Dies kann zu Symptomen wie blasser Haut, Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schwindel und Herzrasen führen.

Es gibt viele mögliche Ursachen für eine hämolytische Anämie, darunter bestimmte Medikamente und Erbkrankheiten wie Sichelzellenanämie und Thalassämie. Abhängig von der Ursache kann die Behandlung eine Bluttransfusion, Medikamente oder eine Operation umfassen.

Ursachen der hämolytischen Anämie

Unter Hämolyse versteht man die normale Zerstörung roter Blutkörperchen durch den Körper, damit diese durch neue ersetzt werden können. Der Prozess ist normalerweise ausgeglichen, wobei alte Zellen hauptsächlich in der Milz abgebaut und zerstört werden, während im Knochenmark neue Zellen entstehen.

Viele verschiedene Zustände und Krankheiten können dieses Gleichgewicht stören und dazu führen, dass rote Blutkörperchen schneller abgetötet werden, als sie ersetzt werden können. Einige greifen direkt die roten Blutkörperchen an, während andere die Leber beeinträchtigen, die ein Hormon namens Erythropoetin produziert, das das Wachstum roter Blutkörperchen stimuliert.

Die Liste der Ursachen einer hämolytischen Anämie kann grob in intrinsische oder extrinsische Ursachen eingeteilt werden.

Intrinsische Ursachen

Der Begriffintrinsischbeschreibt Defekte in der Produktion der roten Blutkörperchen selbst. Diese Kategorie der hämolytischen Anämie wird hauptsächlich durch drei genetische (erbliche) Erkrankungen verursacht, die bekannt sind als:

• G6PD-Mangel: Eine Erkrankung, bei der dem Körper ein Enzym namens G6DP fehlt, das der Körper zur Bildung roter Blutkörperchen benötigt
• Sichelzellenanämie: Eine Erkrankung, die dazu führt, dass die typischerweise runden roten Blutkörperchen C-förmig werden und weniger Sauerstoff transportieren können
• Thalassämie: Eine Gruppe von Erkrankungen, die dazu führen, dass rote Blutkörperchen weniger Hämoglobin haben (das eisenhaltige Protein, das für den Transport von Sauerstoffmolekülen zuständig ist).
• Defekte der Erythrozytenmembran(hereditäre Sphärozytose, hereditäre Elliptozytose)
• Erworbener intrinsischer Defekt: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Extrinsische Ursachen

Der Begriffextrinsischwird verwendet, um eine hämolytische Anämie zu beschreiben, die durch etwas anderes als die roten Blutkörperchen selbst verursacht wird. Zu den Ursachen einer extrinsischen hämolytischen Anämie gehören:

• Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Vaskulitis oder rheumatoide Arthritis
• Bestimmte Krebsarten, einschließlich Blutkrebs wie Leukämie oder Lymphom
• Infektionen wie das Epstein-Barr-Virus (EBV),Babesia, Malaria, Rocky-Mountain-Fleckfieber, HIV, Haemophilus influenzae, Cytomegalievirus,Clostridium difficileoder Virushepatitis
• Bestimmte Medikamente wie Penicillin, Sulfonamid-Antibiotika, Malariamedikamente und Methyldopa, die sich direkt auf die roten Blutkörperchen auswirken, oder Tylenol (Paracetamol), das bei übermäßigem Gebrauch die Leber schädigen kann
• Eine Bluttransfusion von einem Spender erhalten, der nicht die gleiche Blutgruppe wie Sie hat
• Disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC)
• Throbotische thrombopenische Purpura (TTP)
• Hämolytisch-urämisches Syndrom
• Prothetische Herzklappen
• Aortenstenose

Hämolytische Anämie bei Neugeborenen
Erythroblastosis fetalis ist eine seltene Form der hämolytischen Anämie, die bei Neugeborenen auftritt. Sie tritt auf, wenn die Antikörper aus dem Körper der Mutter während der Schwangerschaft die roten Blutkörperchen des Fötus angreifen. Unbehandelt kommt es in etwa 50 % der Fälle zu einer Totgeburt. Diejenigen, die überleben, können durch eine Bluttransfusion, Lichttherapie und Medikamente eine Besserung erfahren.

Symptome

Viele der Symptome einer hämolytischen Anämie ähneln denen anderer Anämiearten. Bei manchen Menschen kann die Erkrankung weitgehend asymptomatisch (ohne Symptome) oder subklinisch (ohne nennenswerte Symptome) verlaufen.Je mehr rote Blutkörperchen zerstört werden, desto höher ist jedoch das Risiko von Symptomen.

Zu den allgemeinen Symptomen aller Arten von Anämie gehören:

• Ermüdung
• Kurzatmigkeit, insbesondere bei körperlicher Aktivität
• Schwindel oder Benommenheit
• Blässe (blasse Haut)
• Tachykardie (ungewöhnlich schneller Herzschlag)

Hämolytische Anämie weist aufgrund der erhöhten Zerstörung roter Blutkörperchen auch einzigartige Anzeichen und Symptome auf, die zu Folgendem führen:

• Gelbsucht: Gelbfärbung der Haut oder Augen durch überschüssiges Bilirubin, ein Produkt des Erythrozytenabbaus.
• Dunkel gefärbter Urin (Hämoglobinurie): Hämoglobin aus lysierten Erythrozyten gelangt in den Urin.
• Splenomegalie (vergrößerte Milz): Die Milz ist beim Herausfiltern beschädigter Erythrozyten überaktiv.
• Rücken- oder Bauchschmerzen: Wird bei akuter Hämolyse beobachtet, möglicherweise aufgrund einer Milzbeteiligung oder freiem Hämoglobin, das die Nieren reizt.
• Gallensteine ​​(Pigmentsteine): Chronische Hämolyse erhöht den Bilirubinspiegel und führt zur Bildung von Gallensteinen.

Diagnose

Die Diagnose einer hämolytischen Anämie beginnt mit einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung, um Anzeichen einer Anämie (wie Blässe und Tachykardie) festzustellen. Auf der Grundlage der ersten Erkenntnisse können weitere Tests und Verfahren angeordnet werden, darunter:

• Komplettes Blutbild (CBC): Diese Testreihe misst die Menge und den Anteil der Blutzellen in einer Blutprobe, einschließlich der Anzahl der roten Blutkörperchen (RBC) und der Retikulozytenzahl (unreife Erythrozyten).
• Urinanalyse: Dieser Test kann das Vorhandensein von Blut oder Bilirubin (dem Leberfarbstoff, der Gelbsucht verursacht) in Ihrem Urin überprüfen.
• Leberfunktionstests: Diese Reihe von Bluttests prüft, ob die Leberenzyme erhöht sind, wenn die Leber geschädigt oder entzündet ist. Sie können auch den Bilirubinspiegel messen.
• Coombs-Test: Dieser Bluttest prüft direkt auf autoimmune hämolytische Anämie.
• Hämoglobin-Elektrophorese: Dieser Test misst die verschiedenen Arten und Qualitäten von Hämoglobin in Ihrem Blut.
• Knochenmarkpunktion oder -biopsie: Hierbei wird eine kleine Probe Knochenmarksflüssigkeit oder -gewebe entnommen, um nach Anomalien zu suchen, die für eine niedrige Erythrozytenzahl verantwortlich sein könnten.
• Ultraschall des Abdomens: Diese nicht-invasive bildgebende Untersuchung kann indirekt Hepatomegalie (eine vergrößerte Leber) oder Splenomegalie (eine vergrößerte Milz) erkennen und messen.

Eine hämolytische Anämie kann durch folgende Merkmale vermutet werden:

• Schnelles Einsetzen der Symptome (im Gegensatz zu Eisenmangelanämie und Anämie bei chronischen Erkrankungen, bei denen die Müdigkeit langsamer voranschreitet).
• Gelbsucht und dunkler Urin (Anzeichen eines Erythrozytenabbaus)
• Erhöhte Retikulozytenzahl (dies ist das Knochenmark, das dies kompensiert, indem es mehr Erythrozyten produziert).
• Laboruntersuchungen werden zur Bestätigung der Diagnose herangezogen, einschließlich hoher indirekter Bilirubinwerte, hoher Laktatdehydrogenase (LDH) und niedrigem Haptoglobin. Dies sind Marker für die Hämolyse.

Behandlung

Die Behandlung der hämolytischen Anämie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und anderen Faktoren, einschließlich Ihres Alters, Ihrer Krankengeschichte und Ihres Gesundheitszustands. Einige Fälle lassen sich leicht behandeln (z. B. durch Absetzen eines auslösenden Medikaments), während andere möglicherweise eine kontinuierliche und manchmal lebenslange Behandlung erfordern.

Zu den häufigsten Behandlungen zur Behandlung der hämolytischen Anämie gehören:

• Bluttransfusion: Dies trägt dazu bei, Ihre Erythrozytenzahl zu erhöhen und den Mangel auszugleichen, bis die Grunderkrankung behandelt werden kann.
• Kortikosteroide: Diese Medikamentenklasse dämpft die Immunantwort und kann bei der Behandlung von Autoimmun- oder intrinsischer hämolytischer Anämie helfen.
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG): Dies ist eine Infusion von Antikörpern gesunder Personen, die verwendet werden kann, wenn Kortikosteroide keine Linderung bringen.
• Immunsuppressiva: Medikamente wie Cytoxan (Cyclophosphamid) und Azasan (Azathioprin) können ebenfalls eingesetzt werden, wenn Kortikosteroide nicht ausreichen.
• Erythropoetin (EPO): Die künstliche Version dieses Hormons kann durch Injektion verabreicht werden, um die Produktion roter Blutkörperchen anzuregen.
• Aqvesme (Mitapivat): Ein orales Medikament, das zur Behandlung von Anämie bei Erwachsenen mit Alpha- oder Beta-Thalassämie zugelassen ist. Es wirkt, indem es den roten Blutkörperchen hilft, länger zu überleben.
• KnochenmarkoderStammzelltransplantation: Hierbei handelt es sich um die Übertragung von Knochenmark (oder Stammzellen, die sich auf Knochenmark spezialisieren) von einem passenden Spender.
• Splenektomie: Dies ist die chirurgische Entfernung der Milz, um eine Hämolyse zu verhindern. Es wird typischerweise dann eingesetzt, wenn alle anderen Behandlungsmöglichkeiten versagen.

Welches Risiko besteht, wenn die hämolytische Anämie nicht behandelt wird?

Unbehandelt kann eine hämolytische Anämie zu schwerwiegenden und möglicherweise lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Hämolytische Anämie kann den Herzmuskel schädigen und zu Kardiomyopathie und anderen damit verbundenen Komplikationen führen, darunter:

• Herzrhythmusstörungen: Herzrhythmusstörungen
• Herzinsuffizienz: Die Unfähigkeit des Herzens, genügend Blut zu pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken
• Tiefe Venenthrombose (TVT): Die Bildung eines Blutgerinnsels in einer tiefen Vene Ihres Beins
• Lungenembolie (PE): Wird verursacht, wenn sich ein Blutgerinnsel im Bein löst und in die Lunge wandert, was zu einer Verstopfung führt
• Chronische Nierenerkrankung (CKD): Verursacht durch hohen Blutdruck in den Nieren, der durch nachteilige Veränderungen im Herzmuskel ausgelöst wird

Zusammenfassung

Hämolytische Anämie tritt auf, wenn Ihr Körper rote Blutkörperchen schneller zerstört, als neue produziert werden können. Es hat viele Ursachen, darunter genetische Störungen, Infektionen und Autoimmunerkrankungen. Zu den Symptomen können Müdigkeit, schneller Herzschlag, Blässe, Schwindel und Atemprobleme gehören.

Ein großes Blutbild und andere Tests können bei der Diagnose einer hämolytischen Anämie hilfreich sein. Zu den Behandlungen gehören eine Bluttransfusion, IVIG, Immunsuppressiva und eine Knochenmarktransplantation.