Was ist der Unterschied zwischen Paragangliom und Phäochromozytom?

Die Malignitätsrate des Phäochromozytoms beträgt etwa 10 %. Die Malignitätsrate des Paraganglioms beträgt etwa 35 % ⁽¹⁾ .

Paragangliom und Phäochromozytom sind beides neuroendokrine Tumoren, die aus den chromaffinen Zellen entstehen, die Katecholamin (Epinephrin und Norepinephrin) sezernieren. Es handelt sich um seltene Tumoren, die jährlich bei 2–8 von 1 Million Menschen und bei 0,1 % der Patienten mit Bluthochdruck auftreten.

Laut WHO werden diese Tumoren nach ihrer Lokalisation bzw. ihrem Ursprung klassifiziert. Sie werden als Tumoren des Nebennierenmarks oder extraadrenale Paraganglientumoren bezeichnet. Als Phäochromozytome werden die chromaffinen Zelltumoren der Nebenniere bezeichnet, die fast 85 % aller Tumoren ausmachen. Tumoren außerhalb der Nebenniere werden als extraadrenale Phäochromozytome oder Paragangliome bezeichnet und machen 15 % aller chromaffinen Zelltumoren aus ^(1),(2) .

Während die meisten dieser Tumoren sporadisch auftreten, sind etwa 35 % davon familiär bedingt und daher stark erblich bedingt. Die meisten dieser Tumoren befinden sich im Bauchraum und machen 98 % aller Tumoren aus, darunter sowohl Phäochromozytome als auch Paragangliome. Paragangliome können überall zwischen der Schädelbasis und der Beckenregion gefunden werden, einschließlich der Kopf- und Halsregion (entlang des Vagus- und Glossopharyngeusnervs; auch als Glomus caroticum und Glomus jugulare bezeichnet), des Brustkorbs, der Blasenwand, des Herzens, des Mediastinums und des Zuckerkandl-Organs (um den Ursprung der Arteria mesenterica inferior). Während Phäochromozytome meist sympathisch sind, können Paragangliome sowohl sympathisch als auch parasympathisch sein. Die parasympathischen Paragangliome sezernieren keine Katecholamine und kommen hauptsächlich im Kopf-Hals-Bereich entlang des Nervus vagus und des Nervus glossopharyngeus vor ^(1),(2) .

Paragangliome sind aggressiver und erkranken mit einer Malignitätsrate von etwa 35 %; Phäochromozytome weisen dagegen nur eine Malignitätsrate von 10 % auf. Es ist schwierig, einen gutartigen von einem bösartigen Tumor zu unterscheiden. Zu den Risikofaktoren für Metastasierung zählen eine Tumorgröße des Primärtumors >5 cm (bei SDHB-assoziierten Tumoren >3,5 cm), eine extraadrenale Lokalisation, das Vorhandensein von SDHB-Mutationen (Succinat-Dehydrogenase-Untereinheit-Gene), ein jüngeres Alter bei der Erstdiagnose und erhöhte 3-MT-Werte. Am häufigsten metastasieren Leber, Lunge, Knochen und Lymphknoten. Die 5-Jahres-Überlebensrate bei bösartigen Tumoren liegt bei etwa 60 % ^(1),(2) .

Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom und betreffen etwa 90 % der Patienten, gefolgt von übermäßigem Schwitzen (meist am Rumpf) bei etwa 60 – 70 % und Blässe bei rund 27 %. Die häufigste Symptomtrias aus Kopfschmerzen, Herzklopfen und Schwitzen bei Patienten mit Bluthochdruck sollte die Alarmglocken für diese Tumoren läuten lassen. Andere Symptome, über die die Patienten klagen können, sind Angst, Hitzewallungen, Zittern, Schwäche, Übelkeit, Erbrechen, Kurzatmigkeit, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Panikattacken und Nervosität. Weitere, weniger häufige Symptome sind Fieber und Verstopfung. Bluthochdruck tritt meist anfallsartig mit Phasen normalen Blutdrucks auf, kann aber auch länger anhalten. Manche Patienten können auch an Hypotonie (aufgrund erhöhter Adrenalinspiegel kommt es zu einer übermäßigen Stimulation der Beta-Adrenozeptoren), orthostatischer Hypotonie oder abwechselnd an Episoden von Bluthochdruck und Hypotonie leiden ⁽²⁾ .

Diese Anzeichen und Symptome können in schweren Schüben auftreten, die mehrmals täglich bis mehrmals im Monat auftreten können. Sie dauern von wenigen Minuten bis zu mehreren Tagen. Mit der Zeit können die Anfälle häufiger werden, und mit zunehmender Tumorgröße nimmt auch der Schweregrad zu. Während eines Anfalls können Patienten Sehstörungen und extreme Müdigkeit sowie vermehrten Harndrang verspüren ⁽¹⁾ .

Ein Überschuss an Katecholaminen kann zu kardiovaskulären Komplikationen führen, darunter schwere Hypertonie, Herzrhythmusstörungen, akuter Herzinfarkt , Lungenödem, Schock und Herzversagen ⁽²⁾ .

Die chirurgische Entfernung des Tumors ist die Behandlung der Wahl. Es ist jedoch wichtig, die Patienten vor der Operation medikamentös zu behandeln, um den Katecholaminspiegel im Blut zu kontrollieren, da dieser zu hypertensiven Krisen und Herzrhythmusstörungen führen kann. Die 5-Jahres-Überlebensrate bei benignem Phäochromozytom liegt bei über 95 % ^{(1), (2)} .