Brugada-Syndrom

Das menschliche Herz besteht aus vier Kammern. Die beiden oberen Kammern werden Vorhöfe genannt und die beiden Kammern am unteren Ende werden Ventrikel genannt. Das menschliche Herz schlägt durch bestimmte elektrische Impulse. Bei Patienten, die unter dem Brugada-Syndrom leiden, fließen unkoordinierte elektrische Impulse zwischen den Ventrikeln, was auch als Kammerflimmern bezeichnet wird. Beim Brugada-Syndrom kommt es zu einem verminderten Blutfluss zwischen den beiden Kammerkammern. Darüber hinaus kann eine verminderte Durchblutung des menschlichen Gehirns im schlimmsten Fall auch zu Ohnmacht oder sogar zum plötzlichen Tod führen.

Das Brugada-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die durch einen plötzlichen Tod im Zusammenhang mit einem unvollständigen Rechtsschenkelblock, einer ST-Strecken-Hebung und anterioren präkordialen Ableitungen gekennzeichnet ist.

Es handelt sich um eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung. Der normale Herzrhythmus wird beeinträchtigt, sodass es entweder zu schnell oder unregelmäßig schlägt.

 

Das Brugada-Syndrom ist die häufigste Ursache für einen plötzlichen Herztod bei jungen und gesunden Menschen.

Bei Menschen, die am Brugada-Syndrom leiden, treten die Symptome bereits ab der mittleren Altersgruppe von 40 Jahren auf. Sie leiden häufig unter Symptomen wie einem unregelmäßigen Herzschlag, der auch als ventrikuläre Arrhythmien bezeichnet wird. Einige der Patienten, die am Brugada-Syndrom leiden, sind völlig asymptomatisch oder zeigen überhaupt keine Anzeichen und Symptome der Erkrankung. Bei Menschen mit Anzeichen ventrikulärer Arrhythmien kann es jedoch zu Atemproblemen oder sogar zu einer Synkope kommen, d. h. zu Bewusstlosigkeit aufgrund mangelnder Sauerstoffversorgung des Gehirns. ⁽¹⁾ In schwereren Fällen ist auch ein plötzlicher Tod möglich.

Allerdings kann die Schwere der Symptome des Brugada-Syndroms von Person zu Person unterschiedlich sein. In bestimmten Fällen kann das Brugada-Syndrom auch Auswirkungen wie Fieber und Natriumblockierung haben.

In manchen Situationen können Menschen, die am Brugada-Syndrom leiden, auch mit dem plötzlichen unerwarteten nächtlichen Todessyndrom (auch bekannt als SUNDS) konfrontiert sein. In Südostasien wurde über eine Reihe solcher SUNDS-Fälle berichtet, bei denen junge Menschen plötzlich an einem Herzstillstand starben, obwohl sie schliefen. Den Ermittlern zufolge hatten diese Personen keine andere erkennbare Todesursache. Das Brugada-Syndrom hat auch zum plötzlichen Kindstod (auch bekannt als SIDS ) geführt. In diesem Zustand kann das Kind bereits im ersten Lebensjahr an einem Herzstillstand sterben. ⁽²⁾

Bei den meisten Menschen bleibt das Brugada-Syndrom unerkannt, da die Erkrankung meist keine erkennbaren Symptome zeigt.

Abnormale EKG-Muster sind das häufigste Zeichen des Brugada-Syndroms. Die anderen Anzeichen und Symptome sind:

• Schwindel
• Ohnmacht
• Unregelmäßige Herzschläge
• Nachts keuchen
• Atembeschwerden
• Schneller und unregelmäßiger Herzschlag
• Plötzlichen Herzstillstand
• Anfälle

Fieber kann die klinischen Symptome verschlimmern, ebenso wie Dehydration , Elektrolytstörungen und Kokainkonsum .

Die Symptome des Brugada-Syndroms ähneln denen anderer Herzrhythmusstörungen. Es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um herauszufinden, ob die Symptome durch das Brugada-Syndrom oder eine andere Herzrhythmusstörung verursacht werden.

Das Brugada-Syndrom entsteht aufgrund einer genetischen Mutation des SCN5A-Gens. Der SCN5A ist für die Bereitstellung von Anweisungen zur Herstellung von Natriumkanälen verantwortlich, die die positiv geladenen Natriumionen zu den Herzmuskelzellen senden. Eine Mutation des SCN5A-Gens verändert die Struktur und Funktion der Herzzellen und verändert so die Art und Weise, wie das Herz schlägt, und verändert den normalen Rhythmus des Herzens. Bisher wurden in diesem Bereich fast 250 Arten von Genmutationen in 18 verschiedenen Genen durchgeführt, die die Kodierung von Kalium-, Natrium- und Kalziumkanälen oder der mit diesen Kanälen verbundenen Proteine ​​stören. Obwohl 18 verschiedene Gene identifiziert wurden, können fast 65 bis 80 % der Fälle nicht auf eine echte genetische Mutationsursache zurückgeführt werden. ^( 4 ) Einige Forscher sagen, dass das Brugada-Syndrom auch einen Zusammenhang mit dem Romano-Ward-Syndrom haben kann.

In den meisten Fällen wurde festgestellt, dass die Mutationen vererbt werden. Hier findet sich ein autosomal-dominantes Muster, wenn die Mutation von ihren Eltern an die Kinder vererbt wird. Dies bedeutet, dass das Kind am Brugada-Syndrom leiden kann, selbst wenn ein einzelnes Gen von einem der Elternteile vererbt wird. Aus diesem Grund wurde festgestellt, dass bei den meisten Patienten mindestens ein Elternteil ebenfalls unter der Situation gelitten hat. Dies ist eine Bedrohung, die für das männliche Kind ebenso relevant ist wie für das weibliche. Eltern, die an dieser Krankheit leiden, haben eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, dass sie die Krankheit an ihr Kind weitergeben. ⁽²⁾

Einige Menschen sind mit dieser Erkrankung verbunden, auch wenn sie diese Genmutation nicht haben. Weitere Möglichkeiten sind:

• Kokainkonsum
• Hoher Kalziumspiegel im Blut
• Arzneimittel zur Behandlung von Bluthochdruck , Brustschmerzen und Depressionen
• Hoher und niedriger Kaliumspiegel

Diese Möglichkeiten können auch bei Personen mit geerbtem Brugada-Syndrom Symptome auslösen.

Das Brugada-Syndrom ist ein Problem, das auf verschiedene Weise untersucht und diagnostiziert werden kann. Neben der üblichen körperlichen Untersuchung, bei der das Herz des Patienten mit einem Stethoskop abgehört und ein normales 12-Kanal-EKG erstellt wird, gibt es bestimmte andere Tests, die zur Diagnose der Erkrankung verwendet werden können:

Elektrokardiogramm mit Medikamenten: Bei dieser Testform platziert ein Techniker im Allgemeinen eine Sonde im oberen Teil Ihrer Brust, mit der die elektrischen Impulse aufgezeichnet werden, während Ihr Herz schlägt. Dabei handelt es sich um einen nichtinvasiven Test, der dem Patienten keinerlei Schaden zufügt. Diese elektrischen Signale fassen die EKG-Messwerte zusammen, anhand derer Unregelmäßigkeiten im Schlagmuster des Herzens festgestellt werden können. Allerdings kann sich der Herzrhythmus sehr schnell ändern, weshalb das EKG die Anomalien Ihres Herzrhythmus möglicherweise nicht erkennen kann. In diesem Zustand kann der Arzt mithilfe einer Infusion bestimmte Medikamente in Ihren Körper injizieren. Dadurch kann die Qualität der Herzschläge besser beurteilt werden.

Elektrophysiologischer (EP)-Test: Sobald die EKG-Tests darauf hindeuten, dass Sie an einem Brugada-Syndrom leiden, können die Ärzte zusätzlich einen EP-Test durchführen, um zu sehen, wie schnell und wie oft Ihr Herz in das unsichere Herzschlagmuster und den unsicheren Rhythmus eintreten kann. Dieser Test wird mit Hilfe eines Katheters durchgeführt, der durch eine Vene im Bereich Ihrer Leiste bis zur Region Ihres Herzens geführt wird. Mehrere Elektroden werden entlang der Region geführt, um die unregelmäßigen Herzschläge des Patienten aufzuzeichnen. Die Elektroden erfassen lediglich die unregelmäßigen Herzschläge, um den Zustand zu diagnostizieren.

Gentests für das Brugada-Syndrom: Genetische Tests sind von Ärzten nicht unbedingt erforderlich, um das Vorliegen des Brugada-Syndroms in Ihrem Körper zu diagnostizieren. Es hilft bei der Identifizierung der Mutationen im Gen. Darüber hinaus werden solche Tests in vielen Fällen von den Ärzten empfohlen, um festzustellen, ob auch andere Familienmitglieder von dieser Erkrankung betroffen sind.

Beim Brugada-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung, bei der eine Person unter schwerwiegenden Herzrhythmusstörungen leidet, die auch als Arrhythmie bezeichnet wird. Menschen mit schwerwiegenden Herzproblemen in der Vorgeschichte, einem plötzlichen Herzstillstand und Ohnmachtsanfällen weisen häufig auf ein Brugada-Syndrom hin.

Medikamente sind oft keine Option zur Behandlung des Brugada-Syndroms. Stattdessen ist es der implantierbare Kardioverter-Defibrillator, der die Hauptbehandlungsform darstellt. Der implantierbare Kardioverter-Defibrillator bietet die geeignete Behandlungsform mit einem hohen Risikoindex. Es handelt sich um ein sehr kleines Gerät, das kontinuierlich Ihren Herzrhythmus misst und bei Bedarf auch Elektroschocks abgibt, um Herzrhythmusstörungen zu kontrollieren und sogar zu verhindern. Um einen ICD zu installieren, wird ein isolierter, flexibler Draht im Bereich des Schlüsselbeins in eine Hauptvene eingeführt. Durch Röntgenbilder wird die Richtung des Drahtes überprüft. Die Endteile der Drähte werden in den unteren Teilen des Herzens befestigt. Die anderen Enden sind mit einem Schockgenerator gesichert. Dies ist ein Prozess, der einen Krankenhausaufenthalt über Nacht erfordert. In seltenen Fällen kann der Prozess auch lebensbedrohlich sein. Daher ist es unbedingt erforderlich, dass die Vorteile und Risiken des Prozesses ordnungsgemäß geprüft werden. Der ICD muss vom Arzt programmiert werden, damit die Gefahr unnötiger Schocks verringert wird.

Andere Behandlungsmethoden umfassen:

Medikamente gegen das Brugada-Syndrom: Bei der Behandlung von Patienten mit Brugada-Syndrom sind auch bestimmte Medikamente wichtig. Medikamente wie Chinidin werden eingesetzt, um das Herz vor der potenziellen Gefahr von Herzrhythmusstörungen zu schützen. Solche Medikamente werden häufig unterstützend im Behandlungsprozess einer ICD verabreicht. Wenn Patienten jedoch in der Vergangenheit einen Herzstillstand erlitten haben oder in der Vergangenheit unter Ohnmachtsanfällen gelitten haben, ist die Verabreichung solcher Arzneimittel verboten.

Unterstützende Behandlung: Patienten, die wegen dieses Syndroms behandelt werden, müssen sich in Selbsthilfegruppen von Menschen anmelden, die zufällig an ähnlichen Erkrankungen leiden. Dies ist eine der Möglichkeiten, wie sie alle Kraft aufbringen können, um gegen die Situation anzukämpfen. Auch hier müssen sie in regelmäßigen Abständen überprüft werden.

Radiofrequenzablation: Radiofrequenz ist eine neue Behandlung, bei der die Bereiche, von denen angenommen wird, dass sie Herzrhythmusstörungen verursachen, mithilfe von elektrischem Strom zerstört werden.
Da es sich um eine neue Behandlung handelt, wird das Risiko eines erneuten Auftretens noch ermittelt.

Änderungen des Lebensstils: Es gibt bestimmte Faktoren, die die Symptome des Brugada-Syndroms auslösen können. Ihre Vermeidung kann helfen, die Symptome zu vermeiden.

• Fieber kann mit rezeptfreien Medikamenten gesenkt werden
• Wenn Sie unter Erbrechen und Fieber leiden, achten Sie darauf, ausreichend Flüssigkeit zu sich zu nehmen und die Elektrolyte zu ersetzen
• Vermeiden Sie Medikamente oder Medikamente, die die Symptome auslösen.

Wenn Sie unter Herzrhythmusstörungen oder Herzrasen leiden, konsultieren Sie am besten einen Arzt. Es könnte ein Hinweis auf das Brugada-Syndrom oder eine andere Herzerkrankung sein. Auch wenn in der Familienanamnese ein Brugada-Syndrom vorkommt, informieren Sie unbedingt Ihren Arzt darüber.

Das Brugada-Syndrom kann zu lebensbedrohlichen Erkrankungen wie Herzklopfen, Ohnmacht und sogar zum Tod führen. Obwohl es keine Heilung gibt, können die gefährlichen Symptome verhindert werden.

Sowohl Frauen als auch Männer können gleichermaßen vom Brugada-Syndrom betroffen sein. Allerdings kommt es bei Männern oft 8–10 Mal häufiger vor als bei Frauen. Es wurde berichtet, dass Menschen aus aller Welt am Brugada-Syndrom leiden. Allerdings zeigte sich schon damals, dass die Zahl bei den Menschen in Japan und Südostasien besonders hoch ist. Es wurde vermutet, dass die Ursachen für fast 4–12 % der plötzlichen Todesfälle auf das Brugada-Syndrom zurückzuführen sind.(2) Auch hier können 20 % der Menschen mit normaler Herzstruktur, die plötzlich sterben, auf das Brugada-Syndrom zurückzuführen sein. Dieses Syndrom kann bei Menschen jeden Alters auftreten; Die Erkrankung tritt jedoch häufiger bei Männern im Alter um die 40 Jahre auf. Das Brugada-Syndrom wurde erstmals im Jahr 1992 erklärt.

Es gibt andere Herzerkrankungen, die mit dem Brugada-Syndrom in Zusammenhang stehen könnten. Eines davon ist das Romano-Ward-Syndrom. Hierbei handelt es sich um ein angeborenes Herzproblem, bei dem die elektrischen Herzschläge nicht in der richtigen Reihenfolge sind. Das andere Problem, das ebenfalls mit dem Brugada-Syndrom in Zusammenhang stehen kann, ist die arrhythmogene Kardiomyopathie. Dies ist eine wirklich seltene Form des nicht-ischämischen Herzens, bei der das ventrikuläre Gewebe der rechten Herzkammer durch Fettgewebe ersetzt werden könnte. Das andere damit zusammenhängende Problem könnte die Duchenne-Muskeldystrophie sein. Auch hier handelt es sich um eine genetische Störung, die vor allem bei männlichen Kindern auftritt.

Leider handelt es sich beim Brugada-Syndrom um eine seltene genetische Störung, und der wahre Grund bzw. die Ursache, die die Erkrankung auslösen kann, ist immer noch nicht eindeutig geklärt. Derzeit ist auch nicht viel über die Behandlung dieser Erkrankung bekannt. Derzeit wird auf diesem Gebiet intensiv geforscht, damit Patienten mit Brugada-Syndrom eine verbesserte Behandlung erhalten können.