Symphalangismus ist ein Zustand, bei dem eine angeborene Ankylose [Fusion] der Interphalangealgelenke der Phalangen der Hand oder des Fußes vorliegt.
Der Zustand kann auch Metakarpophalangealgelenke betreffen.
Der Zustand tritt auf, weil das Interphalangealgelenk während der Entwicklung nicht differenziert werden kann.
Symphalangismus führt zur Funktionsbeeinträchtigung und Unansehnlichkeit des betroffenen Fingers. Ulnare Finger sind häufiger betroffen.
Der Zustand wurde erstmals von Harvey Cushing beschrieben. Am häufigsten ist das proximale Interphalangealgelenk betroffen. Es kann erblich oder nicht erblich sein.
Es ist auch bekannt, dass Symphangilismus mit vielen Syndromen wie Apert und Poland assoziiert ist . Es ist auch mit Syndaktylie verbunden .
Es kann eine erbliche oder nicht erbliche Erkrankung sein. Hereditärer Symphalangismus wird normalerweise als dominantes Merkmal vererbt.
Es wird am häufigsten bei Kaukasiern gesehen. Es ist weniger verbreitet bei Orientalen und noch weniger bei Schwarzen.
Symphalangismus kann zu funktionellen Beeinträchtigungen beim Greifen und Kneifen der betroffenen Hand sowie zu kosmetischen Problemen führen.
Das proximale Interphalangealgelenk der Hand ist die häufigste Lokalisation der Beteiligung.
Inhaltsverzeichnis
Ursachen, Pathophysiologie und Einstufung des Symphlangismus
Symphalangismus tritt aufgrund des Scheiterns der Trennung der Phalangen auf, die dann im verschmolzenen Zustand verbleiben. Sie kann als einfach isolierte Fehlbildung auftreten oder mit anderen Fehlbildungen der Hände oder Füße assoziiert sein und auch bei zahlreichen angeborenen Syndromen wie Apert-, Poland- und Möbius-Syndrom auftreten.
Das NOG-Gen oder Noggin-Gen wurde mit den meisten Fällen von Symphalangismus in Verbindung gebracht. Mutationen in GDF 5 [Wachstums- und Differenzierungsfaktor 5] wurden ebenfalls in Verbindung gebracht.
Es wurde versucht, den Symphalangismus anhand des röntgenologischen Erscheinungsbildes zu klassifizieren.
Diese Klassifizierung ist wie folgt
- Grad I oder fibrös – Leichte Gelenkspaltverengung im betroffenen Gelenk
- Grad II oder knorpeliger Symphalangismus – Nur eine Linie des Gelenkspalts wird beobachtet.
- Grad III oder knöcherner Symphalangismus – sichtbare knöcherne Ankylose
Bei einem sehr jungen Kind kann über dem betroffenen Gelenk die volare Hautfalte fehlen oder schwach sein. Gelenkkapsel und Bänder können angespannt sein, was eine minimale Bewegung des betroffenen Gelenks ermöglicht. Wenn das Gelenk wächst, kann es verschmelzen.
Somit kann dasselbe Gelenk je nach Alter des Kindes bei der Diagnose als fibröser, knorpeliger oder knöcherner Symphalangismus klassifiziert werden.
Klinische Präsentation
Die angeborene Steifheit der Ziffern ist die Hauptdarstellung.
Es könnte von den Eltern bemerkt werden, wenn das Kind versucht, etwas zu greifen. Der Patient würde nicht richtig eine Faust machen. Ältere Kinder haben Schwierigkeiten, kleine Gegenstände aufzuheben.
Bei der Untersuchung würde es Bewegungsmangel des betroffenen Gelenks im Finger geben. Die Haut über dem verschmolzenen Gelenk ist glatt, und die quer verlaufenden Hautfalten fehlen.
Dieser Zustand kann leicht bei der Geburt erkannt werden.
Meist ist mehr als ein Finger betroffen. Wenn das proximale Interphalangealgelenk betroffen ist, wird der Finger normalerweise in Streckung fixiert. Auf Höhe des verschmolzenen Gelenks sind die Weichteile verengt.
Bildgebung
Die Röntgenbilder werden verwendet, um den Symphalangismus zu klassifizieren, der durch die Verengung der Interphalangealgelenke gekennzeichnet ist. Aber wie bereits erwähnt, muss auch das Alter des Kindes berücksichtigt werden, da der Grad des Symphalangismus mit zunehmendem Alter des Kindes fortschreiten kann.
So ist es möglich, dass man den Zustand bei der Geburt wegen fehlender Verknöcherung der Fingerglieder um das betroffene Gelenk nicht einmal röntgenologisch erkennen kann. Mit dem Wachstum und der Reifung, wenn die Knochen verknöchern, verringert sich die Gelenkbreite mit eventueller Verschmelzung.
Behandlung von Symphalangismus
Die Behandlung muss individuell erfolgen.
Sehr junge Kinder sollten nicht operiert werden. Die meisten Kinder haben nur eine begrenzte funktionelle Beeinträchtigung und müssen möglicherweise überhaupt nicht operiert werden.
Weichgewebeverfahren bieten maximalen Nutzen, wenn sie vor dem 3. Lebensjahr durchgeführt werden. Arthrodesen und Interphalangealgelenksendoprothesen sollten erst nach Erreichen der Skelettreife in Erwägung gezogen werden.
Die verschiedenen chirurgischen Optionen sind
- Operative Kapsulektomie – Sie hat nur begrenzten Erfolg
- Winkelosteotomie – Beispielsweise werden die in Streckung fixierten Finger durch eine Flexionsosteotomie funktionell verbessert. Selten erforderlich
- Arthrodese
- Nur während der Pubertät
Andere möglicherweise erforderliche Eingriffe sind die Korrektur der Symbrachydaktylie [damit verbundene Verkürzung der Finger].
Die Ziffern müssen möglicherweise chirurgisch verlängert werden
Jüngste Berichte deuten darauf hin, dass die frühe Freisetzung der Fusion, wenn sie sich im fibrösen Stadium befindet, eine gewisse Bewegung wiederherstellen kann. Dafür sollte das Kind so früh wie möglich operiert werden.
Die Behandlung des Symphalangismus mit den damit verbundenen Anomalien ist komplex. Man sollte die Pflege individualisieren; oft ist es schwierig, die Funktion zu verbessern.
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