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What Is Von Hippel–Lindau Syndrome?
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom oder die Von-Hippel-Lindau-Krankheit ist ein genetischer pathologischer Zustand, der mit Tumoren der Blutgefäße im Gehirn, Rückenmark oder in den Augen verbunden ist. Die im Auge gebildeten Tumore werden auch als retinale Angiome bezeichnet. Personen mit Von-Hippel-Lindau-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, an klarzelligem Nierenzellkrebs oder Phäochromozytom zu erkranken. Einige der anderen Merkmale des Von-Hippel-Lindau-Syndroms sind Nierenzysten; Pankreaszysten, epididymale Zystadenome.
Was sind die Ursachen des Von-Hippel-Lindau-Syndroms?
Wie bereits erwähnt, ist das Von-Hippel-Lindau-Syndrom eine genetische Störung, was bedeutet, dass das Krebsrisiko von einer Generation zur nächsten weitergegeben wird. Das auslösende Gen, das das Von-Hippel-Lindau-Syndrom verursacht, wird als VHL-Gen bezeichnet. Die Mutation in diesem Gen macht eine Person anfälliger für die Entwicklung von Krebs und anderen Symptomen, die mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom verbunden sind.
Was sind die Symptome des Von-Hippel-Lindau-Syndroms?
Das Hauptsymptom des Von-Hippel-Lindau-Syndroms ist das Vorhandensein verschiedener Tumoren und Zysten, insbesondere in den Nieren und der Bauchspeicheldrüse, abgesehen von der Entwicklung von Tumoren im Gehirn, Rückenmark und den Augen.
Wie wird das Von-Hippel-Lindau-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose des Von-Hippel-Lindau-Syndroms umfasst Folgendes:
- Regelmäßige und lebenslange Kontrolle auf Tumorentstehung.
- Genetische Beratung.
- Besteht bei Gentests der Verdacht auf ein Von-Hippel-Lindau-Syndrom, sind Routineuntersuchungen und Screenings auf Tumorwachstum unerlässlich.
- Die Diagnose des Von-Hippel-Lindau-Syndroms erfordert einen multidisziplinären Ansatz und kann Spezialisten aus der Urologie, Gastroenterologie, Neurologie, Augenheilkunde und Radiologie einbeziehen.
Was sind die Behandlungen für das Von-Hippel-Lindau-Syndrom?
Es ist zwingend erforderlich, das Von-Hippel-Lindau-Syndrom frühestens zu erkennen und zu behandeln, wenn diese Krankheit in der Familie vorkommt. Die Behandlung umfasst in der Regel chirurgische Eingriffe und Strahlentherapie. Das Ziel der Behandlung ist es, die Tumoren zu behandeln, wenn sie klein sind, und zu verhindern, dass sie bleibende oder ernsthafte Schäden anrichten.
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