Ist ein Emphysem dasselbe wie eine interstitielle Lungenerkrankung?

Ein Emphysem besteht aus einer abnormalen und dauerhaften Erweiterung der Lufträume, die aus der Zerstörung des Alveolargewebes resultiert, während interstitielle Lungenerkrankungen zu einer Veränderung der alveolointerstitiellen Strukturen führen, das heißt, sie betreffen das Epithel, die Alveolarwände, das Kapillarendothel und die Bindegewebe (perilymphatisch und perivaskulär), das zwischen den Septen eingeschlossen ist und sich im peribronchiolären Gewebe befindet.

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine komplexe Gruppe von Lungenerkrankungen, hauptsächlich des Lungeninterstitiums, und umfasst idiopathische Lungenfibrose, Hypersensitivitätspneumonitis, Sarkoidose und Bindegewebserkrankungen, die mit interstitieller Lungenerkrankung einhergehen.

Die interstitielle Lungenerkrankung ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlichen Prognosen und klinischen Präsentationen. Viele sind mit erhöhter Morbidität und Mortalität verbunden – z. B. beträgt die Überlebenszeit von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) weniger als 3 Jahre, wohingegen eine akute interstitielle Pneumonie schnell tödlich sein kann. Andere Krankheiten, wie Sarkoidose, können ohne Behandlung zurückkehren.

Es ist wichtig, dass Hausärzte so schnell wie möglich an den Spezialisten überweisen, um die Diagnose und Prognose zu bestätigen und die am besten geeignete Behandlungsstrategie auszuwählen. Eine Kohortenstudie mit Patienten mit IPF ergab jedoch eine durchschnittliche Dauer von 2,2 Jahren vom Beginn der Dyspnoe bis zur Überweisung an den Facharzt. Diese Verzögerung war unabhängig von der Schwere der Erkrankung mit einem höheren Sterberisiko verbunden. Diagnose und Klassifizierung wirken sich auch auf die Möglichkeit aus, an vielen derzeit laufenden pharmakologischen Studien teilzunehmen.

Die Klassifikation von ILDs ist komplex und spiegelt die Vielfalt der zugrunde liegenden kausalen Faktoren und die unterschiedlichen histopathologischen Befunde wider. Obwohl die meisten Erkrankungen durch unterschiedliche Grade einer Entzündung oder Fibrose des Lungeninterstitiums (der Bindegewebsstruktur der gesamten Lunge) gekennzeichnet sind, sind einige, wie die desquamative interstitielle Pneumonitis und die alveoläre Proteinose, durch eine Luftraumbelegung gekennzeichnet. Einige können primär entzündlich sein, wie z. B. Sarkoidose, während andere, wie z. B. IPF, primär fibrotisch sind und mit einer ausgedehnten Verzerrung der Lungenarchitektur und Volumenverlust einhergehen können.

Die Reihe der ursächlichen Faktoren, die ILD zugeschrieben werden, umfasst Bindegewebserkrankungen und berufliche Umweltbelastungen wie Asbestarbeiter, toxische Medikamente und Strahlung. IPF ist die häufigste aus der Gruppe der idiopathischen interstitiellen Pneumonie, die PID unbekannter Ätiologie sind und hauptsächlich nach histologischen Befunden klassifiziert werden.

Andererseits ist ein Lungenemphysem definiert als die abnorme und dauerhafte Erweiterung der Lufträume, die aus der Zerstörung des Alveolargewebes resultiert und durch Dyspnoe in Ruhe oder bei leichten Anstrengungen identifiziert wird, die das Ausmaß der Erkrankung anzeigt.

Aus anatomopathologischer Sicht ist ein Emphysem die abnorme Erweiterung der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstörung der Alveolenwand, was zu einer Abnahme der Atemfunktion führt, wobei Emphysem eine ernstere Komplikation ist.

Emphysem kann auf zwei Ursachen zurückzuführen sein, die erwähnt werden:

1. Hereditäres Emphysem : Verursacht durch den Mangel an der Anti-Protease Alpha-1, die das Bindegewebe der Lunge nicht vor allen Veränderungen schützt, die Proteasen produzieren.
2. Erworbenes Emphysem : Wie das obstruktive oder bronchogene Emphysem zeigt sich dies durch die fortschreitende alveoläre Veränderung mit Bruch ihrer Wand, die den Austritt der eingeatmeten Luft behindert. In dieser Gruppe sind:

– Toxogenes Emphysem : Das durch alterstypische strukturelle Veränderungen des Brustkorbs entsteht, wodurch die Degeneration der knorpeligen Bandscheiben und die Abflachung des vorderen Teils der Wirbelkörper verursacht wird, der anteroposteriore Durchmesser des Thorax vergrößert und die Lunge vergrößert wird tendiert dazu, sich in diese Richtung auszudehnen.

– Primitives Emphysem : Deren Ursache unbekannt ist und nicht der Existenz von Klappenmechanismen gehorcht, das Kollagen und Elastin des Lungengewebes verschwindet nach und nach und im Röntgenbild ist es nicht möglich, die Lungenstruktur (evaneszente Lunge) wahrzunehmen.

– Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) : Sie tritt auf, wenn die Produktion von Anti-Trypsin alfa-1 normal ist, aber aufgrund der übermäßigen Ansammlung von Proteasen aufgrund des vom Tabak erzeugten Rauchs freie Radikale freisetzen, die die Makrophagen inaktivieren Anti-Trypsin alfa-1 und die Anti-Protease-Konzentration endet, was zu einer Schwankung im Gleichgewicht der Alveole führt, was eine ausgedehnte Alveole mit eingeschränkter Funktionalität zeigt.