7 häufige Ursachen für pulmonale arterielle Hypertonie

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Form der pulmonalen Hypertonie, die zu hohem Blutdruck in den kleinen Arterien der Lunge führt.Es handelt sich um eine schwerwiegende Erkrankung, die die Durchblutung beeinträchtigen und Symptome wie Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Benommenheit hervorrufen kann, die das tägliche Leben beeinträchtigen.

In einigen Fällen ist die Ursache der PAH unklar, oder sie wird durch Herz- oder Lungenerkrankungen oder durch bestimmte Medikamente und Infektionen verursacht.

1. Idiopathische PAH

Etwa die Hälfte der PAH-Fälle hat keine bekannte Ursache.Wenn die Ursache einer Erkrankung unbekannt ist, wird sie als idiopathisch bezeichnet. Die idiopathische PAH ist die häufigste Form der PAH. Obwohl die genaue Ursache der idiopathischen PAH nicht bekannt ist, glauben Experten, dass Umweltauslöser und Genetik eine Rolle spielen könnten.

2. Bindegewebserkrankung

Die zweithäufigste Form der PAH wird durch eine Erkrankung des Bindegewebes verursacht. Bei diesen Erkrankungen handelt es sich um Autoimmunerkrankungen, das heißt, das Immunsystem des Körpers greift sich selbst an. Forscher glauben, dass die Entzündungsreaktion dieser Autoimmunerkrankungen die Arterien in der Lunge betrifft.

Folgende Erkrankungen sind mit PAH verbunden:

• Systemische Sklerose:Eine Form der Sklerodermie, die zu einer Verhärtung und Straffung des Hautbindegewebes im Körper führt
• Systemischer Lupus erythematodes(SLE):Die häufigste Art von Lupus (eine Autoimmunerkrankung), die eine Entzündung verursacht, die das Bindegewebe (Knorpel und die Auskleidung der Blutgefäße) schädigt.
• Mischkollagenose:Eine seltene Erkrankung, die sich mit anderen Bindegewebserkrankungen überschneidet

3. Angeborene Herzkrankheit

Angeborene Herzfehler sind eine Fehlbildung des Herzens, die von Geburt an vorhanden ist. Wenn sich das Herz nicht richtig bildet, kann es zu einer abnormalen Durchblutung von Herz und Lunge kommen.

Folgende angeborene Herzerkrankungen können PAH verursachen:

• Vorhofseptumdefekt (ASD): Loch, das die oberen Herzkammern verbindet
• Anomaler pulmonalvenöser Rückfluss: Abnorme Verbindung der Venen, die das Blut von der Lunge zum Herzen zurückführen
• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Loch, das die unteren Kammern des Herzens verbindet
• Atrioventrikulärer Septumdefekt: Ein Loch, das sowohl die obere als auch die untere Kammer und die Ventile dazwischen umfasst
• Transposition der großen Arterien (TGA): Die Aorta und die Hauptpulmonalarterie werden vertauscht und mit der falschen Seite des Herzens verbunden

4. Vererbte PAH

Bis zu 20 % der Menschen mit PAH haben eine vererbte Form der Krankheit. Beispielsweise können Veränderungen im BMPR2-Gen in Familien vererbt werden. Wenn ein Elternteil die Mutation hat, besteht eine 50-prozentige Chance, dass das Kind sie erbt. Allerdings werden die Kinder auch mit der Mutation nicht zwangsläufig an PAH erkranken.

Nur 20 % der Menschen mit einer bekannten genetischen Mutation im BMPR2-Gen zeigen Anzeichen von PAH, was darauf hindeutet, dass andere Faktoren beteiligt sind.

5. PAH aufgrund von Medikamenten oder Toxinen

Medikamente und Toxine können die Arterien in der Lunge schädigen und zu PAH führen. Folgendes kann PH verursachen:

• Appetitzügler: Propan (Phenylpropanolamin), Apiquel (Aminorex), Redux (Dexfenfluramin) (aus Sicherheitsgründen nicht mehr verschrieben)
• Fenfluramin: Früher als Appetitzügler eingesetzt, heute nur noch in begrenzten Fällen zur Behandlung bestimmter Anfallsleiden zugelassen
• Amphetamine, Methamphetamine undKokain: Erhöht die Herzfrequenz auf gefährliche Werte und führt zu Herzerkrankungen
• BestimmtKrebsmedikamente: Sprycel (Dasatinib), Bosulif (Bosutinib) und Alkylierungsmittel
• Immunmodulierende Medikamente: Interferon-alpha und Interferon-beta und Leflunomid
• Kräuter und Nahrungsergänzungsmittel: Johanniskraut und L-Tryptophan
• Hepatitis-C-Behandlungen: Sofosbuvir-basierte Therapie

6. PAH aufgrund einer Lebererkrankung

Bestimmte Arten von Lebererkrankungen, wie z. B. Leberzirrhose, können einen hohen Blutdruck in den Blutgefäßen der Leber verursachen, der als portale Hypertonie bezeichnet wird. Dies kann wiederum zu einer Art von PAH führen, die als portopulmonale Hypertonie bezeichnet wird. Während die genaue Ursache unklar ist, vermuten Forscher, dass bestimmte schädliche Verbindungen, die typischerweise in der Leber gefiltert werden, die Leber umgehen und in die Lunge gelangen.

7. PAH aufgrund einer Infektion

Seltener können Infektionen durch Viren und Parasiten die Lungenarterien befallen und zu PAH führen. Dazu gehören:

• Humanes Immundefizienzvirus (HIV):Von 200 Menschen mit HIV erkranken schätzungsweise 1 bis 10 an PAH
• Parasitäre Infektion, wie zBilharziose:Forscher gehen davon aus, dass die Wurmeier in die Lunge gelangen und dort Entzündungen und Narbenbildung verursachen
• Hepatitis B- und C-Viren:Weniger häufige Ursache für PAH
• Humanes Herpesvirus 8:Eine Art Herpesvirus

Wer ist anfälliger für die Entwicklung von PAH? 

Zusätzlich zu den oben aufgeführten Ursachen betrifft PAH häufiger folgende Personen:

• Alter 30 bis 60
• Mit einer Familienanamnese von PAH
• Bei genetischen Erkrankungen wie der BMPR2-Genmutation, dem Down-Syndrom (Trisomie 21) und der Gaucher-Krankheit
• Die Drogen wie Kokain und Methamphetamine konsumieren
• Leben in großen Höhen

Was verursacht lebensbedrohliche Komplikationen? 

PAH ist eine schwere und lebensbedrohliche Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmern kann. Wenn der Blutdruck in der Lunge erhöht ist, belastet er das Herz und beeinträchtigt den Blutfluss. Dies kann zu Problemen führen wie:

• Niedrige Blutwerte (Anämie) aufgrund schlechter Eisenaufnahme
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) aufgrund abnormaler Herzdrücke
• Blutgerinnsel in der Lunge aufgrund einer gestörten Durchblutung
• Blutungen in der Lunge aufgrund des hohen Drucks
• Herzinsuffizienz aufgrund einer Belastung des Herzens und einer abnormalen Durchblutung