Zollinger-Ellison-Syndrom: Was es ist und Symptome

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) ist eine Erkrankung, die auftritt, wenn ein als Gastrinom bekannter Tumor zu viel eines Hormons namens Gastrin freisetzt. Ein anderer Name für ZES ist pankreasulzerogenes Tumorsyndrom.

Gastrinome sind eine Art neuroendokriner Tumor. Sie befinden sich hauptsächlich in Ihrer Bauchspeicheldrüse und Ihrem Zwölffingerdarm (dem oberen Teil Ihres Dünndarms). Etwa 6 von 10 Gastrinomen sind krebsartig.

Gastrinomtumoren beeinflussen die Zellen, die Gastrin freisetzen. Dieses Hormon sorgt dafür, dass Ihr Magen Magensäure freisetzt. Zu viel Magensäure im Magen führt zu Geschwüren, saurem Reflux und anderen Problemen. Es kann zu schweren Magengeschwüren und chronischem Durchfall führen.

Eine Behandlung kann die Zollinger-Ellison-Symptome lindern. Eine Operation zur Entfernung von Gastrinomtumoren kann eine Heilung bewirken. Aber die Tumoren, die sie verursachen, können wiederkommen.

Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms

Das Zollinger-Ellison-Syndrom verursacht möglicherweise keine Symptome. Wenn dies der Fall ist, können folgende Symptome auftreten:

• Blut in Ihrem Erbrochenen oder Kot
• Brennende oder nagende Magenschmerzen
• Müdigkeit und Schwäche
• Fettiger, fettiger Kot
• Sodbrennen
• Verdauungsstörungen, insbesondere nach dem Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln
• Appetitlosigkeit
• Übelkeit und Erbrechen
• Unerklärlicher Gewichtsverlust

Welche Symptome bei Ihnen auftreten, hängt davon ab, wie viele Tumore Sie haben und wie groß diese sind. Große Gastrinomtumoren setzen mehr Gastrin frei. Ihr Magen produziert also mehr Magensäure. Große Mengen an Magensäure in Ihrem Magen können zu schwerwiegenderen Symptomen einer Magengeschwürerkrankung führen.

Tumore, die sich auf Ihre Leber ausbreiten (metastasieren), können Leberkrebs verursachen. Zu den Symptomen von Leberkrebs gehören:

• Juckende Haut
• Gelbliche Haut durch Gelbsucht
• Gelbe Sklera (das Weiße Ihrer Augen) und Schleimhäute

Was ist die Ursache des Zollinger-Ellison-Syndroms?

Die meisten Fälle des Zollinger-Ellison-Syndroms treten zufällig auf (ohne bekannten Grund). Aber etwa jede vierte Person mit dieser Erkrankung leidet an einer seltenen genetischen Störung, die als multiple endokrine Neoplasie (MEN) Typ 1 bezeichnet wird. MEN betrifft Drüsen in Ihrem endokrinen System.

Was sind die Komplikationen des Zollinger-Ellison-Syndroms?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann lebensbedrohlich sein. Zum Beispiel:

• Ein Gastrinomtumor, der Ihren Zwölffingerdarm blockiert, kann dazu führen, dass dieser reißt
• Der Tumor kann sich auf Ihre Leber ausbreiten
• Große Mengen Magensäure können zu schweren Magen-Darm-Blutungen führen

So diagnostizieren Sie das Zollinger-Ellison-Syndrom

Ein Gesundheitsdienstleister führt eine körperliche Untersuchung durch und befragt Sie zu Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte. Sie können bestimmte Tests anordnen, darunter:

• Blutuntersuchungen: Eine Blutuntersuchung kann einen hohen Gastrinspiegel in Ihrem Blut (Hypergastrinämie) feststellen.
• Bildgebende Tests: Ein Arzt kann CT-Scans oder MRTs anordnen, um nach Gastrinomtumoren in Ihrer Bauchspeicheldrüse oder Ihrem Zwölffingerdarm zu suchen.
• Magensäuretest: Bei diesem Test führt ein Arzt einen Schlauch durch Ihre Nase oder Ihren Rachen in Ihren Magen ein, um Magensäureproben zu entnehmen.

Wenn bei diesen Tests Tumore gefunden werden, kann Ihr Arzt weitere Tests anordnen, darunter:

• Endoskopie: Bei einer oberen Endoskopie untersucht Ihr Arzt Ihren oberen Gastrointestinaltrakt, Ihre Bauchspeicheldrüse und Ihren Zwölffingerdarm.
• Endoskopischer Ultraschall: Dieser Test kombiniert Ultraschall und Endoskopie, um detailliertere Bilder zu liefern.
• ERCP: Anbieter verwenden diesen bildgebenden Test, um in Ihre Gallengänge und Bauchspeicheldrüsengänge zu schauen.
• Feinnadelaspiration: Ihr Arzt führt diesen Test möglicherweise durch, um eine Probe von Tumorgewebe zu entnehmen, die ein medizinischer Pathologe untersuchen kann.

Wie wird das Zollinger-Ellison-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms hängt von den Symptomen ab, die Sie haben. Es hängt auch davon ab, ob die Gastrinome krebsartig oder nicht krebsartig sind. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Medikamente, Operationen und Krebstherapie.

Medikamente

Protonenpumpenhemmer (PPI) sind das häufigste Medikament gegen das Zollinger-Ellison-Syndrom. PPI reduzieren die Menge an Magensäure, die Ihr Magen produziert.

Operation

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Operation zur Entfernung des Tumors. Zu den Operationen zur Entfernung von Gastrinomtumoren gehören:

• Duodenektomie: Ihr Chirurg wird einen kleinen Schnitt (Inzision) in Ihrem Zwölffingerdarm vornehmen, um den Tumor zu entfernen.
• Gastrektomie: Hierbei handelt es sich um eine Operation, bei der der Magen ganz oder teilweise entfernt wird.
• Leberoperation: Ihr Chirurg wird Tumore in Ihrer Leber entfernen.
• Pankreatektomie: Hierbei handelt es sich um eine Operation, bei der die gesamte Bauchspeicheldrüse oder Teile davon entfernt werden.
• Tumorenukleation: Diese Operation kann erforderlich sein, wenn Tumore im Kopf Ihrer Bauchspeicheldrüse vorhanden sind.

Krebstherapie

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise eine Chemotherapie. Diese Behandlung kann die Symptome lindern. Es kann auch die Ausbreitung der Gastrinome verlangsamen.

Kann das Zollinger-Ellison-Syndrom geheilt werden?

Eine Operation zur Entfernung krebsartiger Gastrinome kann die Erkrankung heilen. Aber eine Heilung hängt von der Entfernung aller Krebszellen in Ihrem Körper ab. Wenn die Operation erfolgreich ist, müssen Sie für den Rest Ihres Lebens Medikamente einnehmen, um die Magensäure in den Griff zu bekommen.

Was kann ich erwarten, wenn ich am Zollinger-Ellison-Syndrom leide?

Sie sollten sich an Ihren Arzt wenden, wenn sich die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms nach der Behandlung verschlimmern oder wieder auftreten.

Ihre Prognose bzw. was Sie nach der Behandlung erwarten können, hängt von der Tumorart ab. Gutartige Gastrinomtumoren sind nicht lebensbedrohlich. Möglicherweise benötigen Sie eine fortlaufende Behandlung, um den Magensäurespiegel in den Griff zu bekommen.

Die Situation ändert sich, wenn Sie Krebstumoren haben. In diesem Fall ist möglicherweise eine Operation und eine anschließende Krebsbehandlung erforderlich.

Wie hoch sind die Überlebensraten beim Zollinger-Ellison-Syndrom?

Die Überlebensraten von Zollinger-Ellison variieren. Experten schätzen, dass mehr als 9 von 10 Menschen zwischen fünf und 10 Jahren leben werden, nachdem alle Gastrinomtumoren durch eine Operation entfernt wurden. Die geschätzte Fünf-Jahres-Überlebensrate sinkt auf etwa 4 von 10 Fällen, wenn durch eine Operation nicht alle Tumoren entfernt werden. Es ist wichtig zu bedenken, dass es sich bei den Überlebensraten bei Krebs um Schätzungen handelt. Wenn Sie ZES haben, fragen Sie Ihren Arzt, was Sie erwarten können.