Zentrale Pontine Myelinolyse (Osmotisches Demyelinisierungssyndrom)

Was ist eine zentrale pontine Myelinolyse?

Die zentrale pontine Myelinolyse (CPM) ist eine Erkrankung, die Myelin und Nervenzellen im mittleren Teil Ihres Hirnstamms, der Pons, betrifft. Ihr Hirnstamm leitet Informationen zwischen Ihrem Rückenmark und dem größeren „denkenden“ Teil Ihres Gehirns weiter. Es hilft auch dabei, wichtige Funktionen wie Atmung, Verdauung und Herzfrequenz zu kontrollieren. Ein anderer Name für CPM ist osmotisches Demyelinisierungssyndrom.

Bei der zentralen pontinen Myelinolyse (CPM) kommt es zu einer Schädigung der Myelinscheide – der Schutzhülle um die Nervenzellen – und kann zur Verletzung und zum Tod von Nervenzellen in den Pons führen. Dieser Schaden tritt am häufigsten auf, wenn Ihr Natriumspiegel zu schnell ansteigt, normalerweise als Folge einer Behandlung wegen niedrigem Natriumspiegel.

CPM weist ein breites Spektrum an Symptomen auf, darunter Muskelschwäche, Lähmungen, Schwierigkeiten beim Sprechen und Verhaltensänderungen. Viele Menschen mit CPM erholen sich vollständig. Andere haben möglicherweise anhaltende Behinderungen, die ihr tägliches Leben beeinträchtigen. In seltenen Fällen führt CPM zum Tod.

Für wen besteht das Risiko einer zentralen pontinen Myelinolyse?

Jede Krankheit oder jeder Zustand, der zu einem niedrigen Natriumspiegel führt, kann das Risiko für CPM erhöhen. Menschen mit einem niedrigen Natriumspiegel über mehr als 48 Stunden haben das höchste Risiko für CPM.

Die wichtigsten mit CPM verbundenen Bedingungen sind:

• Alkoholkonsumstörung.
• Lebertransplantation.
• Verbrennungen.
• Hyperemesis gravidarum (starke Übelkeit und Erbrechen während der Schwangerschaft).
• Unterernährung.

Wie häufig kommt eine zentrale pontine Myelinolyse vor?

Gesundheitsdienstleister sind sich nicht sicher, wie oft CPM auftritt. Ein Grund dafür ist, dass viele Menschen mit leichtem CPM keine Symptome haben.

Schweres CPM tritt am häufigsten bei Menschen mit Alkoholabhängigkeit, Lebertransplantation und anderen schweren Erkrankungen auf.

Was verursacht eine zentrale pontine Myelinolyse?

Die häufigste Ursache einer zentralen pontinen Myelinolyse ist ein rascher Anstieg des Natriumspiegels. Dies kann während der Behandlung zur Korrektur eines niedrigen Natriumspiegels (Hyponatriämie) passieren.

Natrium ist ein wichtiger Elektrolyt in Ihrem Körper und hilft, den Flüssigkeitshaushalt in Ihren Zellen aufrechtzuerhalten. Übermäßiger Alkoholkonsum, Lebererkrankungen und viele andere Gesundheitsprobleme können zu einem niedrigen Natriumspiegel führen. Eine unbehandelte Hyponatriämie kann zu schweren Erkrankungen und Krankenhausaufenthalten führen.

Nach dem Krankenhausaufenthalt korrigieren Gesundheitsdienstleister niedrige Natriumwerte mit einer intravenösen (IV) Natriumlösung. CPM kann auftreten, wenn Ihr Natriumspiegel zu schnell ansteigt.

Wie kommt es zur zentralen pontinen Myelinolyse?

Wenn der Natriumspiegel in Ihrem Blut schnell ansteigt, entweicht Wasser aus den Nervenzellen und sie dehydrieren. Diese Dehydrierung kann Nervenzellen und die Myelinscheide, die sie umgibt und isoliert, schädigen und eine Myelinolyse verursachen.

Besonders anfällig für Myelinolyse sind Nervenzellen in den Pons des Hirnstamms.

Was ist der Unterschied zwischen zentraler pontiner Myelinolyse und extrapontiner Myelinolyse?

Myelinolyse tritt nicht immer in der Pons (dem mittleren Teil Ihres Hirnstamms) auf. Von der extrapontinen Myelinolyse (EPM) spricht man, wenn die Myelinolyse außerhalb der Pons in anderen Teilen Ihres Gehirns auftritt. EPM tritt selten ohne CPM auf. Ungefähr jeder Vierte mit CPM hat auch EPM.

Was sind die Symptome einer zentralen pontinen Myelinolyse?

CPM-Symptome treten normalerweise mehrere Tage nach der schnellen Korrektur des Natriumspiegels auf. Diese können variieren, je nachdem, wo in Ihrem Gehirn sich die Myelinisierung befindet und wie groß die Schädigung ist, können aber Folgendes umfassen:

• Verhaltensänderungen.
• Verwirrung.
• Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie).
• Schluckbeschwerden (Dysphagie).
• Gesichtslähmung.
• Muskelschwäche.
• Gleichgewichts- und Koordinationsverlust.
• Unwillkürliche Muskelbewegungen und Zittern.
• Unregelmäßige Augenbewegungen (okulomotorische Dysfunktion).
• Parkinsonismus (Parkinson-ähnliche Symptome wie Zittern und Sprachschwierigkeiten).
• Quadriparese (Schwäche in beiden Armen und Beinen).

In schweren Fällen führt CPM zu einer Lähmung aller Muskeln mit Ausnahme der Augenmuskeln (Locked-in-Syndrom), Koma oder Tod.

Wie wird eine zentrale pontine Myelinolyse diagnostiziert?

Um CPM zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt:

• Fragen Sie nach Ihren Symptomen.
• Überprüfen Sie mögliche Ursachen, einschließlich Ihres Natriumspiegels zum Zeitpunkt der Behandlung.
• Führen Sie eine MRT durch.

Mithilfe einer MRT kann Ihr Arzt die durch die Myelinolyse verursachten Läsionen (geschädigte Bereiche) erkennen. Diese Läsionen sind im MRT möglicherweise bis zu zwei Wochen nach Beginn der Symptome nicht sichtbar.

Wie wird die zentrale pontine Myelinolyse behandelt?

Es gibt keine Standardbehandlung für CPM. Das Ziel der Behandlung ist in der Regel die Linderung der Symptome. Beispielsweise können dopaminerge Medikamente (Medikamente, die den Dopaminspiegel erhöhen) bei Menschen mit Parkinson-ähnlichen Symptomen (Zittern oder Sprachschwierigkeiten) wirksam sein.

Gesundheitsdienstleister haben CPM erfolgreich behandelt, indem sie den Natriumspiegel wieder gesenkt und dann sehr langsam wieder erhöht haben. Allerdings ist diese Behandlung nicht immer bei allen Menschen mit CPM wirksam.

Ist die zentrale pontine Myelinolyse reversibel?

Jüngste Studien berichten, dass 94 % der Menschen CPM überleben und zwischen 25 % und 40 % der Menschen eine vollständige Genesung erreichen.

Etwa 25 % der Menschen mit CPM erholen sich nicht vollständig. Diese Menschen benötigen möglicherweise lebenslange Unterstützung. Therapien wie Sprach-, Ergo- und Physiotherapie können ihnen helfen, in ihrem täglichen Leben zurechtzukommen.

Wie kann ich einer zentralen pontinen Myelinolyse vorbeugen?

Seien Sie vorsichtig, wenn Sie unter einer gesundheitlichen Beeinträchtigung leiden, die zu einem niedrigen Natriumspiegel führen kann. Wenn Sie an einer Alkoholabhängigkeit leiden, bitten Sie Ihren Arzt um Hilfe. Eine Alkoholkonsumstörung führt zu Hyponatriämie. Es kann auch zu Leberversagen und einer Transplantation führen, der anderen Hauptursache für CPM.

Wie kann ich mit CPM leben?

Ihr Arzt wird Ihnen Anweisungen für Ihre Pflege geben. Durch die Befolgung dieses Behandlungsplans können Sie Ihre Symptome in den Griff bekommen, die Ihre täglichen Aktivitäten beeinträchtigen könnten.

Auch Sie und Ihre Familie können von unterstützenden Diensten profitieren. Sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsdienstleister über die für Sie verfügbaren Dienste, z. B. häusliche Pflege sowie Selbsthilfegruppen und Ressourcen.

Wie bekomme ich Hilfe bei einer Alkoholabhängigkeit?

Gesundheitsdienstleister behandeln Alkoholmissbrauchsstörungen mit Verhaltenstherapie und Medikamenten. Selbsthilfegruppen sind ebenfalls weit verbreitet, um Ermutigung und Verantwortung zu vermitteln.

Menschen mit einer Alkoholabhängigkeit haben verschiedene Möglichkeiten, sich behandeln zu lassen, darunter das Krankenhaus, eine stationäre Rehabilitationseinrichtung oder ambulante Dienste.

Der erste Schritt zur Genesung von einer Alkoholabhängigkeit besteht darin, zuzugeben, dass möglicherweise ein Problem vorliegt. Wenn Sie Ihren Arzt um Hilfe bitten, verbessern Sie Ihre Heilungschancen.