Wie testen sie auf das Reye-Syndrom?

In den wahrscheinlichen Fällen des Reye-Syndroms ist es notwendig, sich nach einer früheren Viruserkrankung zu erkundigen, die 1 bis 6 Tage vorausgehen kann, und nach klinischen Symptomen von Erbrechen und fortschreitender neurologischer Beteiligung bis zum Erreichen eines Komas . Es kann zu einem sympathomimetischen Zustand kommen, der durch Schwitzen, manchmal Fieber, Tachykardie, Tachypnoe und Pupillenerweiterung verstärkt wird. Erhöhte Hyperventilation ist eine weitere grundlegende klinische Tatsache. Anfälle treten normalerweise nicht auf, bis das Koma tief ist. Von den ersten Symptomen bis zur Entstehung des Komas können 8 Stunden bis 4 Tage vergehen.

Es gibt keinen Test zum Nachweis des Reye-Syndroms. Alternativ beginnt die Analyse zum Nachweis des Syndroms in der Regel mit Blutuntersuchungen und einer Untersuchung auf Störungen der Fettsäureoxidation und anderer Stoffwechselstörungen.

Manchmal sind invasivere diagnostische Tests erforderlich, um andere wahrscheinliche Ursachen zu überprüfen. Zum Beispiel:

Lumbalpunktion: Nützlich zum Ausschluss ähnlicher Erkrankungen, wie z. B. einer Infektion der Gehirn- und Rückenmarkshäute ( Meningitis ) oder einer Entzündung oder Infektion im Gehirn ( Enzephalitis ).

Leberbiopsie : Eine Leberbiopsie kann helfen, andere Krankheiten, die die Leber betreffen können, zu identifizieren oder auszuschließen.

Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)

Es kann dem Arzt helfen, andere Ursachen für Verhaltensänderungen oder verminderte Aufmerksamkeit zu erkennen oder auszuschließen.

Im Blut gibt es ständige Manifestationen einer Leberfunktionsstörung mit Erhöhung der Transaminasen, Hyperammonämie (insbesondere in den ersten Stunden) und Hypoprothrombinämie; andere Serumenzyme (Kreatinphosphokinase, Milchsäuredehydrogenase, Amylase, Lipase) sind normalerweise ebenfalls erhöht.

Der Befund einer Hypoglykämie ist häufig, in Bezug auf die Erschöpfung der hepatischen Glykogenablagerungen, Bilirubin steigt selten über 2-3 m%, Phosphor ist normalerweise erniedrigt und Harnsäure ist erhöht, und es ist üblich, dass es Veränderungen des Aminosäuremusters gibt .

Organische Säuren (Milchsäure, Brenztraubensäure, Isobuttersäure, Propionsäure, Isovaleriansäure und Caprylsäure) sind erhöht; Cholesterin, Lipoproteine, Gerinnungsfaktoren und Komponenten des Komplementsystems sind niedrig.

Leukozytose ist häufig (bis zu 40.000-50.000 / mm3) und die Zerebrospinalflüssigkeit zeigt normalerweise einen erhöhten Druck, mit niedriger Glukose (im Vergleich zu Plasma), normalen Proteinen, ohne Pleozytose.

In den histopathologischen Studien wird nachgewiesen, dass in der Leber Glykogenabbau, Steatose, Proliferation von Peroxisomen, Deformation von Mitochondrien, diese auch in Gehirn und Muskel verändert sind.

All diese Befunde sind Ausdruck der verminderten Aktivität mitochondrialer Enzyme, was die Annahme stützt, dass dieses Syndrom die metabolische Antwort auf eine mitochondriale Aggression darstellt.

Im Elektroenzephalogramm sind Veränderungen im prognostischen Wert beschrieben, die mit den klinischen Stadien korrelieren.

Die Diagnose des Reye-Syndroms kann durch die Beurteilung des Vorhandenseins von gestellt werden

Klinische Kriterien: Vorgeschichte einer früheren Virusinfektion, Erbrechen, Enzephalopathie, Koma, Krämpfe, mit anderen Labortests: Erhöhung von Transaminasen und Ammoniak, Verlängerung der Prothrombinzeit, Normalität der Zerebrospinalflüssigkeit; daneben das Fehlen anderer Ursachen für Enzephalopathie oder Lebererkrankung.

Die Differenzialdiagnose muss gestellt werden bei:

Akute Infektionen: Des zentralen Nervensystems. Die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit ermöglicht die Unterscheidung, da es beim Reye-Syndrom normal ist (es kann einen erhöhten Druck und niedrige Glukosespiegel in der Zerebrospinalflüssigkeit zeigen), die Entdeckung von roten Blutkörperchen oder Leukozyten sowie die Erhöhung von Proteinen gehen gegen dieses Syndrom und sollte auf andere Möglichkeiten hinweisen (Meningitis, Enzephalitis sowie Subarachnoidalblutungen).

Fulminante Hepatitis: Sie erzeugt ein ähnliches Bild wie das Reye-Syndrom, das jedoch durch das Fehlen einer Gelbsucht (variabel bei Hepatitis) gekennzeichnet ist, und eine Leberbiopsie ermöglicht in jedem Fall die Unterscheidung zwischen diesen beiden Entitäten.

Akute Pankreatitis: Es kann ein ähnliches klinisches Bild und eine schwierige Unterscheidung geben, da eine Beteiligung der Bauchspeicheldrüse beim Reye-Syndrom häufig ist.

Diagnostische Zweifel bestehen in einer ersten Phase bei jeder akuten Enzephalopathie unbekannter Ursache, Enzephalitis, Salicylsäurevergiftung, Medikamentenüberdosierung und akutem Leberversagen.