Wie schnell schreitet die Progressive Supranukleäre Blickparese fort und ist PSP mit ALS vergleichbar?

PSP ist eine fortschreitende Erkrankung, die sich mit fortschreitender Krankheit verschlechtert. PSP-Patienten erleiden innerhalb weniger Jahre nach Auftreten der Symptome eine schwere Behinderung.

Progressive supranukleäre Lähmung ist eine seltene fortschreitende Erkrankung, die ähnliche Symptome wie Parkinson und ALS aufweist. 2

In mehreren Fällen wurden klinische Pathologien dokumentiert, die Bewegungen, Gleichgewicht und Sprache beeinträchtigen.3

Progressive supranukleäre Lähmung (PSP) ist eine Hirnerkrankung, die die Gehirnzellen betrifft, die die Augenbewegung steuern. Dies führt schließlich zu ernsthaften Problemen wie Gehschwierigkeiten und Gleichgewichtsstörungen. Es handelt sich um die häufigste Form von atypischem Parkinsonismus und Alzheimer, die einmal pro 100.000 Menschen über 60 Jahren auftritt.

Die Erkrankung ist schwer zu diagnostizieren, daher besteht ein höheres Risiko einer Fortschreitung der Krankheit, die zu Erstickungsanfällen, Lungenentzündung, Kopfverletzungen und häufigen Stürzen führen kann.

Wie schnell schreitet die progressive supranukleäre Blickparese fort?

Die progressive supranukleäre Blickparese ist durch die Ansammlung von Tau-Protein gekennzeichnet, die im Allgemeinen den Frontallappen, den Hirnstamm, das Kleinhirn und die Substantia nigra betrifft. In den USA sind fast 20.000 Menschen davon betroffen. Betroffene leiden unter Verhaltensänderungen, Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Emotionen und Schreibschwierigkeiten.

PSP ist eine fortschreitende Erkrankung, deren Zustand sich mit fortschreitendem Krankheitsverlauf verschlechtert. Patienten mit progressiver supranukleärer Lähmung erleiden innerhalb weniger Jahre nach Symptombeginn eine schwere Behinderung. Die Prävalenzrate für Neuerkrankungen im Alter von 50 bis 99 Jahren liegt bei 5 von 100.000, die undefinierte Prävalenzrate bei 1 von 10.000 Fällen. Die höhere Inzidenz ist bei männlichen Patienten Anfang 60 zu beobachten.

Bei Patienten mit dieser Erkrankung verschlimmern sich die Symptome in der Regel, und die typische Lebenserwartung beträgt fünf Jahre nach der Diagnose. Im Durchschnitt dauert es vier Jahre, bis eine erste Beeinträchtigung auftritt. In seltenen Fällen, insbesondere bei Personen mit Vorerkrankungen oder Beschwerden, treten jedoch bereits nach zwei Jahren schwerwiegende motorische Beeinträchtigungen auf. Die Hustenintervalle der Patienten nehmen zu, insbesondere nach jeder Mahlzeit, und sind ein typisches Symptom einer Lungenentzündung. Die Sterblichkeit ist geringer, die Sterberate bei einer Lungenentzündung jedoch höher.

Häufiger sind jedoch Stürze, die zu multiplen Knochenbrüchen führen. Die Patienten sind jedoch weiterhin gehfähig. Fünf Jahre nach der Diagnose wird die Sprache der Patienten undeutlich, und ihre Konzentrations- und Gedächtnisfähigkeit nehmen ab .

Ist die progressive supranukleäre Lähmung mit ALS vergleichbar?

Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist eine neurologische Erkrankung, die in ihrer äußeren Form dem Parkinson-Syndrom ähnelt, unter dem Mikroskop jedoch der Alzheimer-Krankheit ähnelt.

Progressive supranukleäre Lähmung ist eine seltene fortschreitende Erkrankung, die ähnliche Symptome wie Parkinson und ALS aufweist.

Der Beginn von ALS bei Patienten mit progressiver supranukleärer Lähmung ist so subtil, dass die Symptome fälschlicherweise mit anderen Erkrankungen verwechselt werden. Da es sich jedoch um eine fortschreitende Erkrankung handelt, entwickeln sich die Symptome mit zunehmender Schwäche oder nehmen allmählich ab.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, bei der die Fähigkeit zu essen, zu gehen und zu schlucken verloren geht und schließlich Atembeschwerden auftreten. Die Lebenserwartung beträgt in diesen Fällen etwa zwei bis vier Jahre. Es gibt zunehmend Hinweise auf eine gemeinsame Pathophysiologie von ALS und progressiver supranukleärer Blickparese. Dies ist auf die Mutation des Tau-Proteins zurückzuführen und hat sich in überlappenden Erscheinungsformen gezeigt. Klinische Theorien besagen, dass die Einbeziehung klinischer, pathologischer und genetischer Analysen entscheidend ist, um ein besseres Ergebnis zu erzielen und die zugrunde liegende Pathophysiologie zu bestimmen.

Neben der progressiven supranukleären Lähmung gibt es eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die sich durch eine atypische Stoffwechselrate des fehlgefalteten Tau-Proteins auszeichnen. Dazu gehören CBD und Alzheimer, weshalb sie als Tauopathien bezeichnet werden und zu fortschreitendem Zelltod führen. 2,3

Quellen:

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  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder Lou-Gehrig-Syndrom: Symptome, Behandlung