Wie lange dauert die Genesung von PAPVR und wie lange halten die Symptome an?

Die Prognose der PAPVR ist ausgezeichnet, die perioperative Mortalitätsrate liegt unter 0,1 %. ⁽¹⁾

In etwa 80–90 % der Fälle ist die PAPVR mit einem Vorhofseptumdefekt assoziiert. ⁽¹⁾

Wird die PAPVR frühzeitig erkannt, wenn noch keine Komplikationen (wie Rechtsherzinsuffizienz oder pulmonale Hypertonie ) aufgetreten sind, ist die Prognose ausgezeichnet. Die definitive Behandlung der symptomatischen PAPVR ist die chirurgische Korrektur der anomalen Vene und des Defekts. ⁽¹⁾

Asymptomatische Fälle erfordern keine Behandlung. Es besteht auch keine Notwendigkeit für eine spezielle Diät oder Einschränkungen der Ernährung oder Aktivität. Regelmäßige Nachuntersuchungen durch einen Kardiologen oder Herz-Thorax-Chirurgen sind jedoch wichtig. Bei Patienten, die sich nicht für eine Operation entschieden haben, ist es wichtig, die Größe des rechten Herzens, die Herzfunktion, den Blutdruck, den Rhythmus und die Entwicklung von Arrhythmien sowie Rechtsherzinsuffizienz zu überwachen. Ist der Links-Rechts-Shunt klinisch signifikant, steigt mit zunehmendem Alter das Risiko für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie. ⁽¹⁾

Auch bei Patienten, die sich einer Operation unterzogen haben, ist eine Nachsorge erforderlich. Sie benötigen regelmäßige EKGs und ein 24-Stunden-ambulantes EKG, um Vorhofarrhythmien, mögliche Lungenvenen und eine Obstruktion der oberen Hohlvene festzustellen. ⁽¹⁾

Nach der Operation können bestimmte Komplikationen auftreten, darunter das SVC-Syndrom, Vorhofarrhythmien, eine pulmonalvenöse Obstruktion und das Sick-Sinus-Syndrom. Patienten mit Scimitar-Syndrom können asymptomatisch sein oder Symptome entwickeln, die mit einer Lungenerkrankung einhergehen, wie z. B. eine wiederkehrende Lungenentzündung. Bei Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie besteht ein erhöhtes Sterberisiko. PAPVR ist jedoch mit einer ausgezeichneten perioperativen Mortalität von 0,1 % verbunden, vergleichbar mit der eines Vorhofseptumdefekts. Die Prognose verschlechtert sich, wenn der Defekt lange unentdeckt bleibt oder sich eine pulmonale Hypertonie entwickelt. ⁽¹⁾

Die Entwicklung von Symptomen und Komplikationen hängt von verschiedenen Faktoren ab. Der wichtigste Faktor ist die Anzahl der anomalen Lungenvenenverbindungen. Manche Ärzte gehen davon aus, dass nur eine PAPVR klinisch relevant ist, wenn mindestens 50 % der Lungenvenen anomal sind; andernfalls kann der Patient asymptomatisch sein. In den meisten Fällen ist nur eine der Lungenvenen anomal; daher treten keine klinischen Anzeichen und Symptome auf. PAPVR ist jedoch meist mit einem Vorhofseptumdefekt verbunden, der die Situation durch zusätzliche Links-Rechts-Shunts verkomplizieren kann. Anfangs, vor allem im Kindesalter, bleibt die Erkrankung unentdeckt; im Erwachsenenalter wird sie jedoch aufgrund des kontinuierlichen Rückflusses der Lungenvenen zur rechten Herzseite symptomatisch, was zu einer Dilatation des rechten Vorhofs und der rechten Herzkammer führt. Dies erhöht das Risiko für Rechtsherzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Herzrhythmusstörungen und damit verbundene Komplikationen. ⁽¹⁾

Die damit verbundenen Symptome treten hauptsächlich im Erwachsenenalter auf. Bei Kindern können Herzgeräusche oder Belastungsintoleranz auftreten. Zu den Symptomen gehören Kurzatmigkeit , Brustschmerzen , periphere Ödeme, Hämoptyse und pulmonale Hypertonie. ⁽¹⁾

Wie der Name schon sagt, handelt es sich bei PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) um eine abnorme Verbindung einiger Lungenvenen. Dabei münden die Lungenvenen nicht in den linken Vorhof, sondern bilden eine abnorme Verbindung mit der rechten Herzseite und leiten sauerstoffreiches Blut entweder in den rechten Vorhof, die obere oder untere Hohlvene, die Vena anonyma, den Koronarsinus und in seltenen Fällen in die Vena cavae oder die linke Schlüsselbeinvene. Es handelt sich um einen seltenen angeborenen Herzfehler, der in 80–90 % der Fälle mit einem Sinus-venosus-Vorhofseptumdefekt (ASD) einhergeht. Die Anomalie der rechten Lungenvene ist doppelt so häufig wie die der linken Lunge. ⁽¹⁾

PAPVR kann je nach den verschiedenen Verbindungen und der anatomischen Lage in verschiedene Typen unterteilt werden. Dazu gehören:

PAPVR in Verbindung mit ASD (in 80–90 % der Fälle)

Isolierte PAPVR ohne assoziierten ASD

Scimitar-Syndrom (anomale Verbindung der rechten Lungenvene mit der unteren Hohlvene, Lungensequester, Hypoplasie der rechten Lunge und Dextroposition des Herzens auf der rechten Seite)

Heterotaxie-Syndrom (PAPVR mit zusammengesetzter angeborener Herzerkrankung)

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