PAPVR ist ein angeborener Defekt (von Geburt an vorhanden) (1) .
Die geschätzte Inzidenz von PAPVR liegt bei etwa 0,4-0,7 % in Obduktionsserien (1) .
Wie kann man PAPVR verhindern und tritt es erneut auf?
PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) oder PAPVC (Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection) ist ein seltener angeborener Herzfehler. Angeboren bedeutet „von Geburt an vorhanden“. Da PAPVR von Geburt an vorhanden ist, gibt es keine Möglichkeit, ihm vorzubeugen. Die Ursache ist unbekannt, und der Ursprung ist möglicherweise multifaktoriell, einschließlich einer genetischen Komponente. Er wird auch mit anderen angeborenen Erkrankungen wie dem Turner-Syndrom (1) in Verbindung gebracht .
Normalerweise besteht das Herz aus vier Kammern: dem rechten und linken Vorhof sowie der rechten und linken Herzkammer. Es ist über Arterien und Venen mit der Lunge und dem Rest des Körpers verbunden. Das Herz pumpt Blut in alle Teile des Körpers. Die rechte Herzseite, hauptsächlich die Vorhöfe, sammelt über die obere und untere Hohlvene sauerstoffarmes Blut aus dem gesamten Körper, das wiederum über die Hauptlungenarterie zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge gelangt. Die linke Herzseite, hauptsächlich der linke Vorhof, sammelt hingegen über die Lungenvenen das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge und pumpt es aus der linken Herzkammer über die Aorta in den gesamten Körper (2) .
Die endgültige Behandlung der PAPVR besteht in der chirurgischen Korrektur der anomalen Verbindung der Pulmonalvene zur rechten Herzseite und der damit verbundenen Korrektur des Vorhofseptumdefekts. Nach der Korrektur des Defekts tritt die PAPVR nicht wieder auf. Wird die PAPVR jedoch nicht rechtzeitig erkannt, sondern erst im späten Erwachsenenalter, wenn der Patient nicht mehr für eine Operation geeignet ist, verschlimmern sich die Komplikationen der Rechtsherzinsuffizienz und der pulmonalen Hypertonie . Dies führt zu einer unsicheren Prognose und erfordert medikamentöse Behandlung.
Insgesamt ist die Prognose der PAPVR jedoch ausgezeichnet, die perioperative Mortalitätsrate liegt bei <0,1 % (1) .
Was ist PAPVR?
PAPVR ist eine angeborene Herzerkrankung, bei der eine oder mehrere Lungenvenen anormal sind und sauerstoffreiches Blut nicht in den linken Vorhof, sondern in den rechten Vorhof leiten, wodurch ein Links-Rechts-Shunt entsteht. Dadurch vermischt sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut und zirkuliert zurück in die Lunge, ohne andere Organe zu erreichen. Da nur eine einzige Lungenvene anormal ist, hat dies keine unmittelbaren Folgen. Dies steht im direkten Gegensatz zur TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return), bei der alle oder die meisten Lungenvenen mit der rechten Herzseite verbunden sind, was die TAPVR tödlicher macht (1) .
PAPVR mit Beteiligung der rechten Lungenvene kommt doppelt so häufig vor wie PAPVR mit Beteiligung der linken Lunge. Die häufigste Form von PAPVR ist die rechte obere Lungenvene, die mit dem rechten Vorhof oder der oberen Hohlvene verbunden ist. Bei dieser Form liegt meist ein Vorhofseptumdefekt (ASD) vom Sinus-venosus-Typ vor. Die rechte Lungenvene kann auch in die untere Hohlvene münden, während die linken Lungenvenen hauptsächlich in eine Vena anonyma, den Sinus coronarius und selten in den rechten Vorhof, die rechten Hohlvenen oder die linke Schlüsselbeinvene münden (1) .
Klinische Präsentation von PAPVR
Zunächst verläuft die PAPVR asymptomatisch und kann, abhängig von der Anzahl der anomalen Lungenvenen, ein Leben lang asymptomatisch bleiben.
Einige Autoren sind sich einig, dass PAPVR klinisch relevant ist, wenn ≥50 % der Lungenvenen einen abnormalen Blutrückfluss aufweisen. In 80–90 % der Fälle ist PAPVR mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD) assoziiert, der die Komplikation verstärken kann. Langfristig führt der kontinuierliche Rückfluss der Lungenvenen zur rechten Herzseite zu einer Dilatation des rechten Vorhofs und der rechten Herzkammer, was das Risiko von Arrhythmien, Rechtsherzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie birgt (1) .
Bei den Patienten können Symptome wie Kurzatmigkeit , Brustschmerzen , Belastungsintoleranz (vor allem bei Kindern), Herzklopfen, periphere Ödeme, Hämoptyse und andere Komplikationen einer Rechtsherzinsuffizienz und einer obstruktiven Lungenerkrankung auftreten (1) .
Lesen Sie auch:
- Was ist die echokardiographische Diagnose von PAPVR?
- Was ist eine PAPVR-Reparatur und welche Komplikationen treten bei der Reparatur auf?
- Was führt zu PAPVR und kann es geheilt werden?
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
Inspiriert von den Prinzipien von HealthOkay teile ich regelmäßig hilfreiche Informationen, alltagsnahe Tipps und evidenzbasierte Ansätze zur Verbesserung Ihrer Lebensqualität.
Gesundheit beginnt mit Wissen – danke, dass Sie hier sind!