Wie ist die Prognose bei progressiver supranukleärer Blickparese und welche Lebensstiländerungen sind erforderlich?

Bei der progressiven supranukleären Lähmung sind vor allem die Basalganglien betroffen, insbesondere der Nucleus subthalamicus, die Substantia nigra und der Globus pallidus. ⁽¹⁾

Forscher arbeiten an der Entwicklung von Medikamenten zur Behandlung der progressiven supranukleären Lähmung, darunter auch Therapien, die die Bildung von Tau blockieren können. ⁽²⁾

Die progressive supranukleäre Lähmung ist eine degenerative Erkrankung und gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung und Ablagerung abnormaler oder verkürzter Proteinketten gekennzeichnet sind. Diese beeinträchtigen verschiedene Bereiche des Gehirns und verursachen vielfältige Symptome des Nervensystems. Erkrankungen wie die kortikobasale Degeneration, die Lewy-Body-Demenz, die Parkinson-Krankheit und die Alzheimer-Krankheit gehören alle zu dieser Gruppe. Um dem Patienten die bestmögliche Versorgung zu bieten, ist es sehr wichtig, über die Erkrankung und ihren Verlauf Bescheid zu wissen.

Epidemiologischen Daten und Untersuchungen zufolge ist die progressive supranukleäre Lähmung eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 1,39 pro 100.000 Personen. Auch hier ist die Prävalenz bei Männern mit 1,53 pro 100.000 Männern höher als die Gesamtzahl.

Ändert man jedoch den Nenner von der Gesamtbevölkerung auf die Bevölkerung über 55 Jahre, so steigt die Prävalenz stark an und erreicht 7 pro 100.000 Einwohner.

Verschiedene Kohortenstudien zeigen, dass diese Erkrankung fast tödlich verläuft und viele Betroffene bereits in den ersten Jahren nach einer progressiven supranukleären Lähmung sterben. Obwohl das Durchschnittsalter zwischen 2 und 17 Jahren lag, betrug das mediane Alter etwa 6 Jahre. Aufgrund der Pseudobulbärparalyse ist Lungenentzündung bei den meisten Betroffenen die häufigste Todesursache. Häufig kommt es im Frühstadium zu Fehldiagnosen, da andere degenerative Hirnerkrankungen die Symptome imitieren können, was zu einer Verzögerung von Diagnose und Behandlung führt.

Die progressive supranukleäre Lähmung beeinträchtigt außerdem die Lebensqualität erheblich. Dies lässt sich daran ablesen, dass fast 50 % der Betroffenen innerhalb von drei Jahren nach Auftreten der Symptome Gehhilfen benötigen.

Aufgrund des Risikos möglicher Komplikationen bei progressiver supranukleärer Lähmung ist es sehr wichtig, die Ernährung des Patienten zu berücksichtigen. Der Patient muss sich ausgewogen ernähren, da er in späteren Phasen unter Dysphagie leiden kann, die zu vielen Mangelerkrankungen führen kann.

Wenn die Dysphagie so stark wird, dass die Person kaum noch essen kann, kann eine Magensonde oder Gastrostomie eingesetzt werden, um die Nahrungsaufnahme aufrechtzuerhalten.

Es beeinträchtigt auch den Gang des Patienten und führt zu Schwierigkeiten beim Gehen. Diese können durch den Einsatz von Gehhilfen unterstützt oder durch passive Modifikationen und Physiotherapie verbessert werden . Augenbewegungen und Gleichgewichtstherapie werden gelehrt, um die Fixierung des Blicks zu verhindern und das Sturzrisiko zu verringern.

In den meisten Fällen einer progressiven supranukleären Lähmung ist die Prognose ungünstig. Sie ist mit fast hundertprozentiger Sterblichkeit verbunden, da sie fortschreitet und nicht gestoppt werden kann. Laut einer US-Studie lag das mediane Sterbealter nach dem ersten Auftreten der Symptome bei 9,3 Jahren. Die Erkrankung ist zudem überwiegend männlich, sodass die Prognose für Männer höher ist. Der Mangel an wirksamen Therapien sowie mögliche Komplikationen wie Infektionen der oberen Atemwege tragen maßgeblich zur Sterblichkeitsrate bei.

Mit fortschreitender Erkrankung sind Veränderungen im Lebensstil erforderlich, um die Lebensqualität zu erhalten. Zur Behandlung von Gangstörungen werden Gehhilfen und Physiotherapie eingesetzt. Bei Dysphagie werden alternative Ernährungsmethoden eingesetzt.

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