Wie häufig ist PAPVR oder ist es eine seltene Krankheit?

PAPVR steht für „Partial Anomalous Venous Return“ und bezeichnet einen Herzfehler, der manchmal angeboren ist. Die Erkrankung führt dazu, dass die Lungenvenen des Herzens das Blut in den rechten Vorhof anstatt in den linken Vorhof ableiten. ⁽¹⁾

Andererseits ist PAPVR eine seltene Erkrankung bei Erwachsenen und beginnt mit PAH, d. h. pulmonaler arterieller Hypotonie, die von der frühen Kindheit bis ins Erwachsenenalter schwere Ausmaße annimmt. ⁽²⁾

Der kontinuierliche Fluss sauerstoffreichen Blutes zwischen dem rechten Vorhof und der Lunge führt zu einer Erweiterung der rechten Herzkammern. Mit der Zeit führt die Krankheit zu Herzrhythmusstörungen, d. h. zu Arrhythmien. Darüber hinaus kann der übermäßige Blutfluss in die Lunge den Druck in den Lungengefäßen erhöhen. Dies führt zu pulmonaler Hypertonie . ⁽³⁾

PAPVR ist eine seltene angeborene Anomalie. Das Problem tritt nur bei 0,4 bis 0,7 Prozent der untersuchten Personen auf. Etwa 90 Prozent der hier genannten Anomalien stehen in engem Zusammenhang mit dem Vorhofseptumdefekt.

Experten zufolge tritt ein partieller anomaler pulmonalvenöser Rückfluss häufiger rechts als links auf. Das Problem manifestiert sich in einem abnormalen Rückfluss verschiedener Lungenvenen in den zentralen Venenkreislauf. Die meisten PAPVR-Patienten sind asymptomatisch. Symptome treten jedoch in diesem Fall aufgrund des Shunts von sauerstoffreichem Blut in den venösen Kreislauf auf. ⁽⁴⁾

Forschungsstudien haben außerdem gezeigt, dass PAPVR als seltene Form eines Entwicklungsdefekts während der Embryogenese auftritt. Dabei münden einige Lungenvenen in die Systemvenen oder den rechten Vorhof, mit oder ohne Lungenvenenobstruktion. Das Problem führt zu verschiedenen Symptomen wie pulmonaler arterieller Hypertonie, Belastungsdyspnoe, Müdigkeit , Zyanose und kongestiver progressiver Herzinsuffizienz . PAPVR hat zwei Hauptuntertypen: das angeborene partielle Problem, bei dem nur einige Lungenvenen anomal sind, und das angeborene Gesamtproblem, bei dem jede einzelne Lungenvene anomal ist. ⁽⁴⁾

Darüber hinaus kann man sagen, dass der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss eine seltene Erkrankung ist, da 40 Prozent der Patienten aufgrund von Vorhofseptumdefekten an einer rechtsseitigen PAPVR oder PAPVC leiden. Darüber hinaus tritt das Problem selten bei Patienten mit Ostium-primum-Defekten, also einer bestimmten Art von atrioventrikulärem Defekt, auf. ⁽⁵⁾

Laut Kardiologen gibt es vier verschiedene Arten von PAPVR:

Suprakardiale PAPVR: Obwohl PAPVR selten ist, leiden viele Patienten an suprakardialen Formen, wie z. B.

• Rechte obere Hohlvene, eine häufige
• Persistierender Typ der linken oberen Hohlvene
• Innominate Venen, d. h. brachiozephale Venen

Kardiale PAPVR: Diese Art von PAPVR findet in zwei verschiedenen Formen statt, nämlich im Koronarsinus und im rechten Vorhof.

Infrakardiale PAPVR: Infrakardiale ist eine relativ seltene Art von PAPVR und ihre Hauptkategorien sind:

• Lebervenen
• Pfortadern
• Eine minderwertige Art der Vena cava, d. h. Scimitar-Syndrom

Gemischte PAPVR: Wie der Name schon sagt, beinhaltet ein gemischter Typ der PAPVR eine Kombination mehrerer hier erwähnter Anomalien. Dies ist die seltenste Form des partiellen anomalen pulmonalvenösen Rückflusses. ⁽⁵⁾

Abschließend sollten wir sagen, dass PAPVR, d. h. der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss, ein seltener oder ungewöhnlicher angeborener Herzfehler ist, der sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftritt.

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