Wie gefährlich ist PAPVR und ist es ansteckend?

PAPVR ist ein seltener angeborener Herzfehler, der bei etwa 0,4–0,7 % der postmortalen Fälle auftritt ^(1).

Die Inzidenz von PAPVR ist bei Frauen vergleichsweise höher als bei Männern ⁽¹⁾ .

Bei rechtzeitiger Diagnose ist PAPVR eine behandelbare Krankheit, die durch einen chirurgischen Eingriff und die Reparatur des Defekts behoben werden kann. Auch die Prognose im Zusammenhang mit einer Operation ist ausgezeichnet, mit einer Mortalitätsrate von etwa 0,1 %. Wird der Zustand nicht chirurgisch korrigiert, ist eine regelmäßige Nachsorge der Patienten notwendig, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, zu denen hauptsächlich Rechtsherzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie gehören. Diese können mit Diuretika, Betablockern und Herzglykosiden behandelt werden. Die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie macht die Situation komplexer und die Prognose verschlechtert sich ebenfalls, aber eine Studie von Gustafson et al. berichtete nur von einem einzigen postoperativen Tod einer Patientin, die an pulmonaler Hypertonie litt. Alles in allem ist pulmonale Hypertonie auch ein seltenes Phänomen, wenn der Patient regelmäßig nachuntersucht und überwacht wird ⁽¹⁾ .

Der partielle anomale Pulmonalvenenrückfluss (PAPVR) oder die partielle anomale Pulmonalvenenverbindung (PAPVC) ist nicht ansteckend, sondern ein angeborener Defekt, d. h. er ist von Geburt an vorhanden und wird nicht durch Kontakt auf andere übertragen. Passend zum Namen werden bei PAPVR einige Verbindungen der Lungenvenen anomal. Normalerweise transportieren die Lungenvenen sauerstoffreiches Blut von der Lunge zur linken Herzseite (linker Vorhof) und pumpen es durch die Aorta in den Systemkreislauf. Bei PAPVR wird die Verbindung der Lungenvenen jedoch anomal und verbindet sich mit der rechten Herzseite. Die Lungenvene(n) kann/können entweder mit dem rechten Vorhof, der oberen Hohlvene, der unteren Hohlvene, der Rippenbogenvene, dem Koronarsinus, der linken Schlüsselbeinvene oder den Hohlvenen verbunden sein. Die am häufigsten vorkommenden abnormalen Verbindungen sind die der rechten Lunge (zweimal häufiger) und der rechten oberen Lungenvene zum rechten Vorhof oder zur oberen Hohlvene ⁽¹⁾ .

PAPVR kann unterschiedliche Zusammenhänge aufweisen, je nachdem, ob die rechte oder die linke Lunge betroffen ist. Zu den verschiedenen PAPVR-Typen gehören:

• PAPVR mit Vorhofseptumdefekt (ASD) vom Sinus-venosus-Typ (der häufigste Typ, der fast 80–90 % aller Fälle ausmacht)
• Isolierte PAPVR (PAPVR ohne Vorhofseptumdefekt) ist ziemlich selten
• PAPVR bei Heterotaxie-Syndromen

Scimitar-Syndrom (PAPVR der rechten Lungenvene zur unteren Hohlvene, Sequestrierung und Hypoplasie der rechten Lunge, Dextra-Position des Herzens auf der rechten Seite und abnormales kollaterales arterielles Gefäß)

Die epidemiologischen Daten zu PAPVR werden aus Post-mortem-Fällen erhoben und treten in etwa 0,4 bis 0,7 % der Fälle auf, sodass es sich um ein seltenes Phänomen handelt. Da die meisten dieser Fälle asymptomatisch verliefen, ist die tatsächliche Inzidenz der Krankheit sogar noch geringer. Sie kommt häufiger bei Frauen als bei Männern vor und wird auch mit anderen angeborenen Krankheiten wie dem Turner-Syndrom in Verbindung gebracht. Obwohl PAPVR ein angeborener Defekt ist, der von Geburt an besteht, erlangt er im Erwachsenenalter klinische Bedeutung. Die mit der Krankheit verbundene Mortalität und Morbidität sind recht niedrig, da Todesfälle durch die Krankheit nur bei Erwachsenen auftreten und die Diagnose der Krankheit erst post mortem gestellt wird. Die mit PAPVR verbundene Morbidität ist hauptsächlich auf Arrhythmien, Rechtsherzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie zurückzuführen, die ebenfalls nur bei Erwachsenen auftritt ⁽¹⁾ .

PAPVR kann klinisch asymptomatisch bis symptomatisch bleiben. Das Auftreten von Symptomen hängt hauptsächlich von der Größe der Anomalie und der Anzahl der anomalen Venen ab. In der Regel ist nur eine Vene betroffen, sodass Betroffene lebenslang symptomfrei bleiben können.

Kinder sind in der Regel asymptomatisch und zeigen möglicherweise nur Herzgeräusche oder eine Belastungsintoleranz. Eine jahrelange, anhaltende Rechtsherzüberlastung und pulmonale Hypertonie verursachen verschiedene Symptome. Auch ein Vorhofseptumdefekt kann die Situation verkomplizieren. Erwachsene klagen möglicherweise über Brustschmerzen , Kurzatmigkeit , Herzklopfen, Ödeme in der Peripherie, Hämoptyse und Infektionen der Atemwege ⁽¹⁾ .

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