Die ersten klinisch-pathologischen Beschreibungen der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) wurden 1963 und 1964 veröffentlicht. (1)
Die häufigsten Symptome bei Krankheitsbeginn waren Haltungsinstabilität und Stürze (63 %), Dysarthrie (35 %) und Bradykinesie (13 %). (1)
Wie wird eine progressive supranukleäre Lähmung diagnostiziert?
Progressive supranukleäre Blickparese ist eine degenerative Erkrankung, deren Diagnose klinisch gestellt wird. Dies liegt daran, dass es keinen spezifischen Test gibt, der die Diagnose PSP gleichzeitig bestätigen und präzisieren kann. Die Diagnose wird anhand klinischer Merkmale gestellt: Die charakteristischen Symptome der PSP wie supranukleäre Ophthalmoplegie und Blicklähmung sollten zusammen mit der Anamnese vorliegen, z. B. häufige Stürze, ein ungewöhnlich breiter Gang, Sehschwäche usw. Weitere klinische Merkmale wie eine zervikale Dystonie und eine Pseudobulbärparalyse können ebenfalls vorhanden sein und die Diagnose weiter untermauern. (2)
Sobald der Arzt die Diagnose anhand klinischer Merkmale gestellt hat, kann sie mithilfe radiologischer, biochemischer und histologischer Untersuchungen untermauert und präzisiert werden. Im Rahmen der radiologischen Untersuchung können MRT und SPECT durchgeführt werden, die Hirnatrophie, Veränderungen der periaquäduktalen grauen Substanz usw. zeigen können.
Eine biochemische Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit kann ebenfalls zur Bestimmung des Proteinspiegels, insbesondere der Tau-Proteine, beitragen, die nach der klinischen Diagnose bestätigend wirken. Der spezifischste und sensitivste Test zur unterstützenden Diagnose einer progressiven supranukleären Lähmung ist eine histologische Untersuchung des Hirngewebes. Sie dient zum Nachweis von neurofibrillären Bündeln, zerebralen Plaques im Hirngewebe, die sich aufgrund abnormaler Tau-Proteine ansammeln und mit dem Alter zunehmen.
Was ist das beste Medikament gegen progressive supranukleäre Blickparese?
Bevor ein Patient mit der Einnahme von Medikamenten beginnen kann, ist es wichtig, die Differentialdiagnose dieser Erkrankung, insbesondere Parkinsonismus, auszuschließen, da dieser eine gut behandelbare Krankheit ist. Obwohl diese Erkrankung umfassend erforscht wurde, konnte bisher keine vollständige und dauerhafte Heilung gefunden werden. Viele Patienten sprechen auf verschiedene dopaminerge und anticholinerge Wirkstoffe an, allerdings nur für kurze Zeit. Es gibt bisher kein Medikament, das das Fortschreiten dieser Erkrankung stoppen kann, und sie ist kaum behandelbar.
Einige Medikamentengruppen können verwendet werden, wie etwa Dopaminagonisten wie Bromocriptin, Cabergolin, Pramipexol, Ropinirol usw., Anticholinergika wie Trihexyphenidyl, Benztropin usw., trizyklische Antidepressiva wie Amitriptylin, Nortriptylin, Methysergid usw. (3)
In einigen Fällen, in denen die medikamentöse Therapie stark versagte und bei Patienten mit progressiver supranukleärer Lähmung keine Linderung der Symptome eintrat und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigte, wurde die Anwendung einer Elektrokrampftherapie empfohlen. Erlaubt ist jedoch nur die indirekte Elektrokrampftherapie unter Narkose. (4)
Abschluss
Wie die meisten anderen degenerativen Erkrankungen, insbesondere des Gehirns und des Rückenmarks, verläuft auch die progressive supranukleäre Lähmung fortschreitend und bietet nur eingeschränkte Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten. Eine spezifische Diagnose und umfassende Behandlung sind bei dieser Erkrankung nicht möglich. Die Diagnosestellung basiert meist auf klinischer Untersuchung und Anamnese. Radiologische, biochemische und histologische Befunde können die Diagnose ausreichend untermauern, können aber nicht durch entsprechende Befunde bestätigt werden, da eine Vielzahl anderer Erkrankungen ähnliche Ergebnisse in diesen Untersuchungen zeigt.
Nach den jüngsten Fortschritten in der Pharmakologie sind diese degenerativen Erkrankungen für Neurologen zu einem neuen Thema geworden. Wissenschaftler haben versucht, das Fortschreiten dieser Erkrankung vollständig zu stoppen, bisher jedoch ohne Erfolg. Medikamente wie Dopaminagonisten können kurzfristig Linderung verschaffen.
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